[논문]전종격동에 발생한 악성 섬유 조직구종 -1예 보고-

김혁; 노선균; 강정호; 정원상; 박문향; 김영학

초록
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악성 섬유 조직구종은 사지나 후복막의 연부조직에 주로 발생하는 종양으로 종격동에 발생하는 경우는 극히 드물다. 환자는 71세 남자 환자로 전종격동에 발생한 원발성 종양에 대해 종양 제거술을 시행하였고 조직학적으로 악성 섬유 조직구종으로 진단되었다.

Malignant fibrous histiocytoma (MFH) is a tumor which most often develops in the soft tissues of the extremities and retroperitoneum, but very rarely originates in the mediastinum. We report a 71-year-old man who admitted with anterior mediastinal tumor and underwent surgical resection of tumor in o...

Malignant fibrous histiocytoma (MFH) is a tumor which most often develops in the soft tissues of the extremities and retroperitoneum, but very rarely originates in the mediastinum. We report a 71-year-old man who admitted with anterior mediastinal tumor and underwent surgical resection of tumor in our hospital. The mass was histologically confirmed as MFH.

주제어

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문제 정의

저자들은 국내에서는 처음으로 전종 격동에 발생한 악성 섬유조직구종을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

제안 방법

이후 타 병원에서 방사선 치료를 시행하였으며 본원 외래 추적관찰 중 2005년 10월 기침, 가래 등의 증상이 발현하여 흉부전산화 단층촬영을 시행하였고 우상엽에 새로이 나타난 종괴를 관찰할 수 있었다 (Fig. 3). 입원 후 세침흡입술 검사를 시행하였고, 조직검사상 악성섬유조직구종 의 전이로 진단되어 2005년 10월 4일 우측 개흉을 통한 폐우상엽 절제술을 시행하였다.
3). 입원 후 세침흡입술 검사를 시행하였고, 조직검사상 악성섬유조직구종 의 전이로 진단되어 2005년 10월 4일 우측 개흉을 통한 폐우상엽 절제술을 시행하였다. 전이된 종양은 5X4X3 cm의 크기로 흉막으로의 침습 소견은 관찰되지 않았고 조직학적으로 2004년 9월 전종격동에 발생했던 악성섬유조직구종의 전이로 확진되었다.
환자는 혈액검사상 백혈구 증가 소견과 입원 8일째부터 발생한 원인 불명의 발열 외에 특별한 소견은 관찰되지 않았다. 입원하여 검사한 흉부 X-ray와 외부 병원에서 시행한 흉부전산화 단층촬영상 다엽성 전 종격동 종양이 관찰되었고 (Fig. 1) 전 산 화단층 촬영하 세침 흡입술이 시행되었다. 이때 얻은 조직으로 시행한 조직검사 상 악성섬유조직구종, 염증성 근섬유모세포성 종양 등을 포함하는 육종이 의심되어 2004년 9월 13일 정중 흉골 절제술을 통한 종양제거술을 시행하였다.
이때 얻은 조직으로 시행한 조직검사 상 악성섬유조직구종, 염증성 근섬유모세포성 종양 등을 포함하는 육종이 의심되어 2004년 9월 13일 정중 흉골 절제술을 통한 종양제거술을 시행하였다. 종양의 크기는 10X8X4 cm 정도로 측정되었으 며 양측 폐상엽으로의 유착이 관찰되어 종양 제거술과 함께 양측 폐상엽의 부분 절제술, 흉선 절제술을 동시에 시행하였다. 육안적으로 종양은 괴사와 출혈을 동반한 회백색의 연부조직으로 관찰되었다.

대상 데이터

기세의 남자 환자가 2004년 8월 외부 병원에서 시행한 건강검진에서 발견된 전종격동의 종양에 대한 검사를 위해 2004년 9월 본원에 입원하였다. 환자는 혈액검사상 백혈구 증가 소견과 입원 8일째부터 발생한 원인 불명의 발열 외에 특별한 소견은 관찰되지 않았다.

