양대혈관 우심실기시증에 있어서 양심실 교정의 수술성적은 최근에 점점 향상되고 있다. 심실중격결손에 따른 양대혈관 우심실기시증의 수술 방법 및 장기 결과에 대하여 알아보았다. 대상 및 방법: 1979년 9월부터 2003년 12월까지 양대혈관 우심실기시증으로 양심실 교정을 받은 환자는 126명이었다. 양심실 교정시의 환자들의 평균연령은 1.8세(0$\~$44)였고 남자가 86명($68.3\%$), 여자가 40명($31.7\%$)이었다 심실중격결손의 형태에 따라 양대혈관 우심실기시증을 분류하여 살펴보았다. 결과: 심실중격결손의 위치는 대동맥하형이 79예($62.7\%$), 폐동맥하형이 17예($13.5\%$), 이중교통형이 16예 ($12.7\%$), 비교통형이 14예($11.1\%$)였다 28명($22.2\%$)의 환자가 이전에 고식적 수술을 받았으며 완전교정술까지의 평균기간은 41.0$\pm$45.1개월이었다. 완전교정술의 방법으로는 37예($29.4\%$)에서 심실내 배플만을, 49예($38.9\%$)에서 심실내 배플 및 우심실유출로첩포확장술을, 15예($11.9\%$)에서 심실내 배플 및 Rastelli술식을 시행 받았으며 8예($6.3\%$)에서 동맥전환술 및 심실내 배플수술을, 4예($3.2\%$)에서 REV술식을 시행 받았다. 수술 사망은 13명($10.3\%$)이었으며 24명($19.0\%$)의 환자에서 25회의 재수술이 필요하였다. 수술 후 사망과 재수술의 위험인자는 각각 심폐기 가동시간(p=0.020)과 이전에 고식적 수술을 받은 경우(p=0.013)였다. 추적관찰은 98명의 환자에서 가능하였고 평균추적기간은 118.9 $\pm$ 70.7 개월이었다. 15년에서의 생존율 및 무재수술생존율은 각각 $82.5\%$, $66.7\%$였다 대혈관전위형과 원위형에서 단순 심실중격 결손형이나 활로4징형보다 의미 있게 생존율이 낮았으나(p < 0.01), 무재수술생존율은 통계적 차이가 없었다. 결론: 양대혈관 우심실기시증에 있어서 심실중격결손의 형태에 따른 적절한 교정방법으로 보다 나은 수술결과를 얻을 수 있으리라 생각한다.
양대혈관 우심실기시증에 있어서 양심실 교정의 수술성적은 최근에 점점 향상되고 있다. 심실중격결손에 따른 양대혈관 우심실기시증의 수술 방법 및 장기 결과에 대하여 알아보았다. 대상 및 방법: 1979년 9월부터 2003년 12월까지 양대혈관 우심실기시증으로 양심실 교정을 받은 환자는 126명이었다. 양심실 교정시의 환자들의 평균연령은 1.8세(0$\~$44)였고 남자가 86명($68.3\%$), 여자가 40명($31.7\%$)이었다 심실중격결손의 형태에 따라 양대혈관 우심실기시증을 분류하여 살펴보았다. 결과: 심실중격결손의 위치는 대동맥하형이 79예($62.7\%$), 폐동맥하형이 17예($13.5\%$), 이중교통형이 16예 ($12.7\%$), 비교통형이 14예($11.1\%$)였다 28명($22.2\%$)의 환자가 이전에 고식적 수술을 받았으며 완전교정술까지의 평균기간은 41.0$\pm$45.1개월이었다. 완전교정술의 방법으로는 37예($29.4\%$)에서 심실내 배플만을, 49예($38.9\%$)에서 심실내 배플 및 우심실유출로첩포확장술을, 15예($11.9\%$)에서 심실내 배플 및 Rastelli술식을 시행 받았으며 8예($6.3\%$)에서 동맥전환술 및 심실내 배플수술을, 4예($3.2\%$)에서 REV술식을 시행 받았다. 수술 사망은 13명($10.3\%$)이었으며 24명($19.0\%$)의 환자에서 25회의 재수술이 필요하였다. 수술 후 사망과 재수술의 위험인자는 각각 심폐기 가동시간(p=0.020)과 이전에 고식적 수술을 받은 경우(p=0.013)였다. 추적관찰은 98명의 환자에서 가능하였고 평균추적기간은 118.9 $\pm$ 70.7 개월이었다. 15년에서의 생존율 및 무재수술생존율은 각각 $82.5\%$, $66.7\%$였다 대혈관전위형과 원위형에서 단순 심실중격 결손형이나 활로4징형보다 의미 있게 생존율이 낮았으나(p < 0.01), 무재수술생존율은 통계적 차이가 없었다. 결론: 양대혈관 우심실기시증에 있어서 심실중격결손의 형태에 따른 적절한 교정방법으로 보다 나은 수술결과를 얻을 수 있으리라 생각한다.
