[논문]대동맥폐동맥창

김동진; 민선경; 김웅한; 이정상; 김용진; 이정렬

대동맥폐동맥창
Aortopulmonary Window 원문보기

大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery, v.39 no.4 = no.261, 2006년, pp.275 - 280

김동진 (서울대학교 의과대학 소아병원 흉부외과) , 민선경 (서울대학교 의과대학 소아병원 흉부외과) , 김웅한 (서울대학교 의과대학 소아병원 흉부외과) , 이정상 (서울대학교 의과대학 흉부외과학교실, 서울시립보라매병원 흉부외과) , 김용진 (서울대학교 의과대학 소아병원 흉부외과) , 이정렬 (서울대학교 의과대학 소아병원 흉부외과, 서울대학교병원 임상의학연구소 이종장기연구개발센터)

초록
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배경: 대동맥폐동맥창은 매우 드문 질환이며 동반 심기형을 보이는 경우가 흔하다. 좌우 단락에 의한 과다한 폐 혈류량으로 조기 교정이 필수이나, 정확한 진단과 수술적 교정으로 좋은 결과를 얻을 수 있다. 본 연구에서는 과거 20년간의 경험한 대동맥폐동맥창을 정리하였다. 대상 및 방법: 1985년 3월부터 2005년 1월까지 16명(남 10, 여 6)의 환자가 대동맥폐동맥창으로 진단되어 수술적 교정을 시행하였고,수술당시 평균연령은 $157.8{\pm}245.3$ ($15.0{\sim}994.0$)일이었고, 평균 체중은 $4.8{\pm}±2.5$ ($1.7{\sim}10.7$) kg이었다. 동반 심기형은 동맥관개존증(8예), 심방중격결손증(7예), 대동맥궁단절증(5예), 심실중격결손증(4예), 난원공(3예), 삼첨판막역류증(3예), 승모판역류증(2예), 대동맥판역류증(1예), 대동맥축착증(1예), 좌측상대정맥(1예), 우심증(1예)이었다. 수술 방법은 대동맥폐동맥창의 분리 절단 후 대동맥 부위를 일차 봉합 또는 첩포 봉합하고 폐동맥 부위를 일차 봉합 또는 첩포 봉합하거나(11예), 대동맥폐동맥창의 분리 절단 없이 동맥 내에서 첩포 봉합술을 하거나(3예), 대동맥궁단절 및 대동맥축착을 동반한 환자에서 하대동맥을 직접 대동맥 창에 봉합하였다. (2예). 결과: 사망한 경우가 1예 있었다. 환자는 기관지 분지부에서 상방 2.5 cm정도 심한 협착과 기관유래기관지가 우상엽과 연결되어 있었던 경우로, 기관성형술(sliding tracheoplasty)시행 후 과다 출혈로 술 후 5일째 사망하였다. 복잡 대동맥폐동맥창 환자의 입원 기간 및 중환자실 체류 기간이 더 길었으며, 재수술(5예)과 합병증의 빈도도 더 높았다. 재수술은 좌폐동맥 협착(4예), 우폐동맥 협착(2예), 주폐동맥 협착(1예) 등이 원인이었다. 평균 추적 기간은 $6.8{\pm}5.6$ (57.0일$\sim$16.7년)년이었고, 생존 환자의 추적 기간 동안 NYHA 기능분류는 모두 I이었다. 결론: 연구자 등은 대동맥폐동맥창으로 진단된 16명의 환자에 대한 분석을 통해 조기 수술로 술 후 양호한 결과를 확보할 수 있음을 확인하였으며, 동반 심기형의 적절한 수술적 교정이 만기 예후를 좌우하는 것을 알 수 있었다. 수술 후 재협착의 빈도를 줄이기 위한 수술 전략의 재고가 요구된다.

