목적: 장골에서는 드물게 보고되어 있는 낭종성 섬유성 이형성증(cystic fibrous dysplasia)의 임상적, 방사선학적, 병리학적 소견과 더불어 단순 소파술과 골이식술의 결과를 기술하고자 한다. 대상 및 방법: 1996년 1월부터 2003년 3월까지 가톨릭 의과대학 3개 부속병원에서 섬유성 이형성증으로 치료받은 98명의 환자 중 커다란 낭종성 변화를 동반한 11명을 대상으로 하였다. 전례에서 단순 골소파술, 동종골 이식술 및 내고정술을 시행하였다. 6명은 남자였고, 5명은 여자였으며, 환자의 나이는 20세에서 46세로, 평균 36.7세였다. 결과: 6명은 수개월 이상 통증을 호소했으며, 4명은 사소한 외상 후에 발생한 통증을 호소하였다. 1명에서는 병적 골절이 발생했다. 10명의 환자는 단골성(monostotic) 이었고, 1명의 환자는 다골성(polyostotic) 이었다. 병변의 발생부위는 7예에서 대퇴골, 3예에서 상완골 그리고 1예에서는 요골이었다. 단순방사선 사진 상 간유리 음영과 더불어 보여지는 현저한 용해성 병변을 보였고, 자기공명영상에서는 섬유성 이형성증을 시사하는 신호강도와 낭종을 의미하는 신호강도가 동시에 보였다. 조직학적으로는 전형적인 섬유성 이형성증 소견과 더불어 비 특이적인 낭종성 변성 변화를 보였다. 최종 추시 관찰시 국소재발 없이 모두 만족스러운 결과를 보였다. 결론: 장골의 낭종성 섬유성 이형성증은 지금까지 보고된 것처럼 드물지 않은 것으로 사료된다. 자기공명영상으로 양성 낭종성 변화와 악성 변화를 쉽게 구분할 수 있으나, 비 특이적 낭종성 변성변화와 동맥류성 골낭종을 구분하기 위해 조직검사가 필요하다. 낭종성 섬유성 이형성증은 수술적 치료의 대상이며, 단순 골소파술 및 동종골 이식술은 효과적인 치료로 사료된다.
목적: 장골에서는 드물게 보고되어 있는 낭종성 섬유성 이형성증(cystic fibrous dysplasia)의 임상적, 방사선학적, 병리학적 소견과 더불어 단순 소파술과 골이식술의 결과를 기술하고자 한다. 대상 및 방법: 1996년 1월부터 2003년 3월까지 가톨릭 의과대학 3개 부속병원에서 섬유성 이형성증으로 치료받은 98명의 환자 중 커다란 낭종성 변화를 동반한 11명을 대상으로 하였다. 전례에서 단순 골소파술, 동종골 이식술 및 내고정술을 시행하였다. 6명은 남자였고, 5명은 여자였으며, 환자의 나이는 20세에서 46세로, 평균 36.7세였다. 결과: 6명은 수개월 이상 통증을 호소했으며, 4명은 사소한 외상 후에 발생한 통증을 호소하였다. 1명에서는 병적 골절이 발생했다. 10명의 환자는 단골성(monostotic) 이었고, 1명의 환자는 다골성(polyostotic) 이었다. 병변의 발생부위는 7예에서 대퇴골, 3예에서 상완골 그리고 1예에서는 요골이었다. 단순방사선 사진 상 간유리 음영과 더불어 보여지는 현저한 용해성 병변을 보였고, 자기공명영상에서는 섬유성 이형성증을 시사하는 신호강도와 낭종을 의미하는 신호강도가 동시에 보였다. 조직학적으로는 전형적인 섬유성 이형성증 소견과 더불어 비 특이적인 낭종성 변성 변화를 보였다. 최종 추시 관찰시 국소재발 없이 모두 만족스러운 결과를 보였다. 결론: 장골의 낭종성 섬유성 이형성증은 지금까지 보고된 것처럼 드물지 않은 것으로 사료된다. 자기공명영상으로 양성 낭종성 변화와 악성 변화를 쉽게 구분할 수 있으나, 비 특이적 낭종성 변성변화와 동맥류성 골낭종을 구분하기 위해 조직검사가 필요하다. 낭종성 섬유성 이형성증은 수술적 치료의 대상이며, 단순 골소파술 및 동종골 이식술은 효과적인 치료로 사료된다.