The results of biventricular repair for double outlet right ventricle have been improved in recent series. We studied the surgical and long term results for total correction of double outlet right ventricle by the type of ventricular septal defect. Material and Method: Between November 1979 and Dece...
The results of biventricular repair for double outlet right ventricle have been improved in recent series. We studied the surgical and long term results for total correction of double outlet right ventricle by the type of ventricular septal defect. Material and Method: Between November 1979 and December 2003, 126 patients had biventricular repair for double outlet right ventricle. The mean age was 1.8 years (range 1$\~$44) and 86 patients ($68.3\%$) were male. We classified and studied this disease by the type of VSD. Result: The locations of VSD were subaortic in 79 ($62.7\%$), subpulmonary in 17 ($13.5\%$), doubly committed in 16 ($12.7\%$) and noncommitted in 14 ($11.1\%$). 28 patients had palliative operation before total correction and the mean interval to total correction was 41.0$\pm$45.1 months. The methods of total correction were intraventricular baffling in 37 ($29.4\%$), intraventricular baffling with patch enlargement of right ventricular outflow tract in 49 ($38.9\%$), intraventricular baffling with Rastelli procedure in 15 ($11.9\%$), arterial switch operation in 8 ($6.3\%$) and REV procedure in 4 ($3.2\%$), etc. Hospital mortality rate was $10.3\%$ (13 patients) and 25 reoperations were performed in 24 patients ($19.0\%$). The risk factors for hospital mortality and reoperation were cardiopulmonary bypass time (p=0.020) and previous palliative operation (p=0.013), respectively. Follow up was possible in 98 patients and mean follow up period was 118.9$\pm$70.7 months. The percent survival and survival for freedom from reoperation at 15 years were $82.5\%$ and $66.7\%$, respectively. The survival rate was significantly lower (p=0.003) in transposition of great artery type and remote type than in simple ventricular septal defect type and tetralogy of Fallot type, but there was no statistical differences in survival rate for freedom from reoperation. Conclusion: It is thought to be that acceptible surgical and long term results can be obtained with application of appropriate methods of repair for double outlet right ventricle.
The results of biventricular repair for double outlet right ventricle have been improved in recent series. We studied the surgical and long term results for total correction of double outlet right ventricle by the type of ventricular septal defect. Material and Method: Between November 1979 and December 2003, 126 patients had biventricular repair for double outlet right ventricle. The mean age was 1.8 years (range 1$\~$44) and 86 patients ($68.3\%$) were male. We classified and studied this disease by the type of VSD. Result: The locations of VSD were subaortic in 79 ($62.7\%$), subpulmonary in 17 ($13.5\%$), doubly committed in 16 ($12.7\%$) and noncommitted in 14 ($11.1\%$). 28 patients had palliative operation before total correction and the mean interval to total correction was 41.0$\pm$45.1 months. The methods of total correction were intraventricular baffling in 37 ($29.4\%$), intraventricular baffling with patch enlargement of right ventricular outflow tract in 49 ($38.9\%$), intraventricular baffling with Rastelli procedure in 15 ($11.9\%$), arterial switch operation in 8 ($6.3\%$) and REV procedure in 4 ($3.2\%$), etc. Hospital mortality rate was $10.3\%$ (13 patients) and 25 reoperations were performed in 24 patients ($19.0\%$). The risk factors for hospital mortality and reoperation were cardiopulmonary bypass time (p=0.020) and previous palliative operation (p=0.013), respectively. Follow up was possible in 98 patients and mean follow up period was 118.9$\pm$70.7 months. The percent survival and survival for freedom from reoperation at 15 years were $82.5\%$ and $66.7\%$, respectively. The survival rate was significantly lower (p=0.003) in transposition of great artery type and remote type than in simple ventricular septal defect type and tetralogy of Fallot type, but there was no statistical differences in survival rate for freedom from reoperation. Conclusion: It is thought to be that acceptible surgical and long term results can be obtained with application of appropriate methods of repair for double outlet right ventricle.