Abstract ▼ AI-Helper

Background: Aortopulmonary window (APW) is a very rare congenital heart anomaly, often associated with other cardiac anomalies. It causes a significant systemic to pulmonary artery shunt, which requires early surgical correction. Accurate diagnosis and surgical correction will bring good outcomes. The purpose of this study was to describe our 20-year experience of aortopulmonary window. Material and Method: Between March 1985 and January 2005, 16 patients with APW underwent surgical repair. Mean age at operation was $157.8{\pm}245.3$ ($15.0{\sim}994.0$) days and mean weight was $4.8{\pm}2.5$ ($1.7{\sim}10.7$) kg. Patent ductus arteriosus (8), atrial septal defect (7), interruptedaortic arch (5), ventricular septal defect (4), patent foramen ovate (3), tricuspid valve regurgitation (3), mitral valve regurgitation (2), aortic valve regurgitation (1), coarctation of aorta (1), left superior vena cavae (1), and dextrocardia (1) were associated. Repair methods included 1) division of the APW with primary closure or patch closure of aorta and pulmonary artery primary closure or patch closure (11) and 2) intra-arterial patch closure (3). 3) Division of the window and descending aorta to APW anastomosis (2) in the patients with interrupted aortic arch or coarctation. Result: There was one death. The patient had 2.5 cm long severe tracheal stenosis from carina with tracheal bronchus supplying right upper lobe. The patient died at 5th post operative day due to massive tracheal bleeding. Patients with complex aortopulmonary window had longer intensive care unit and hospital stay and showed more morbidities and higher reoperation rates. 5 patients had reoperations due to left pulmonary artery stenosis (4), right pulmonary artery stenosis (2), and main pulmonary artery stenosis (1). The mean follow-up period was $6.8{\pm}5.6$ (57.0 days$\sim$16.7 years)years and all patients belonged to NYHA class 1. Conclusion: With early and prompt correction of APW, excellent surgical outcome can be expected. However, optimal surgical method needs to be established to decrease the rate of stenosis of pulmonary arteries.

주제어

AI 본문요약
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제안 방법

다른 한 명은 폐동맥창 부위 인조 도관을 이용하여 우폐동맥과 봉합술을 한 경우였으며, 2년 뒤 우폐동맥 성형술을 시행하였다. 3명은 단순 대동맥폐동맥창 환자였으며, 이 중 1명은 대동맥폐동맥창의 분리 후 대동맥창과 폐동맥창 부위 일차 봉합을 한 환자로, 4년 뒤 좌폐동맥과 주폐동맥 성형술을 하였고, 다른 1명은 창의 분리 없이 대동맥 내에서 첩포 봉합한 경우였으며, 1년 뒤 좌폐동맥과 우폐동맥 성형술을 시행하였고, 나머지 한명은 창의 분리후 대동맥창 부위 일차 봉합 폐동맥 창 부위에 우폐동맥문합술을 한 경우로 11년 뒤 좌폐동맥, 주폐동맥 성형술을 하였다.
1) 먼저 대동맥폐동맥창 분리절단 후, 대동맥창 부위를 일차 봉합하고, 폐동맥창 부위를 첩포 봉합한 경우가 5명, 대동맥창 부위를 일차 봉합하고 폐동맥창 부위를 일차 봉합한 경우가 2명, 대동맥창 부위를 일차봉합하고 폐동맥 창 부위에 우폐동맥 문합술을 한 경우가 1명 있었다. 대동맥궁단절을 동반한 환자 3명에서 하대동맥을 대동맥궁에 단단 문합(end to end anastomosis) 또는단측 문힙pend to side anastomosis)한 후 창을 분리절단하였고 대동맥창 부위를 일차 봉합하고 폐동맥창 부위를 일차 봉합한 경우가 1명, 대동맥창 부위를 일차 봉합하고 폐동맥창 부위를 첩포 봉합 1명, 대동맥창 부위를 첩포 봉합하고 폐동맥창 부위에 인조 도관을 이용하여 우폐동맥 문합술을 1명에서 시행하였다. 2) 대동맥폐동맥창의 분리절단 없이 수술적 교정을 한 환자가 3명 있었으며, 그 중 1 명은 대동맥 내에서 첩포 봉합을 하였고, 다른 한 명은 폐동맥 내에서 첩포 봉합을 하였으며, 나머지 한 명은 대동맥궁단절을 동반한 환자로 하대동맥을 주폐동맥의 앞면의일부와 동맥관을 이용하여 대동맥에 단측 문합(end to side) 을 한 후 폐동맥 내에서 첩포 봉합을 하였다.
동반 심기형으로는 동맥관개존증(8예), 심방중격결손증(7예), 대동맥궁단절증(5예), 심실중격결손증(4예), 난원공(3예), 삼첨판막역류증(3예), 승모판막역류증(2예), 대동맥판막역류증(1예), 대동맥 축착증(1예), 좌측상대정맥(1예), 우심증(1여D 등이 있었다(Table 1). 대동맥폐동맥창의 진단은 전례에서 심초음파로 가능하였으며, 필요한 경우 심도자술(7예)을 추가하였다.
이런 경우 또는 복잡 심기형이 동반되었을 경우는 심도자술이 필요하다. 본 연구의 경우 대동맥폐동맥창은 심초음파로 100% 진단되었으나 복잡심기형의 진단과 폐혈관 저항의 평가 등을 위해 7예의 환자에게 심도자및 심혈관 조영술이 추가되었다. 진단이 늦어졌을 경우에는 수술 가능성 여부를 심도자를 통한 폐동맥 저항으로결정하여야 한다[6-8].
사망률을 보인다[6-8]. 본 연구의 증례에서도 5명의 대동맥궁단절증을 동반한 환자 중 2명이 각각 좌폐동맥 협착, 우폐동맥 협착으로 재수술을 하였는데, 이는 봉합을 한 부위 대혈관이 장력 (tension) 증가와 압박에 의해발생한 것이다. 첩포를 이용하지 않고 일차 봉합을 한 경우 혈관 길이 및 직경의 증가가 없으면 이러한 현상이 발생할 수 있다.
었다. 심근보호액의 주입시, 좌우폐동맥을 임시로 조임으로써폐혈관을 보호하였으며, 벤트(vent)는 우상폐정맥에 넣고, 대동맥폐동맥창으로 접근하기 전에 관상동맥, 좌우 폐동맥의 위치를 관찰하였다.
드문 질환으로 치료 및 결과와 수술 방법에 대한 보고는그리 많지 않다. 연구자 등은 본 연구를 통하여 과거 20년간 경험한 대동맥폐동맥창의 형태학적 특성 및 동반 심기형을 관찰하고 수술 방법과 그 결과를 분석하였다.