Purpose: We describe clinical, radiographic, MRI and pathologic findings as well as final outcome after simple curettage and bone graft of cystic fibrous dysplasia (FD) in the long bone, which has been rarely documented in the literature. Materials and Methods: Clinical records, radiographs, MRI and...
Purpose: We describe clinical, radiographic, MRI and pathologic findings as well as final outcome after simple curettage and bone graft of cystic fibrous dysplasia (FD) in the long bone, which has been rarely documented in the literature. Materials and Methods: Clinical records, radiographs, MRI and histologic slides of 11 patients with cystic FD in the long bone were retrospectively analyzed. Results: Six patients complained pain for several months, 4 patients presented pain after trivial injury event, and 1 patient suffered pathologic fracture. The mode of involvement was monostotic in 10 patients and polyostotic in l patient. The femur was affected in 7 patients, the humerus in 3, and the radius in 1. Radiography showed prominent, expansive lysis associated with ground-glass density of FD. MRI revealed 2 different signals of FD and cyst. Microscopic examination revealed classic findings of FD and non-specific cystic degeneration. The final outcome was satisfactory in every patient. Local recurrence was not observed. Conclusion: Cystic FD in the long bone seems not as rare as the scarcity of reported cases would indicate. MRI features provide a basis for differential diagnosis between benign cystic change and malignant transformation. Cystic FD would be an indication for surgery and simple curettage with allo-chip-bone graft is effective.
Purpose: We describe clinical, radiographic, MRI and pathologic findings as well as final outcome after simple curettage and bone graft of cystic fibrous dysplasia (FD) in the long bone, which has been rarely documented in the literature. Materials and Methods: Clinical records, radiographs, MRI and histologic slides of 11 patients with cystic FD in the long bone were retrospectively analyzed. Results: Six patients complained pain for several months, 4 patients presented pain after trivial injury event, and 1 patient suffered pathologic fracture. The mode of involvement was monostotic in 10 patients and polyostotic in l patient. The femur was affected in 7 patients, the humerus in 3, and the radius in 1. Radiography showed prominent, expansive lysis associated with ground-glass density of FD. MRI revealed 2 different signals of FD and cyst. Microscopic examination revealed classic findings of FD and non-specific cystic degeneration. The final outcome was satisfactory in every patient. Local recurrence was not observed. Conclusion: Cystic FD in the long bone seems not as rare as the scarcity of reported cases would indicate. MRI features provide a basis for differential diagnosis between benign cystic change and malignant transformation. Cystic FD would be an indication for surgery and simple curettage with allo-chip-bone graft is effective.
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문제 정의
조직학적인 검사는 일반적인 hematoxylin-eosin 염색을 하여 수술 중과 수술 후에 시행하였다. 수술 중에 시행한 동결조직의 미생물학적 검사는 섬유성이형성증에 동반한 비특이적 낭종성 변화와 동맥류성골낭종을 감별하는 것을 목적으로 하였고, MRI상 악성변화가 배제되었으나 악성 세포가 없는지도 동시에 확인하였다. 영구 절제 표본의 미생물학적 검사로 비특이적 낭종성 변성변화를 확진 하였다.
