목 적 : 진행된 신경모세포종 환아의 약물치료 후 수술한 예에서 조직변화를 관찰하여 예후와의 상관관계를 알아보고자 이 연구를 시행하였다. 방 법 : 1991년 1월부터 2000년 6월까지 계명대학교 동산병원 소아과에서 진단된 신경모세포종 환아 중 항암치료 후 종양절제를 시행한 6례를 대상으로 하였다. 진단 당시 침생검소견과 항암치료 후 조직소견에서 신경모세포의 분화정도와 핵 모양 및 간질조직의 기질화 양상과 석회와 유무 등을 비교하여 변형된 Shimada 분류에 따라 분류하였다 결 과 : 항암치료 전과 후에 조직소견의 변화를 관찰하였으며 변형된 Shimada 분류에 따라 2가지 예후군으로 분류하였으며, 좋은 예후군 3례 중 2명은 생존해 있으며, 1명은 추적되지 않고 사망한 것으로 추정하였으며, 나쁜 예후군의 3례는 각각 패혈증과 retinoic acid 복용 중 발생한 출혈성 췌장염으로 사망하였다. 결 론 : 항암치료 전과 후에 조직소견의 변화를 관찰하였으며 Shimada 분류에 따라 비교하고, 치료 후 종양세포의 성숙을 관찰하였으며, 좋은 예후군에서 생존수가 많은 것을 확인할 수 있었다.
목 적 : 진행된 신경모세포종 환아의 약물치료 후 수술한 예에서 조직변화를 관찰하여 예후와의 상관관계를 알아보고자 이 연구를 시행하였다. 방 법 : 1991년 1월부터 2000년 6월까지 계명대학교 동산병원 소아과에서 진단된 신경모세포종 환아 중 항암치료 후 종양절제를 시행한 6례를 대상으로 하였다. 진단 당시 침생검소견과 항암치료 후 조직소견에서 신경모세포의 분화정도와 핵 모양 및 간질조직의 기질화 양상과 석회와 유무 등을 비교하여 변형된 Shimada 분류에 따라 분류하였다 결 과 : 항암치료 전과 후에 조직소견의 변화를 관찰하였으며 변형된 Shimada 분류에 따라 2가지 예후군으로 분류하였으며, 좋은 예후군 3례 중 2명은 생존해 있으며, 1명은 추적되지 않고 사망한 것으로 추정하였으며, 나쁜 예후군의 3례는 각각 패혈증과 retinoic acid 복용 중 발생한 출혈성 췌장염으로 사망하였다. 결 론 : 항암치료 전과 후에 조직소견의 변화를 관찰하였으며 Shimada 분류에 따라 비교하고, 치료 후 종양세포의 성숙을 관찰하였으며, 좋은 예후군에서 생존수가 많은 것을 확인할 수 있었다.
Purpose : Neuroblastoma is a malignant neoplasm which arises from primitive sympathetic neuroblasts, and occasionally can matured from a malignant neuroblastoma into a benign ganglioneuroma. It has the highest rate of spontaneous regression of any pediatric tumor. We performed a retrospective study ...
Purpose : Neuroblastoma is a malignant neoplasm which arises from primitive sympathetic neuroblasts, and occasionally can matured from a malignant neuroblastoma into a benign ganglioneuroma. It has the highest rate of spontaneous regression of any pediatric tumor. We performed a retrospective study of pathologic features after combination therapy in advanced neuroblastoma. Prognostic effects of the individual morphologic feature and prognostic groupings according to modified Shimada classification systems were analyzed. Methods : The treatment results for six patients with neuroblastoma seen at Keimyung University from Jan. 1991 to June 2000 were analyzed. Patients were treated with a combination of chemotherapy, radiation therapy, and surgery, and classified by two major prognostic criteria based on morphological features of neuroblastoma, such as modified Shimada classification and histologic grading. Results : Three cases were classified to a good histologic group; among them, two cases survived, but one case was lost in follow-up. There were three cases classified in a poor histologic group. All of these patients expired due to sepsis and hemorrhagic pancreatitis. Conclusion : Prognostic classification due to pathologic findings had significant value in evaluating the survival rate of neuroblastoma patients.
