기능적 단심증에 대한 Fontan 술식은 수술 방법에 많은 변형을 거치면서 그 임상 성적 또한 향상되어 왔다. 그럼에도 불구하고 추적과정 중에 발생하는 치명적인 합병증은 장기 성적에 많은 영향을 미친다고 할수 있다. 따라서 이러한 합병증에 대한 수술적 치료가 필요하며 빈도 또한 증가하고 있다. 대상 및 방법: 1988년 4월부터 20n년 1월까지 Fontan 수술 후에 발생한 합병증에 대한 수술적 치료를 받은 16명의 환자를 대상으로 하였다. 재수술 당시 평균 연령은 8.8$\pm$5.5년이었다. Fontan수술에 적용된 술식은 심방-폐동맥 연결술 및 완전 체정맥-폐동맥 연결술이 각각 8예로 완전 체정맥-폐동맥 연결술 중 5예는 심장내 외측터널, 3예는 심장외 외측터널을 시행하였다. 이 중 천공을 추가한 경우가 5예 있었다. 재수술의 적응증은 잔존 우좌단락 6예, 폐정맥 협착 3예, 심방 조동 3예, 방실판막 폐쇄부전 2예, Fontan 유출로의 협착 1예, 단백상실성 장병증이 1예 있었다. 결과: 조기 및 만기 사망이 각각 3예 있었다. 잔존 단락이 있었던 환자에서는 2예에서 단락 부위를 일차 봉합하였고 2예에서는 체정맥과 폐정맥을 분리하기 위한 심방내 중격을 재형성하였으며 2명의 환자에서는 심장내 외측통로 및 부분 양심실 교정술로 전환하였다. 폐정맥이나 Fontan유출로의 협착이 있었던 4명의 환자에서는 3예에서 협착 부위 확장술을 시행하였고 1예에서는 좌폐 전절제술을 시행하였다. 심방 조동이 발생한 3예는 모두 심방-폐동맥 연결술에서 심장내 외측터널로 술식을 전환하였다. 2예의 방실판막 폐쇄부전 환자는 기계 판막 치환술을 시행받았으며 단백소실성 장병증이 발생한 1예는 개흉술을 통해 대동맥-폐동맥 측부 혈행을 폐쇄하였다. 4명의 환자에서 부정맥 치료의 추가적인 방법으로 냉동 절제술을 동시에 시행하였다. 결론: Fontan수술 후에 발생하는 합병증은 치료가 어렵고 상당한 유병율 및 사망률을 가지고 있다. 그러나 Fontan 생리에 대한 보다 깊은 이해와 수술 술기의 발전은 Fontan 수술 자체뿐 아니라 그 합병증의 치료 가능성을 증대시켰다. 비록 모든 환자에서 만족할 만한 결과를 얻지는 못하였으나 이러한 환자에 대한 적절한 외과적 치료로 생존환자에서 증상의 완화 및 기능적 분류의 호전을 볼 수 있었다.
기능적 단심증에 대한 Fontan 술식은 수술 방법에 많은 변형을 거치면서 그 임상 성적 또한 향상되어 왔다. 그럼에도 불구하고 추적과정 중에 발생하는 치명적인 합병증은 장기 성적에 많은 영향을 미친다고 할수 있다. 따라서 이러한 합병증에 대한 수술적 치료가 필요하며 빈도 또한 증가하고 있다. 대상 및 방법: 1988년 4월부터 20n년 1월까지 Fontan 수술 후에 발생한 합병증에 대한 수술적 치료를 받은 16명의 환자를 대상으로 하였다. 재수술 당시 평균 연령은 8.8$\pm$5.5년이었다. Fontan수술에 적용된 술식은 심방-폐동맥 연결술 및 완전 체정맥-폐동맥 연결술이 각각 8예로 완전 체정맥-폐동맥 연결술 중 5예는 심장내 외측터널, 3예는 심장외 외측터널을 시행하였다. 이 중 천공을 추가한 경우가 5예 있었다. 재수술의 적응증은 잔존 우좌단락 6예, 폐정맥 협착 3예, 심방 조동 3예, 방실판막 폐쇄부전 2예, Fontan 유출로의 협착 1예, 단백상실성 장병증이 1예 있었다. 결과: 조기 및 만기 사망이 각각 3예 있었다. 잔존 단락이 있었던 환자에서는 2예에서 단락 부위를 일차 봉합하였고 2예에서는 체정맥과 폐정맥을 분리하기 위한 심방내 중격을 재형성하였으며 2명의 환자에서는 심장내 외측통로 및 부분 양심실 교정술로 전환하였다. 폐정맥이나 Fontan유출로의 협착이 있었던 4명의 환자에서는 3예에서 협착 부위 확장술을 시행하였고 1예에서는 좌폐 전절제술을 시행하였다. 심방 조동이 발생한 3예는 모두 심방-폐동맥 연결술에서 심장내 외측터널로 술식을 전환하였다. 2예의 방실판막 폐쇄부전 환자는 기계 판막 치환술을 시행받았으며 단백소실성 장병증이 발생한 1예는 개흉술을 통해 대동맥-폐동맥 측부 혈행을 폐쇄하였다. 4명의 환자에서 부정맥 치료의 추가적인 방법으로 냉동 절제술을 동시에 시행하였다. 결론: Fontan수술 후에 발생하는 합병증은 치료가 어렵고 상당한 유병율 및 사망률을 가지고 있다. 그러나 Fontan 생리에 대한 보다 깊은 이해와 수술 술기의 발전은 Fontan 수술 자체뿐 아니라 그 합병증의 치료 가능성을 증대시켰다. 비록 모든 환자에서 만족할 만한 결과를 얻지는 못하였으나 이러한 환자에 대한 적절한 외과적 치료로 생존환자에서 증상의 완화 및 기능적 분류의 호전을 볼 수 있었다.
The Fontan operation has undergone a number of major modifications and clinical results have been improving over time. Nevertheless, during the follow-up period, life-threatening complications develop and affect the long-term outcomes. Surgical interventions for these complications are needed and ...