단순 방사선 사진상 현저한 비특이적 낭종성 변화는 두개골, 안면골, 늑골 등에서는 드물지 않게 보고되어 있지만3,10,11,13-15,23,28), 장골(long bone)에서는 드물게 보고되어있다7,12,24,27,28). 이에 저자들은 커다란 낭종성 변화를 동반한 섬유성 이형성증 환자 11명의 임상적, 방사선학적 및 병리학적 소견과 더불어 단순 소파술및 동종골 이식술의 결과를 기술하고자 본 연구를 시행하였다.
제안 방법
1996년 1월부터 2003년 3월까지 가톨릭 의과대학 3개 부속병원에서 섬유성 이형성증으로 진단 받은 98명의 환자 중 단순방사선 사진상 전형적인 간유리 음영과 더불어 현저한 용해성 병변을 동반하고, 조직학적으로 섬유성 이형성증과 더불어 낭종성 변성을 보인 11명의 환자를 대상으로 환자의 임상기록, 단순 방사선사진, 자기공명영상 및 병리 슬라이드를 분석하였다.
모든 환자에서 2차성 동맥류성 골낭종과 감별하기 위해 조직 생검을 실시하였으며, 낭종성 변화는 자연적으로 치유되지 않을 것으로 사료되어 단순 소파술 및 동종골 이식을 시행하였다. 최종결과는 Stephenson 등에29) 의해 기술된 방법으로 평가하여 (a) 이환된 사지의 정상적 사용, (b) 동통의 완전한 소실 또는 비스테로이드성 진통.
은 섬유성 이형성 병변에서 심한 출혈을 동반한 낭종성 변성에 의해 갑자기 병변이 커지는 비슷한 사례를 늑골과 경골에서 각각 기술하였다. 빠른 성장속도, 국소 조직 온도의 상승 및 방사선 소견 등으로 미루어 섬유성 이형성의 악성변화로 진단하였다. 그러나 수술 후 현미경적 소견이 섬유성 이형성증과 출혈성 낭종성 변성변화 외에 악성변화의 소견은 없었다.
수술 중에 시행한 동결조직의 미생물학적 검사는 섬유성이형성증에 동반한 비특이적 낭종성 변화와 동맥류성골낭종을 감별하는 것을 목적으로 하였고, MRI상 악성변화가 배제되었으나 악성 세포가 없는지도 동시에 확인하였다. 영구 절제 표본의 미생물학적 검사로 비특이적 낭종성 변성변화를 확진 하였다. 낭종성 변화는 조직학적으로 장액으로 채워져 있는 공동과 상피세포양 세포들(epithelial-like lining cells)로 둘러싸이지 않은 섬유조직, 육아조직, 혹은 섬유성 이형성증의 병변과 유사한 조직등 다양한 요소의 조직으로 구성되어 있는 것으로 정의하였다18,20).
자기공명의 sequences는 서로 다른 기관에서 시행하여 다소간의 차이가 있었으나, conventional spin-echo T1-weighted (TR: 450-600, TE: 10-20) image 와 spin-echo and turbo spin-echo (TSE) T2-weighted (TR: 2300-2900, Te: 80-120) image는 모든 예에서 촬영하였다. 추가적인 sequences는 Short-Tau Inversion Recovery (STIR)(TR: 2000-4200, TE: 15-20, TI: 140-160) 또는 fat-saturated TSE T2-weighted sequences (TR: 3000-5000, TE: 80-100)를 포함했다.
수술적 치료는 심각한 통증이 있거나, 심한 변형 또는 병적 골절이 발생했을 때 적응증이 될 수 있다5,6). 저자들은 낭종성 변성변화와 2차성 동맥류성 골낭종을 감별하기 위해 조직 생검을 시행하였고, 낭종성 변성변화는 자연적으로 치유되지 않을 것으로 사료되어 단순 소파술 및 동종골 이식을 시행하였다. 마지막 추시 관찰시 모든 환자에서 국소 재발 없이 만족 스러운 결과를 보였다.
2예 모두에서 섬유성 이형성증의 과거력이 없었으며, 조직검사 소견상 출혈 소견이 없이, 낭종성 변성변화가 동반 되었다. 전자에서는 절제술을, 후자에서는 소파술과 골이식을 시행하였으며 재발 소견은 보이지 않았다.