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문제 정의
양대혈관 우심실기시증의 수술적 치료 방법을 결정하기 위해서는 수술 전에 심실중격결손의 형태, 폐동맥 협착 유무, 대혈관 위치 관계, 삼첨판막윤-폐동맥판막 윤간의 거리, 관상동맥 기형의 유무 및 형태와 다른 동반기형 등에 대한 치밀한 해부학적 기술이 선행되어야 한 다. 저자들은 연세대학교 심장혈관병원에서 양심실성 교정수술을 시행 받은 양대혈관 우심실기시증 환자들을 대 상으로 심실중격결손의 위치와 폐동맥협착의 유무에 따른 수술 방법, 수술 후 합병증, 수술 방법에 따른 조기 사망률 및 재수술률, 조기사망률 및 재수술의 위험인자 및 장기생존율 및 무재수술 생존율 등을 알아보고자 하였다.
제안 방법
3예에서는 심실중격결손을 확장시킨 후 심실내 배플교정술이 시행되었고, 2예에서는 배플의 통로를 확보하기 위해 삼첨판막건을 배플로 이동시키는 방법이 사용되었다. 방실중격결손형 중 3예에서는 심실내 배플 후 우심실유출로 첩포 확장술을, 1예에서는 심실내 배플 교정술만을 시행하였다. 수술 후 합병증은 8예(57.
전체 14예 중 5예에서 심실내 배플 후 우심실유출로 첩포 확장술이 시행되었고, 4예에서는 심실내 배플 교정술이, 4예에서 심실내 배플 교정술 후 라스텔리술식이, 1예 에서는 좌심실에서 폐동맥으로의 심실내 배플 후 동맥전 환술이 시행되었다. 3예에서는 심실중격결손을 확장시킨 후 심실내 배플교정술이 시행되었고, 2예에서는 배플의 통로를 확보하기 위해 삼첨판막건을 배플로 이동시키는 방법이 사용되었다.
대상 데이터
1979년 9월부터 2003년 12월까지 양대혈관 우심실기시증으로 진단되어 양심실성 교정을 시행 받은 126명의 환자를 대상으로 하였다. 진단은 수술전 심초음파와 혈관 조영술 및 수술시의 육안적 소견에 의해 이루어졌으며 해부학적 형태로 인해 단심실성 교정을 시행 받은 경우는 제외하였다.
3년)이었다. 2명의 환자는 2회의 고식적 수술을 시행 받았으며 변형 블라록 타우시히 단락술 (modified Blalock Taussig shunt) 이 20명에서 시행 되어 가장 많았고 폐동맥 교약술이 6명에서 있었다(Table 2).
데이터처리
추적 관찰은 의무 기록이나 전화 질의를 통해 이루어졌고 위험인자 분석을 위해 x2-test, Fisher's exact test 및 회귀분석을 사용하였고, 생존율 및 무재수술 생존율 분석은 Kaplan-Meier method를 이용하였다. 통계적 분석은 SPSS for windows 10.
성능/효과
사망원인은 급작성 폐동맥고혈압이 2예, 수술 후 줄혈이 1예, 저심박출증후군이 1예, 파종성 혈관내 응고장애로 인한 뇌출혈이 1예였다. 4명(33.3%)의 환자에서 재수술이 필요하였으며 라스텔리술식을 시행 받은 2예에서 모두 도관협착으로 인해 재라스텔리술식을 시행하였고, 원추부 중격절제 후 심실내 배플 교정술을 받은 1예에서 대동맥하 협착으로, 나머지 1예는 폐동맥협착으로 인해 재수술이 필요하였다. 재라스텔리술식을 시행 받은 1예에서는 이전의 DKS술식을 심실내 배플로 전환하였으나 심부전으 로 인하여 수술 후 사망하였다.