성능/효과

종격동에 발생하는 악성섬유조직구종의 경우 임상적 증상이 나타나는 경우 주로 흉통으로 나타나며 발열이나 체중 감소, 호흡곤란, 식욕 감소 등으로 나타나는 경우도 있다[3]. 본 증례의 경우 특별한 임상증상 없이 건강검 진 상 발견되었으나 입원 후 발열과 백혈구 증가 소견이 관찰되었으며 술 후발열과 백혈구 증가 소견은 사라졌다. 이렇게 발열과 백혈구 증가 등이 나타나는 원인에 대해서는 명확히 밝혀지지 않았으나 종양에서 나오는 lym- phokine의 분비 때문이라는 보고도 있다[4].
이상과 같은 결과에서 소용돌이-다형성형 (storiform-pleomorphic) 악성 섬유조직구종에 합당한 것으로 진단되었다. 수술 후 특별한 문제는 없었으며 방사선 치료 계획 하에 21일째 퇴원하였다.
면역조직화학검사에서는 vi- mentin, CD68, HLA-DR에 양성으로 염색되었으며 CD34, S-100, CD31, MSA 등에는 음성으로 나타났다. 이상과 같은 결과에서 소용돌이-다형성형 (storiform-pleomorphic) 악성 섬유조직구종에 합당한 것으로 진단되었다. 수술 후 특별한 문제는 없었으며 방사선 치료 계획 하에 21일째 퇴원하였다.

후속연구

종격동에 발생한 악성섬유조직구종의 치료는 수술적 절제가 우선이며 가장 효과적인 방법으로 현재 알려져 있다[3]. 술 후 추가적인 방사선 치료가 국소재발의 위험성을 낮추는데 도움이 된다는 보고도 있으나[7]추가 방사선 치료에도 불구하고 국소재발을 하는 경우가 종종 있어 이에 대한 추가적인 연구가 필요할 것으로 보인다. 또한 항암약물치료는 대부분의 경우에서 효과적이지 않은 것으로 보고하고 있으며[3] Muneta 등은 후종 격동의 악성섬유조직구종의 interferon a-2a와 OK-432를 이용한 면역치료 결과 장기적으로 부분적 관해가 나타났다고 보고하 고 있다[8].
이후 추가 항암치료를 시행하였으며 (cytoxan, adriamycin, cisplatin) 2차 항암치료(ifosfamide, vincristin, adriamycin)까지 시행 후 추적 관찰 중이다.

참고문헌 (8)

O'Brein JE, Stout AP. Malignant fibrous xanthomas. Cancer 1964;17:1445-55

상세보기
Enzinger FM, Weiss SW. Soft tissue tumors. 2nd ed. St Louis: CV Mosby. 1988
Murakawa T, Nakajima J, Fukami T, Tanaka M, Takeuchi E, Takamoto S. Malignant fibrous histiocytoma in the anterior mediastinum. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg 2001;49:722-7

상세보기
Aggarwal P, Sharma SK, Dey AB, Chattopadhyay TK, Mathur M. Malignant fibrous histiocytoma of the mediastinum. Postgrad Med J 1989;65:929-31

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Chowdhury LN, Swerdlow MA, Jao W, Kathpalia S, Desser RK. Postirradiation malignant fibrous histiocytoma of the lung: demonstration of alpha1-antitrypsin-like material in neoplastic cells. AJCP 1980;74:820-6

상세보기
Morshuis WJ, Cox AL, Lacquet LK, Mravunac M, Barentsz JO. Primary malignant fibrous histiocytoma of the mediastinum. Throax 1990;45:154-5

상세보기
Le Doussal V, Coindre JM, Leroux A, Hacene K, Terrier P, Bui NB, et al. Prognostic factors for patients with localized primary fibrous histiocytoma: a multicenter study of 216 patients with multivariate analysis. Cancer 1996;77:1823-30

상세보기
Muneta S, Kohno N, Matsuoka H, Hiwada K, Ueda N. Prolonged partial remission of malignant fibrous histiocytoma in posterior mediastinum by immunotherapy. Chest 1992;101: 1163-5

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