조직학적인 검사는 일반적인 hematoxylin-eosin 염색을 하여 수술 중과 수술 후에 시행하였다. 수술 중에 시행한 동결조직의 미생물학적 검사는 섬유성이형성증에 동반한 비특이적 낭종성 변화와 동맥류성골낭종을 감별하는 것을 목적으로 하였고, MRI상 악성변화가 배제되었으나 악성 세포가 없는지도 동시에 확인하였다.
자기공명의 sequences는 서로 다른 기관에서 시행하여 다소간의 차이가 있었으나, conventional spin-echo T1-weighted (TR: 450-600, TE: 10-20) image 와 spin-echo and turbo spin-echo (TSE) T2-weighted (TR: 2300-2900, Te: 80-120) image는 모든 예에서 촬영하였다. 추가적인 sequences는 Short-Tau Inversion Recovery (STIR)(TR: 2000-4200, TE: 15-20, TI: 140-160) 또는 fat-saturated TSE T2-weighted sequences (TR: 3000-5000, TE: 80-100)를 포함했다. fat suppression과 더불어 contrastenhanced T1-weighted image는 3개의 병원에서 모두 시행하였다.
대상 데이터
1명에서는 병적 골절이 발생했다. 10명의 환자는 단골성(monostotic)이었고, 1명의 환자는 다골성(polyostotic) 이었다. 병변의 발생부위는 7예에서 대퇴골, 3예에서 상완골 그리고 1예에서는 요골이었다.
6명의 환자는 남자였고, 5명은 여자였다. 6명은 수개월 이상 통증을 호소했으며, 4명은 사소한 외상 후에 발생한 통증을 호소하였다.
성능/효과
Fisher 등12)은 1예의 섬유성 이형성증의 낭종성 변화의 자기 공명 소견을 기술하였으며, Okada 등24)은 방사선 사진상 거대세포종으로 보였던 예를 보고하였다. 2예 모두에서 섬유성 이형성증의 과거력이 없었으며, 조직검사 소견상 출혈 소견이 없이, 낭종성 변성변화가 동반 되었다. 전자에서는 절제술을, 후자에서는 소파술과 골이식을 시행하였으며 재발 소견은 보이지 않았다.
결론적으로, 장골의 낭종성 섬유성 이형성증은 지금까지 보고된 것처럼 드물지 않은 것으로 사료된다. 자기공명영상으로 양성 낭종성 변화와 악성 변화를 쉽게 구분할 수 있으나, 비특이적 낭종성 변성 변화와 동맥류성 골낭종을 구분하기위해 조직검사가 필요하다.
단순 소파술과 내 고정과 골이식 이후 2년에서 6년 동안 임상적 경과 관찰과 방사선 추시 검사를 시행한 결과 최종 추시시 모든 환자에서 만족스러운 결과를 보였다. 낭종성 변화를 동반한 섬유성 이형성 병변과 수술 창상은 모두 잘 치유되었고, 수술 후 합병증이나 국소재발도 발생하지 않았다.
단순 소파술과 내 고정과 골이식 이후 2년에서 6년 동안 임상적 경과 관찰과 방사선 추시 검사를 시행한 결과 최종 추시시 모든 환자에서 만족스러운 결과를 보였다. 낭종성 변화를 동반한 섬유성 이형성 병변과 수술 창상은 모두 잘 치유되었고, 수술 후 합병증이나 국소재발도 발생하지 않았다.
저자들은 낭종성 변성변화와 2차성 동맥류성 골낭종을 감별하기 위해 조직 생검을 시행하였고, 낭종성 변성변화는 자연적으로 치유되지 않을 것으로 사료되어 단순 소파술 및 동종골 이식을 시행하였다. 마지막 추시 관찰시 모든 환자에서 국소 재발 없이 만족 스러운 결과를 보였다.