대상 데이터

1985년 3월부터 2005년 1월까지 대동맥폐동맥창으로 진단되어 외과적 교정술을 받은 16명(남 10, 여 6)의 환자를대상으로 하였고, 수술 당시 평균 연령은 157.8 ±245.3 (15.0~994.0)일이었고, 평균 체중은 4.8±2.5 (1.7~ 10.7)였다. 동반 심기형으로는 동맥관개존증(8예), 심방중격결손증(7예), 대동맥궁단절증(5예), 심실중격결손증(4예), 난원공(3예), 삼첨판막역류증(3예), 승모판막역류증(2예), 대동맥판막역류증(1예), 대동맥 축착증(1예), 좌측상대정맥(1예), 우심증(1여D 등이 있었다(Table 1).
본연구에서도 Richardson type Ⅲ에 해당하는 환자는 연구에서 제외하였다. 본 증례의 경우 Mori 등에 의한 분류법에의거하여 I형이 7명, II형이 8명이었고, Ⅲ형이 1명이었다.
재수술은 총 5명의 환자에서 시행되었으며, 원인으로좌폐동맥 협착(4예) 우폐동맥 협착(2예) 주폐동맥 협착(1 예)이 있었다. 2명이 대동맥궁단절증을 동반한 환자였으며, 대동맥폐동맥창 부위에 각각 일차 봉합한 경우가 1명이 있었고, 첫 수술 후 10년 뒤 좌폐동맥 성형술을 하였다.