The Fontan operation has undergone a number of major modifications and clinical results have been improving over time. Nevertheless, during the follow-up period, life-threatening complications develop and affect the long-term outcomes. Surgical interventions for these complications are needed and are increasing. Material and Method: From April 1988 to January 2000, 16 patients underwent reoperations for complications after Fontan operation. The mean age at reoperation was 8.8 :-5.5 years. Initial Fontan operations were atriopulmonary connections in 8 and total cavopulmonary connections in 8. Total cavopulmonary connections were accomplished with intracardiac lateral tunnel in 5 and extracardiac epicardial lateral tunnel in 3. Five patients had variable sized fenestrations. The reasons for reoperations included residual shunt in 6, pulmonary venous obstruction in 3, atrial flutter in 3, atrioventricular valve regurgitation in 2, Fontan pathway stenosis in 1, and protein-losing enteropathy in 1 Result: There were 3 early and late deaths respectively Patients who had residual shunts underwent primary closure of shunt site (n=2), atrial reseptation for separation between systemic and pulmonary vein (n=2), conversion to lateral tunnel (n=1), and conversion to one and a half ventricular repair (n=1). Four patients who had stenotic lesion of pulmonary vein or Fontan pathway underwent widening of the lesion (n=3) and left pneumonectomy (n=1) In cases of atrial flutter, conversion to lateral tunnel after revision of atriopulmonary connections was performed (n=3). For the atrioventricular valve regurgitation (n=2), we performed a replacement with mechanical valve. In one patient who had developed protein-losing enteropathy, aorto-pulmonary collateral arteries were obliterated via thoracotomy. Cryoablation was performed concomitantly in 4 patients as an additional treatment modality of atrial arrhythmia. Conclusion: Complications after Fontan operation are difficult to manage and have a considerable morbidity and mortality. However, more accurate understanding of Fontan physiology and technical advancement increased the possibility of treatment for such complications as well as Fontan operation itself. Appropriate surgical treatment for these patients relieved the symptoms and improved the functional class, Although the results were not satisfactory enough in all patients.