4%)에서 있었으며 3예 모두 심부전에 의해 사망하였다. 4명(36.4%)의 환자에서 5 예의 재수술이 필요하였으며 라스텔리술식을 시행 받은 2 예에서 도관 협착으로 인해 재라스텔리 수술을 시행 받았고, 1 예에서는 심실내 배플의 분리(detachment)로 인해 교정술이 필요하였으며 완전방실중격결손형으로 수술 받은 1예에서는 승모판막 폐쇄부전으로 인하여 승모판막 대치 술을 시행 받았다. 재라스텔리술식을 시행 받은 1예에서는 심실내 배플에 발생한 아급성 세균성 심내막염으로 인하여 다시 재수술이 필요하였다.
013)로 나타났다. 만기 사망은 7예에서 있었으며 4예에서는 원인을 알 수 없었고, 2예는 원위형으로, 심실내 배플 교정술 및 라스텔리 술식을 받은 환자로 수술 후 7개월째 심부전으로 사망한 경우가 1예였고, 1예에서는 재수술 합병증으로 발생한 저 산소성 뇌손상으로 인하여 사망하였으며, 대혈관전위형 1 예에서는 재수술 후 심부전으로 인하여 각각 사망하였다. 98명의 환자에서 추적관찰이 가능하였으며 평균추적 관 찰기간은 118.
대혈관전위형의 양대 혈관 우심실기시증에서 완전교정술시 동맥전환술을 시행할 경우 위험인자로는 대동맥궁 기형이 동반된 경우나 관상동맥 기형이 있는 경우로 알려져 있데113]. 본 연구에서 대동맥기형이나 관상동맥의 기형이 있는 경우는 4예로 이중 3예(75%)에서 수술 후 부정맥이나 심부전 등의 합병증이 나타났고 3예(75%)에서 수술과 관련된 사망이 있었다. 대혈관의 위치관계에 있어서 side-by-side형 태인 경우 이러한 기형이 잘 동반되는 것으로 알려져 있고 이런 경우 원추부중격을 절제한 후 좌심실에서 대동맥으로 직접 심실내 배플을 연결하는 방법 (Kawashima proce- dure)을 이용하여 더 나은 성적이 보고되었다[14].
다른 문헌상으로는 선천성 승모판막 기형[4], 대동맥궁 기형 [5, 6], 폐동맥하형 심실중격결손[7], 다발성 심실중격결손 [5, 8], 적은 체중[8] 등이 사망의 위험인자로 보고 되었고, 비교통형 심실중격결손[4, 7, 8], 라스텔리술식 [7] 등이 재수술의 위험인자로 보고되고 있다. 본 연구에서는 다변량 분석상 심폐기 가동 시간이 긴 경우(p=0.003)가 조기 사망 의 위험인자로 나타났으며, 상대적으로 심폐기 가동 시간이 길었던 대혈관전위형 및 원위형에서 단순 심실중격결 손형이나 활로4징형보다 생존율이 낮은 것으로 나타났다.
6예에서 방실전도차단이 있 었으며 이 중 4예에서 영구 심박동기 삽입이 필요하였고, 심부전이 4예, 재수술이 필요했던 수술 후 출혈이 3예, 창상감염 2예 폐렴 및 호흡부전이 각 1예에 서 있었다. 수술 후 사망은 4예(5.7%)에서 있었고 사망원인은 심부전이 3예, 폐부종이 1예였다. 11명(16.
수술 후 조기 사망의 위험 인자는 단변량 분석에서 폐동맥 협착이 없는 경우(p=0.031) 및 심폐기 가동시간이 긴 경우(p=0.020)였으며 다변량 분석에서는 심폐기 가동시간이 긴 경우(P=0.003)일 때만이 위험도가 높은 것으로 나타났다. 재수술의 위험 인자로는 완전 교정술 이전에 고식적 수술을 받은 경우가 단변량분석 및 다변량 분석에서 모두 의미 있는 위험인자(p=o.
3예에서는 심실내 배플교정과 함께 심실중격결손의 크기가 작아(restrictive VSD) 심실중격결손의 확장(extension)이 필요하였다. 수술 후 폐렴이 2예, 심부전이 2예, 패혈증 1예, 재수술이 필요 했던 수술 후 출혈 1예, 상처 감염 1예 등 모두 7예(28%) 에서 수술 후 합병증이 발생하였으며 양측성 상대정맥이 있어 심실내 배플 교정과 함께 좌측상대정맥을 좌폐동맥 에 문합해 주었던 1예(4.0%)의 환자에서 심부전으로 인한 수술 사망이 있었다. 5명(20.