성능/효과

1) 대동맥폐동맥창을 분리 후 교정한 경우(11예)와 2) 창의 분리 없이 교정한 경우(3예), 3) 하대동맥을 직접 창에 문합한 경우(2 예)로 나뉘었다. 1) 먼저 대동맥폐동맥창 분리절단 후, 대동맥창 부위를 일차 봉합하고, 폐동맥창 부위를 첩포 봉합한 경우가 5명, 대동맥창 부위를 일차 봉합하고 폐동맥창 부위를 일차 봉합한 경우가 2명, 대동맥창 부위를 일차봉합하고 폐동맥 창 부위에 우폐동맥 문합술을 한 경우가 1명 있었다. 대동맥궁단절을 동반한 환자 3명에서 하대동맥을 대동맥궁에 단단 문합(end to end anastomosis) 또는단측 문힙pend to side anastomosis)한 후 창을 분리절단하였고 대동맥창 부위를 일차 봉합하고 폐동맥창 부위를 일차 봉합한 경우가 1명, 대동맥창 부위를 일차 봉합하고 폐동맥창 부위를 첩포 봉합 1명, 대동맥창 부위를 첩포 봉합하고 폐동맥창 부위에 인조 도관을 이용하여 우폐동맥 문합술을 1명에서 시행하였다.
대동맥궁단절을 동반한 환자 3명에서 하대동맥을 대동맥궁에 단단 문합(end to end anastomosis) 또는단측 문힙pend to side anastomosis)한 후 창을 분리절단하였고 대동맥창 부위를 일차 봉합하고 폐동맥창 부위를 일차 봉합한 경우가 1명, 대동맥창 부위를 일차 봉합하고 폐동맥창 부위를 첩포 봉합 1명, 대동맥창 부위를 첩포 봉합하고 폐동맥창 부위에 인조 도관을 이용하여 우폐동맥 문합술을 1명에서 시행하였다. 2) 대동맥폐동맥창의 분리절단 없이 수술적 교정을 한 환자가 3명 있었으며, 그 중 1 명은 대동맥 내에서 첩포 봉합을 하였고, 다른 한 명은 폐동맥 내에서 첩포 봉합을 하였으며, 나머지 한 명은 대동맥궁단절을 동반한 환자로 하대동맥을 주폐동맥의 앞면의일부와 동맥관을 이용하여 대동맥에 단측 문합(end to side) 을 한 후 폐동맥 내에서 첩포 봉합을 하였다. 3) 하대동맥을 직접 창 부위에 문합한 경우가 2명 있었고, 1명은 대동맥축착증을 동반한 환자로서 대동맥폐동맥창의 분리 절단후 대동맥창 부위에 하대동맥 문합술을 하고 폐동맥창 부위를 첩포 봉합을 하였다.
2) 대동맥폐동맥창의 분리절단 없이 수술적 교정을 한 환자가 3명 있었으며, 그 중 1 명은 대동맥 내에서 첩포 봉합을 하였고, 다른 한 명은 폐동맥 내에서 첩포 봉합을 하였으며, 나머지 한 명은 대동맥궁단절을 동반한 환자로 하대동맥을 주폐동맥의 앞면의일부와 동맥관을 이용하여 대동맥에 단측 문합(end to side) 을 한 후 폐동맥 내에서 첩포 봉합을 하였다. 3) 하대동맥을 직접 창 부위에 문합한 경우가 2명 있었고, 1명은 대동맥축착증을 동반한 환자로서 대동맥폐동맥창의 분리 절단후 대동맥창 부위에 하대동맥 문합술을 하고 폐동맥창 부위를 첩포 봉합을 하였다. 다른 1명은 대동맥궁단절을 동반하였으며, 대동맥폐동맥창 분리 후 대동맥창 부위에 하대동맥 문합술을 하고 폐동맥창 부위에 우폐동맥 문합을 하였다.
5 cm까지 심한 기관 협착이 있었고, 기관유래 기관지가 우상엽과 연결되어 있었다. 기관성형술(sliding tracheo- plasty)을 시행하였으나, 술 후 극심한 기관지 출혈로 기관성형술 후 5일째 사망하였다.
복잡 대동맥폐동맥창 환자의 경우에는 지수술과 합병증이 더 많았으며, 입원 기간 및 중환자실 치류기간이 더 길었다. 재협착 및 재수술의 빈도를 줄이기 위해서는 창의 완전분리와 첩포 봉합술을 시행하는 것이 바람직하며, 대동맥궁단절 또는 대동맥축착 등의 복잡 4;기형이 동반되어 있는 경우는 혈관의 장력의 증가 또는 주변 구조물의 압박을 초래하지 않는 수술 방법의 구4이요구된다.
할 수 있다[21]. 본 증례에서는 최근 시행한 수술의 1예에서 완전 순환 정지 없이 수술을 성공적으로 마친 바가 있다.
심폐우회 시 환자의 평균 최저 체온은 섭씨 19.3±5.6 (10.3~33.1)도였으며, 평균 대동맥 차단 시간은 46.6±20.1 (0~ 80.0)분, 평균 심폐 우회 시간은 113.9 ±35.5 (44.0- 195.0)분이었고, 총 10명에 대해 완전 순환 정지를 시행하였는데, 이들의 평균 완전 순환 정지 시간은 40.4 ±:66 (11.0 ~60.0)분이었다. 대동맥궁단절증(5예) 또는 대동믹축착증(1예)을 동반한 복잡 대동맥폐동맥창 환자의 평균 최저 체온은 섭씨 15.
추적 관찰 중 시행한 심초음파 및 심도자술 검사에서추가로 우폐동맥 협착(1예) 좌폐동맥 협착(2예) 소견이 3 예에서 발견되었으나, 그 협착 정도가 경미하고 아직 특별한 증상이 없으며, 폐환기 스캔에서 이상 소견 없어 특별한 수술 없이 추적 관찰 중이다. 평균 추적 기간은 6.
수술 없이 추적 관찰 중이다. 평균 추적 기간은 6.8 ± 5.6 (57.0일~ 16.7년)년이었고, 생존 환자의 추적 기간 동안 NYHA class는 모두 I이었다.