The Fontan operation has undergone a number of major modifications and clinical results have been improving over time. Nevertheless, during the follow-up period, life-threatening complications develop and affect the long-term outcomes. Surgical interventions for these complications are needed and are increasing. Material and Method: From April 1988 to January 2000, 16 patients underwent reoperations for complications after Fontan operation. The mean age at reoperation was 8.8 :-5.5 years. Initial Fontan operations were atriopulmonary connections in 8 and total cavopulmonary connections in 8. Total cavopulmonary connections were accomplished with intracardiac lateral tunnel in 5 and extracardiac epicardial lateral tunnel in 3. Five patients had variable sized fenestrations. The reasons for reoperations included residual shunt in 6, pulmonary venous obstruction in 3, atrial flutter in 3, atrioventricular valve regurgitation in 2, Fontan pathway stenosis in 1, and protein-losing enteropathy in 1 Result: There were 3 early and late deaths respectively Patients who had residual shunts underwent primary closure of shunt site (n=2), atrial reseptation for separation between systemic and pulmonary vein (n=2), conversion to lateral tunnel (n=1), and conversion to one and a half ventricular repair (n=1). Four patients who had stenotic lesion of pulmonary vein or Fontan pathway underwent widening of the lesion (n=3) and left pneumonectomy (n=1) In cases of atrial flutter, conversion to lateral tunnel after revision of atriopulmonary connections was performed (n=3). For the atrioventricular valve regurgitation (n=2), we performed a replacement with mechanical valve. In one patient who had developed protein-losing enteropathy, aorto-pulmonary collateral arteries were obliterated via thoracotomy. Cryoablation was performed concomitantly in 4 patients as an additional treatment modality of atrial arrhythmia. Conclusion: Complications after Fontan operation are difficult to manage and have a considerable morbidity and mortality. However, more accurate understanding of Fontan physiology and technical advancement increased the possibility of treatment for such complications as well as Fontan operation itself. Appropriate surgical treatment for these patients relieved the symptoms and improved the functional class, Although the results were not satisfactory enough in all patients.
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문제 정의
따라서 Fontan 수술 후의 추적기간 중에 발생되는 합병증에 대한 치료가 필요하며 Fontan 술식의 전환, 잔존 병변의 교정, 부정맥 및 판막 폐쇄부전에 대한 외과적 치료가 보고되고 있다7-15). 이 논문에서는 Fontan 수술후 합병증에 대한 외과적 치료에 대한 경험을 후향적으로 분석하고 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
제안 방법
재수술의 원인으로는 잔존 우좌단락이 6예 폐정맥 협착이 3예, 심방 조동이 3예, 공통 방실판막 폐쇄부전이 2예, Fontan 유출로의 협착이 1예, 단백상실성 장병증이 1예였다 (Table 1). 15예에서 체외순환하에 재수술을 시행하였으며 심폐기 가동시간은 평균 171.5±111.1분, 대동맥 차단 시간은 평균 65.1 ±55.4분이었다. Fontan 수술후의 재수술로 조심스럽게 흉골절개술을 시행한 후 체외순환하에서 각각의 수술 적응증에 맞는 술기를 적용하였다.
1988년 4월부터 2000년 1월까지 Fontan 수술후 합병증에 대한 외과적 치료를 받은 총 16명의 환자를 대상으로 의무기 록을 후향적으로 분석하였다. 환자의 성비는 10:6으로 남아가 많았고 재수술시 평균 연령은 8.
다른 한 예는 심장내부형의 총폐정맥연결 이상을 동반한 환자로 공통 정맥동의 심방내 유입부 협착으로 확장술을 시행하였으나 재협착이 발생하였고 술후 6개월에 사망하였다. 3명의 환자에서 심방 조동의 적응증으로 재수술하였다. 모두 심방- 폐동맥 연결 형태의 Fontan 수술을 받았으며 그로부터 각각 8개월 5년, 7.
Fontan 수술후의 재수술로 조심스럽게 흉골절개술을 시행한 후 체외순환하에서 각각의 수술 적응증에 맞는 술기를 적용하였다. 98년 이후에 4예에서 냉동절제술을 동시에 시행하였으며 직경 10mm 소식자를 이용하여 -70°C에서 90초간 삼첨판막륜과 우심방 절개창 사이를 냉동절제하였다(CCS-200, Cooper Surgical, shelton, CT, USA).
4분이었다. Fontan 수술후의 재수술로 조심스럽게 흉골절개술을 시행한 후 체외순환하에서 각각의 수술 적응증에 맞는 술기를 적용하였다. 98년 이후에 4예에서 냉동절제술을 동시에 시행하였으며 직경 10mm 소식자를 이용하여 -70°C에서 90초간 삼첨판막륜과 우심방 절개창 사이를 냉동절제하였다(CCS-200, Cooper Surgical, shelton, CT, USA).