Purpose : Neuroblastoma is a malignant neoplasm which arises from primitive sympathetic neuroblasts, and occasionally can matured from a malignant neuroblastoma into a benign ganglioneuroma. It has the highest rate of spontaneous regression of any pediatric tumor. We performed a retrospective study of pathologic features after combination therapy in advanced neuroblastoma. Prognostic effects of the individual morphologic feature and prognostic groupings according to modified Shimada classification systems were analyzed. Methods : The treatment results for six patients with neuroblastoma seen at Keimyung University from Jan. 1991 to June 2000 were analyzed. Patients were treated with a combination of chemotherapy, radiation therapy, and surgery, and classified by two major prognostic criteria based on morphological features of neuroblastoma, such as modified Shimada classification and histologic grading. Results : Three cases were classified to a good histologic group; among them, two cases survived, but one case was lost in follow-up. There were three cases classified in a poor histologic group. All of these patients expired due to sepsis and hemorrhagic pancreatitis. Conclusion : Prognostic classification due to pathologic findings had significant value in evaluating the survival rate of neuroblastoma patients.
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문제 정의
1999년 Shimada 등6, 7)이 병리학적 특징과 그에 따른 예후에 대해 처음 보고하였고, 이후 연령을 고려하여 변형된 Shimada 분류를 발표하였으며, 조직병리학적 소견에 따른 예후군에 따라 치료군 결정이 필요함을 보고하였다8). 이에 저자들은 신경모세포종의 치료 전후 조직학적 소견을 관찰하고, 2가지 예후군으로 분류하여 치료성적을 비교해 보고자 이 연구를 시행하였다.
제안 방법
각 증례를 변형된 Shimada 분류8)에 따라 2가지 예후군으로 나누었다. 진단 당시 연령이 1.
종양세포의 분화정도는 poorly differentiated, differentiating, undifferentiated neuroblastoma로 분류하였으며, 슬라이드 내의 5,000개의 세포당 유사 분열하는 세포의 수를 mitotic rate로, karyorrhexis 또는 유사분열하는 세포의 수의 백분율하여 mitosis karyorrhexis index(MKI)로 나타내었다. 또한 종양세포내 석회화 유무를 조사하였다.
Mitotic rate는 400배 배율에서 10개 시야에서 유사분열하는 세포수가 10개 미만인 경우 low, 10개 이상인 경우는 high로 분류하며, high mitotic rate인 경우 예후와 임상결과가 나쁜 것으로 알려져 있고, 석회화는 치료성적이 좋은 것으로 알려져 있다. 예후군은 진단 당시 연령이 1.5세 미만으로 종양세포 내 poor Schwannian stroma, low MKI index를 가지는 경우나, 1.5세 이상 5세 미만아에서 poor Schwannian stroma, differentiating neuroblstoma에서 low MKI를 보이는 경우, 연령에 관계없이 rich Schwannian stroma 경우는 좋은 예후군으로 분류하였다. 보고에 따르면 2년 생존율은 좋은 예후군과 나쁜 예후군에서 각각 95.
진단 당시 침생검소견과 항암치료 후 조직소견에서 신경모세포의 분화정도와 핵 모양 및 간질조직의 기질화 양상과 종양세포내 석회화 유무를 관찰하여 변형된 Shimada 분류8)에 따라 2가지 예후군으로 분류하였다. 종양세포의 분화정도는 poorly differentiated, differentiating, undifferentiated neuroblastoma로 분류하였으며, 슬라이드 내의 5,000개의 세포당 유사 분열하는 세포의 수를 mitotic rate로, karyorrhexis 또는 유사분열하는 세포의 수의 백분율하여 mitosis karyorrhexis index(MKI)로 나타내었다. 또한 종양세포내 석회화 유무를 조사하였다.
1991년 1월부터 2000년 6월까지 계명대학교 동산병원 소아과에서 진단된 신경모세포종 환아 중 항암치료 후 종양절제를 시행한 6례를 대상으로 하였다. 진단 당시 침생검소견과 항암치료 후 조직소견에서 신경모세포의 분화정도와 핵 모양 및 간질조직의 기질화 양상과 종양세포내 석회화 유무를 관찰하여 변형된 Shimada 분류8)에 따라 2가지 예후군으로 분류하였다. 종양세포의 분화정도는 poorly differentiated, differentiating, undifferentiated neuroblastoma로 분류하였으며, 슬라이드 내의 5,000개의 세포당 유사 분열하는 세포의 수를 mitotic rate로, karyorrhexis 또는 유사분열하는 세포의 수의 백분율하여 mitosis karyorrhexis index(MKI)로 나타내었다.