1%)에서 좌심실에서 폐동맥으로의 배플교정술과 함께 동맥전환술이 시행되었고 4예에서는 좌심실에서 대동맥으로의 심실내 배플 후 REV (reparation a letage ventriculare)술식이 시행되었으며, 좌심실에서 대동맥으로의 심실내 배플 후 라스텔리술식을 시행한 경우가 1예 심실내 배플 후 DKS (Damus-Kaye-Stansel)술식과 라스텔리술식을 시행한 경우가 1예, 심실내 배플 후 Senning술식을 시행한 경우 1예, 원추부중격절제 후 좌심 실에서 대동맥으로 배플교정술(Kawashima procedure)을 시행한 경우가 2예에서 있었다. 수술 후 합병증은 10예(58.8%)에서 발생하였다. 부정맥이 4예에서 있었고, 수술 후 출혈, 심부전, 폐렴, 창상 감염, 흉막 삼출, 혈복증(hemoperi- toneum) 등이 각 1예 등이었다.
7%)에서는 심실내 배플과 함께 라스텔리술식을 시행 받았다. 수술 후 합병증은 17예(24.3%)에서 발생하였다. 6예에서 방실전도차단이 있 었으며 이 중 4예에서 영구 심박동기 삽입이 필요하였고, 심부전이 4예, 재수술이 필요했던 수술 후 출혈이 3예, 창상감염 2예 폐렴 및 호흡부전이 각 1예에 서 있었다.
3%)에서 심실내 배플과 동맥전환술(arterial switch operation)을 시행 받았다. 수술 후 합병증은 43예(34.1%)에서 발생하였고 수술 사망은 13예(10.3%)에서 있었으며, 24명(21.2%)의 환자가 재수술을 시행 받았다(Table 4-6).
방실중격결손형 중 3예에서는 심실내 배플 후 우심실유출로 첩포 확장술을, 1예에서는 심실내 배플 교정술만을 시행하였다. 수술 후 합병증은 8예(57.1 %)에서 발생하였으며 심부전이 5예, 폐렴이 1예였고 방실전 도차단이 2예에서 발생하여 모두 영구심박동기삽입이 필요하였다. 수술 후 사망은 3예(21.
1, 2). 양대혈관 우심실기시증 의 분류에 따른 생존율은 대혈관전위형이나 원위형에서 단순 심실중격결손형이나 활로4징형보다 의미있게 낮았으며(p< 0.01, Fig. 3), 무재수술 생존율은 통계적 차이는 없었다(Fig. 4).
전체 17예 중 8예(47.1%)에서 좌심실에서 폐동맥으로의 배플교정술과 함께 동맥전환술이 시행되었고 4예에서는 좌심실에서 대동맥으로의 심실내 배플 후 REV (reparation a letage ventriculare)술식이 시행되었으며, 좌심실에서 대동맥으로의 심실내 배플 후 라스텔리술식을 시행한 경우가 1예 심실내 배플 후 DKS (Damus-Kaye-Stansel)술식과 라스텔리술식을 시행한 경우가 1예, 심실내 배플 후 Senning술식을 시행한 경우 1예, 원추부중격절제 후 좌심 실에서 대동맥으로 배플교정술(Kawashima procedure)을 시행한 경우가 2예에서 있었다. 수술 후 합병증은 10예(58.
1%, 방실중격결손형 4예 포함)였다. 폐동맥협착은 대동맥하형의 79예 중 59예(74.7%)에서 있었고, 폐동맥하형의 6예 (35.3%), 이중교통형의 11예(68.8%), 비교통형의 8예(57.1%) 에서 있었으며 대동맥하형에서 비율이 가장 높았다(Table 1. ) Henry 등[1]은 심실중격결손 및 폐동맥협착의 유무에 따라 양대혈관 우심실기시증을 4가지 형으로 분류하였으며, 저자들은 연구를 위해 이러한 분류 방법을 사용하였고, 이에 따라서는 단순 심실중격결손형은 25예(19.8%), 활로4징형은 70예(55.6%), 대혈관전위형은 17예(13.5%), 그리고 원위형은 14예(11.1%)였다.
후속연구
양대혈관 우심실기시증의 양심실성 교정에 있어서 해부학적 형태에 따른 가장 적절한 수술 방법을 적용함으로써 만족할 만한 수술 결과를 얻을 수 있으리라 생각한다.
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