1예에서는 VVI 형태의 영구 인공 심박동기를 삽입하였다. 공통 방실판막 폐쇄부전이 악화된 2예에서는 기계판막 치환술을 시행하였다. 이중 한 예는 심방-폐동맥 연결 형태의 Fontan 수술을 시행받았던 환자로 단백상실성 장병증이 동반되어 있었고 기계판막 치환술 후에도 울혈성 심부전 및 단백상실성 장병증이 지속되었으며 제한성 심근증으로 결국 재수술 15개월후에 사망하였다.
대상 데이터
적용된 Fontan술식은 심방-폐동맥 연결술이 8예, 완전 체정맥-폐동맥 연결술이 8예로 심장내 외측통로 및 심장외 외측통로가 각각 5예, 3예였다. 외측통로를 시술한 환자 중 5명에서 2.7~5.5mm 크기의 천공을 추가하였다. 재수술의 원인으로는 잔존 우좌단락이 6예 폐정맥 협착이 3예, 심방 조동이 3예, 공통 방실판막 폐쇄부전이 2예, Fontan 유출로의 협착이 1예, 단백상실성 장병증이 1예였다 (Table 1).
7~36kg)이었다. 적용된 Fontan술식은 심방-폐동맥 연결술이 8예, 완전 체정맥-폐동맥 연결술이 8예로 심장내 외측통로 및 심장외 외측통로가 각각 5예, 3예였다. 외측통로를 시술한 환자 중 5명에서 2.
성능/효과
이와 같은 결과를 바탕으로 Mavroudis14), Deal등15)은 측방터널에 의해 우심방의 압력을 낮춤으로써 혈류역학적인 장점은 얻을 수 있지만 심방 부정맥은 효과적으로 치료할 수 없다고 하였다. 그들은 수술전 및 수술중에 시행한 전기 생리학적 검사 결과를 바탕으로 빈맥 회로에 중요한 3곳의 해부학적 위치를 밝혔는데 1) 관상 정맥동과 하대정맥의 개구부, 2) 우심방 분계릉에 해당하는 심방 절개창, 3) 심방중격결손 첨포의 상부연이 해당되었다. 따라서 그들은 Fontan 수술의 전환시 빈맥 회로에 대한 냉동 절제술을 추가하였으며 냉동 절제술의 실패에 대 비하여 항빈맥 심박동기를 설치함으로써 임상적으로 좋은 성적을 거두었다.
이 두 환자 모두 술후 4일 및 2일째에 호흡부전 및 저심박출증으로 사망하였다. 다른 한 예는 심장내부형의 총폐정맥연결 이상을 동반한 환자로 공통 정맥동의 심방내 유입부 협착으로 확장술을 시행하였으나 재협착이 발생하였고 술후 6개월에 사망하였다. 3명의 환자에서 심방 조동의 적응증으로 재수술하였다.
Fontan 유출로의 협착이 재수술의 적응증이 된 1예에서는 심장내 외측통로와 폐동맥 사이에 협착이 있어 하대정맥의 혈류가 외측통로의 천공을 통해 전신순환으로 유입되면서 청색증을 보였던 경우로 협착부위의 확장술을 통해 증상의 완화를 볼수 있었다. 단백상 실성 장병증이 수술 적응이 된 1예는 4mm천공을 포함한 심장내 외측통로 Fontan 수술을 받은 환자로 심혈관 조영술에서 미만성의 대동맥-폐동맥 측부 혈행이 관찰되어 개흉술을 통해 측부혈행을 폐쇄하여 체심실의 용적과부하를 줄여줌으로써 증상의 호전을 볼 수 있었다. 98년 이후에 냉동 절제술을 도입하였으며 이를 시행한 4예중 3예는 심방성 부정맥 이 아닌 다른 원인(잔존 우좌단락)으로 수술한 경우였다.
