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논문 상세정보

백혈구 접착 결핍 증후군 환아의 치과적 처치

DENTAL MANAGEMENT OF LEUKOCYTE DEFICIENCY IN A CHILD WITH SEVERE ORAL INVOLVEMENT

초록

전신적으로 면역이 결핍된 백혈구 접착 결핍증 환아에서는 정기적인 구강 위생 관리는 매우 중요하다. 치면세균막의 제거를 통해 국소적인 자극원을 감소시킴으로써 구강 내 자극에 대한 동통이나 구취 감소가 가능하고 진행되는 치주조직의 파괴 양상을 어느 정도 지연시킬 수 있을 것으로 사료된다. 내원을 통한 관리도 중요하지만 잇솔질 교육을 통하여 환자 스스로 가정에서도 구강 위생 관리를 시행토록 하여야 하며 향후 감염원이 될 수 있는 원인을 감소시키는 노력이 필요하다.

Abstract

Leukocyte adhesion deficiency(LAD) is a rare autorecessive defect of phagocytic function resulting from a lack of leukocyte cell surface expression of ${\beta}_2$ integrin molecules(CD 18) that are essential for leukocyte adhesion to endothelial cells and chemotaxis. As a results, patients with LAD suffer from severe bacterial infections and impaired wound healing. A small number of patients with leukocyte adhesion deficiency-1 have a milder defect, with residual expression of CD18. These patients tend to survive beyond infancy; they manifest progressive severe periodontitis, alveolar bone loss, periodontal pocket formation, and partial or total premature loss of the primary and permanent dentitions. In this report, we report on a 7 year old girl with severe oral involvement. The most import focus should be to control infections to reduce the risk for future infection.

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백혈구 접착 결핍 증후군
백혈구 접착 결핍 증후군이란?
혈관 내의 백혈구가 혈관 밖, 즉 염증 자극이 있는 조직으로 이동하기 위한 일련의 과정 중 혈관 내피에 대한 백혈구의 접착 과정에 결함이 있는 드문 상염색체 열성 유전 질환

백혈구 접착 결핍 증후군은 혈관 내의 백혈구가 혈관 밖, 즉 염증 자극이 있는 조직으로 이동하기 위한 일련의 과정 중 혈관 내피에 대한 백혈구의 접착 과정에 결함이 있는 드문 상염색체 열성 유전 질환으로1) 1974년 Boxer 등이 이 질환에 대해 보고하기 시작하여 1980년 Crowley 등에 의해 중성구의 표면에 발현되는 접착 단백질의 감소나 부재가 원인임이 밝혀졌다2).

LAD type I
백혈구 접착 결핍 증후군 중 LAD type I에서 나타나는 임상 증상은?
농이 형성되지 않는 피부와 점막의 괴사성 감염, 장내 패혈증, 제대염, 중이염, 뇌수막염 등의 임상 증상을 보이며 특히 이러한 환자들의 주요한 구강 내 증상은 심각한 치주염과 치은염의 증상을 보인다

이 중 유아기 이후까지 생존 가능한 LAD type I은 농이 형성되지 않는 피부와 점막의 괴사성 감염, 장내 패혈증, 제대염, 중이염, 뇌수막염 등의 임상 증상을 보이며 특히 이러한 환자들의 주요한 구강 내 증상은 심각한 치주염과 치은염의 증상을 보인다는 점이다3-6).

백혈구 접착 결핍 증후군
백혈구 접착 결핍 증후군은 어떻게 분류되는가?
LAD type I, II, III로 분류

당단백질의 결함 유형에 따라 LAD type I, II, III로 분류하고 있으며 전 세계적으로 type I은 300명 이상으로 집계되고 type II, III는 각각 10명 미만으로 보고되고 있다3).

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