치료에 사용한 항암제는 cyclophosphamide, vincristine, cisplatin, adriamycin, doxorubicin을 병합하여 정맥으로 투여하였으며, 증례에 따라 방사선 요법과 retinoic acid, MIBG를 병용하였다(Table 2).
항암치료 전과 후에 조직소견을 관찰하였다. 6례 중 4례에서 치료 후 종양세포의 분화를 확인할 수 있었으며(Fig.
대상 데이터
1991년 1월부터 2000년 6월까지 계명대학교 동산병원 소아과에서 진단된 신경모세포종 환아 중 항암치료 후 종양절제를 시행한 6례를 대상으로 하였다. 진단 당시 침생검소견과 항암치료 후 조직소견에서 신경모세포의 분화정도와 핵 모양 및 간질조직의 기질화 양상과 종양세포내 석회화 유무를 관찰하여 변형된 Shimada 분류8)에 따라 2가지 예후군으로 분류하였다.
진단 당시 병기별 분포를 보면 제 IV기가 5례, 제 III기가 1례였다. 내원당시의 주소는 복부 팽만 2례, 사경, 안와부종, 안검하수, 골통 등이 각각 1례였고, 원발부위는 부신 4례, 종격동 2례였다 (Table 1).
전체 환아 중 남아가 4례, 여아는 2례이었고 발병 당시 연령은 11개월에서 66개월까지이며, 정중연령은 34개월이었다. 진단 당시 병기별 분포를 보면 제 IV기가 5례, 제 III기가 1례였다.
성능/효과
항암치료 전과 후에 조직소견을 관찰하였다. 6례 중 4례에서 치료 후 종양세포의 분화를 확인할 수 있었으며(Fig. 1, 2), 1.5세 이하에서는 1례가 생존하고 1례는 추적되지 않으며, 1.5세 이상에서는 2례 모두가 사망하여 치료 후 분화 여부보다는 연령이 예후와의 관련이 있는 것으로 보였다. MKI는 전례에서 감소한 반면, mitotic rate는 3례에서는 감소하였으나 3례에서는 증가하였다.
5세 이상에서는 2례 모두가 사망하여 치료 후 분화 여부보다는 연령이 예후와의 관련이 있는 것으로 보였다. MKI는 전례에서 감소한 반면, mitotic rate는 3례에서는 감소하였으나 3례에서는 증가하였다. 종양세포내 석회화가 존재할 경우가 좋은 예후조건이라고 하나 본 증례에서는 예후와 상관관계를 확인할 수 없었다.
저자들의 연구에서는 진행된 신경모세포종 환아에서 항암치료 전 침생검 조직소견과 치료 후 수술 조직 소견에서의 예후 결정 인자들을 관찰하여 치료 후 변화를 확인하였으며, 정확한 조직학적 분류가 환아의 예후 예측과 치료 경과에 영향을 미칠 수 있음을 알 수 있었다. 향후 더 많은 증례에서의 치료 전후 조직학적 소견에 대한 정확한 검증이 필요하며, 혈중 ferritin치, HVA, NSE와 요중 VMA, DNA index, n-myc 증폭 등의 다른 예후 결정인자들과 같이 고려하여 위험인자에 따라 치료군을 설정하여 치료한다면 생존율이 향상될 수 있을 것을 기대할 수 있으리라 사료된다.
후속연구
저자들의 연구에서는 진행된 신경모세포종 환아에서 항암치료 전 침생검 조직소견과 치료 후 수술 조직 소견에서의 예후 결정 인자들을 관찰하여 치료 후 변화를 확인하였으며, 정확한 조직학적 분류가 환아의 예후 예측과 치료 경과에 영향을 미칠 수 있음을 알 수 있었다. 향후 더 많은 증례에서의 치료 전후 조직학적 소견에 대한 정확한 검증이 필요하며, 혈중 ferritin치, HVA, NSE와 요중 VMA, DNA index, n-myc 증폭 등의 다른 예후 결정인자들과 같이 고려하여 위험인자에 따라 치료군을 설정하여 치료한다면 생존율이 향상될 수 있을 것을 기대할 수 있으리라 사료된다.
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