재수술의 적응증에 따라 적용된 술식을 보면(Table 1) 잔존 우좌단락이나 천공을 통한 단락량의 증가로 점차 저산소증 이 심해진 6예에서는 단락을 일차 봉합하거나(2예), 체정맥 및 폐정맥을 분리하기 위한 심방내 중격을 재형성하거나 (2예), 부분 양심실 교정술(One and a half ventricular repair)로 전환(1예), 심장내 외측통로로 전환(1예)하였다. 부분 양심실 교정술로 전환한 환자는 술후 3일째 저심박출증과 신부전으로 사망하였으며 심방내 중격을 재형성한 한 예에서 재수술 8년후 부정맥(심방 조동)으로 사망하였다. 폐정맥 협착이 있던 3예의 경우는 그 원인이 심방확장이나 외측통로에 의한 것이 아니었다.
폐정맥 협착이 수술 적응증이 된 3환자는 모두 사망(조기 2, 만기 1)하였고 나머지 3환자는 부정맥(8년후), 만기 Fontan 부전(15개월 후), 부분 양심실 교정술후의 저심 박출증(조기)으로 사망하였다. 사망환자와 외래추적 기간중 소실된 1을 제외한 9명의 평균 추적기간은 1.96±0.79년으로 청색증, 심부전, 부정맥등의 증상완화 및 호전을 볼 수 있었다.
다른 한 예는 최초 진단시부터 폐정맥의 심방내 개구부가 협착되어 있어,Fontan 수술전의 고식적 단계로 행해진 양방향성 체정맥-폐동맥 단락술 및 Fontan 수술시에 각각 폐정맥의 개구부 확장술을 시행했던 환자로 반흔성 변화에 의해 폐정맥 개구부가 협착되고 그로 인해 울혈성 심부전 및 간부전의 증상을 보여 재확장술을 시행한 경우였다. 이 두 환자 모두 술후 4일 및 2일째에 호흡부전 및 저심박출증으로 사망하였다. 다른 한 예는 심장내부형의 총폐정맥연결 이상을 동반한 환자로 공통 정맥동의 심방내 유입부 협착으로 확장술을 시행하였으나 재협착이 발생하였고 술후 6개월에 사망하였다.
이상 16명의 재수술환자에서 조기 사망 및 만기사망이 각 3 례씩 있었다. 폐정맥 협착이 수술 적응증이 된 3환자는 모두 사망(조기 2, 만기 1)하였고 나머지 3환자는 부정맥(8년후), 만기 Fontan 부전(15개월 후), 부분 양심실 교정술후의 저심 박출증(조기)으로 사망하였다. 사망환자와 외래추적 기간중 소실된 1을 제외한 9명의 평균 추적기간은 1.
후속연구
Fontan 수술은 고식적 수술로써 훌륭하지만 완치적 수술은 아니며 Fontan 순환의 혈역학적 결과나 장기간의 후유증은 예측하기 어렵다. 따라서 임상적으로 증상이 없더라도 혈류역학적 검사, 전기 생리학적 검사 등으로 Fontan 수술후의 합병증을 조기 진단하기 위하여 노력해야 할 것이고 이에 따라 적절한 치료를 함으로써 장기 수술 성적을 높일 수 있을 것이다.
본 논문의 연구 대상이 Fontan 수술후의 전 환자에 대한 술후 추적 과정중 발생한 합병증의 치료에 대한 것이 아니라 수술적 치료를 받은 환자만을 대상으로 한 것이므로 대상 환자수가 적고 적용한 술식도 다양하기 때문에 어떤 의미있는 결론을 내기는 어려우리라 생각된다. 그러나 Fontan 수술의 변천 과정에 따라 적용되어진 치료 흐름을 볼 수 있었고 잔존 단락이나 협착, 방실판막 폐쇄부전등 외과적 교정이 가능한 잔존 병변에 대한 조기 발견 및 치료의 중요성을 볼 수 있었다고 생각된다.
80년대 말에서 90년대 초에 행해진 재수술의 경우 단지 잔존 병변만을 교정하였으나 90년대 중반을 지나면서 잔존 병변의 교정뿐 아니라 Fontan 술식의 전환을 추가하거나 심방 조동이 없는 경우에도 냉동 절제술을 추가로 시행하고 있다. 최근에는 최초 Fontan 술식을 시행할 때에노 예방적인 목적으로 냉동절제술을 시행하고 있으며 향후 심방 조동의 발생과 관련하여 그 유용성이 검토되어야 할 것이다.
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