참고문헌 (21)

Collett RW, Edwards JE. Persistent truncus arteriosus. A classification according to anatomic types. Surg Clin North Am 1949;29:1245-70

상세보기
Van Praagh R, Van Praagh S. The anatomy of common aorticopulmonary trunk (truncus arteriosus communis) and its embryologic implications. A study of 57 necropsy cases. Am J Cardiol 1965;16:406-25

상세보기
Van Mierop LHS. Pathology and pathogenesis of the common cardiac malformations. Cardiovasc Clin 1970;2:27
Richardson JV, Doty JB, Rossi NP, Ehrenhaft JL. The spectrum of anomalies of aortopulmonary septation. J Thorac Cardiovasc Surg 1979;78:21-7

상세보기
Rowe RD. Aortopulmonary septal defect. In: Keith JD, Rowe RD, Vlad P. Heart disease in infancy and childhood. 3rd ed. New York: Mcmillan. 1978;761-8
Tkebuchava T, Von Segesser LK, Vogt PR, et al. Congenital aortopulmonary window: diagnosis, surgical technique and long-term results. Eur J Cardiovasc Surg 1997;11:293-7

상세보기
McElhinney DB, Reddy MV, Tworetzky W, Silverman NH, Hanley FL. Early and late results after repair of aortopulmonary septal defect and associated anomalies in infants ＜6 months of age. Am J Cardiol 1998;81:195-201

상세보기
Backer CL, Mavroudis C. Surgical management of aortopulmonary window: a 40-year experience. Eur J Cardiovasc Surg 2002;21:773-9

상세보기
Lee JR, Rho JR. Interrupted aortic arch associated with AP window, PDA, and aberrant origin of the right subclavian artery from proximal descending aorta [a case report]. Korean J Thoracic Cardiovasc Surg 1995;18:360-70
Chung YS, Song MG. Distal type of aortopulmonary septal defect with aortic origin of right pulmonary artery and interrupted aortic arch A case of successful surgical report. Korean J Throrac Cardiovasc Surg 1991;24:693-700
Sung SC, Kim SH, Woo JS, Lee YS. One-stage repair of interrupted aortic arch and aortopulmonary window in a neonate. Korean J Throrac Cardiovasc Surg 2002;35:397-401
Mori K, Ando M, Takao A, Ishikawa S, Imai Y. Distal type of aortopulmonary window: report of 4 cases. Br Heart J 1978;40:681-9

상세보기
Jacobs JP, Quintessenza JA, Gaynor JW, Burke RP, Mavroudis C. Congenital heart surgery nomenclature and database project: aortopulmonary window. Ann Thorac Surg 2000; 69(Suppl):44-9

상세보기
Balaji S, Burch M, Sullivan ID. Accuracy of cross-sectional echocardiography in diagnosis of aortopulmonary window. Am J Cardiol 1991;67:650-3

상세보기
Gross RE. Surgical closure of an aortic septal defect. Circulation 1952;5:858-63

상세보기
Scott HW Jr, Sabiston DC Jr. Surgical treatment for congenital aorticopulmonary fistula: experimental and clinical aspects. J Thorac Surg 1953;25:26-8

상세보기
Deverall DB, Lincoln JCR, Aberdeen E, Bonham-Carter RE, Waterston DJ. Aortopulmonary window. J Thorac Cardiovasc Surg 1969;57:479-86

상세보기
Johansson L, Michaelsson M, Westernholm CJ, Aberg T. Aortopulmonary window: a new operative approach. Ann Thorac Surg 1978;25:564-7

상세보기
Di Bella I, Gladstone DJ. Surgical management of aortopulmonary window. Ann Thorac Surg 1998;65:768-70

상세보기
Gargiulo G, Zannini L, Albanese S. Interrupted aortic arch and aorto-pulmonary window: one stage repair in the first week of life. Ann Thorac Surg 1993;56:554-6

상세보기
Bellinger DC, Jonas RA, Rappaport LA, Wypij D, Wernovsky G, Kuban KCK. Developmental and neurologic status of children after heart surgery with hypothermic circulatory arrest or low-flow cardiopulmonary bypass. N Engl J Med 1995;332:549-55

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저자의 다른 논문 :

표제어: PCR

동의어: Packet Collision Rate

용어 설명 출처 목록 (6)

용어 설명: PCR은 세균 특이성이 있는 primer를 이용하여 적은 수의 세균이 있을지라도 쉽게 검출할 수 있는 유용한 방법이며, 이를 이용하여 구강 내 치면세균막이나 타액에서 직접 세균을 검출할 수 있게 되었다[8].

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