모든 예에서 섬유성 이형성증을 시사하는 간유리 음영과 더불어 다른 병변을 시사하는 커다란 방사선 투과성 음영이 보였다(Fig. 1). 그러나 이 병변들은 피질골의 파괴 없이 조종 경화된 경계를 가지며, 골수 공간 내에 한정되어 있었다.
2). 소파술, 동종골 이식술 및 Ender 골수정 고정술을 시행한 후 병변의 완전한 소실을 보였으며, 6년 후의 방사선 사진에서 국소 재발을 보이지 않았다(Fig. 3). 자기공명영상에서는 완전히 다른 조직을 의미하는 2가지의 신호강도를 보였다.
조직학적으로는 악성을 시사하는 이형성(atypism)이 전혀 없는 섬유성 간질(bland fibrous stroma)과 골모세포가 둘러 싸지않는 불규칙한 무층골주(metaplastic woven bone spicules without osteoblastic rimming)를 보이는 전형적인 섬유성 이형성증 소견과(Fig. 5A)과 더불어 동맥류성 골낭종과는 다른 비특이적인 낭종성 변성변화가 관찰되었다(Fig. 5B). 비특이적 낭종은 장액으로 채워져 있는 공동과 상피세포양 세포의 배열 (epithelial-like cell lining) 없이 섬유조직, 육아조직, 혹은 섬유성 이형성증의 간질 조직과 유사한 조직 등 다양한 요소의 조직으로 구성되어 있었으며, 일부 다른 저자들의 예에서 보였던 대량 출혈은 없었다(Fig.
후속연구
그러나 낭종성 변화를 동반한 경우에는 섬유성 이형성증 소견과 함께 T1강조영상에서 매우 낮은 강도의 신호를, T2강조영상에서는 매우 높은 강도의 신호를 보이는 장액이나 혈액으로 채워진 낭종을 반영하는 다른 병변을 나타낸다. 따라서 악성변화와는 쉽게 감별할 수 있으나, 비특이적 낭종성 변성변화와 2차성 동맥류성 골낭종을 감별하기는 어려워 조직검사가 필요하다. 수면상(fluid-fluid level)은 이들 낭종성 변화의 공통 된 소견일 수 있으나12,28), 저자들의 예에서는 나타나지 않았다.
질의응답
핵심어
질문
논문에서 추출한 답변
장골의 낭종성 섬유성 이형성증의 조직검사가 필요한 이유는?
결론적으로, 장골의 낭종성 섬유성 이형성증은 지금까지 보고된 것처럼 드물지 않은 것으로 사료된다. 자기공명영상으로 양성 낭종성 변화와 악성 변화를 쉽게 구분할 수 있으나, 비특이적 낭종성 변성 변화와 동맥류성 골낭종을 구분하기위해 조직검사가 필요하다. 낭종성 섬유성 이형성증은 수술적 치료의 대상이 될 수 있으며, 단순 골소파술 및 동종골 이식술은 효과적인 치료로 사료된다.
섬유성 이형성증의 방사선 사진에서 나타나는 특징적인 것은?
섬유성 이형성증의 단순 방사선사진 소견은 다양하게 나타날 수 있으나, 골수내의 간유리 음영이 가장 특징적이다16,25). 조직학적으로는 섬유조직 사이에 골모세포가 둘러싸지 않는 다양한 모양과 크기의 원시 무층골주(Primitive woven bone spicules)에 의해 특징지어진다.
낭종성 변화의 정의는 어떻게 하였나?
영구 절제 표본의 미생물학적 검사로 비특이적 낭종성 변성변화를 확진 하였다. 낭종성 변화는 조직학적으로 장액으로 채워져 있는 공동과 상피세포양 세포들(epithelial-like lining cells)로 둘러싸이지 않은 섬유조직, 육아조직, 혹은 섬유성 이형성증의 병변과 유사한 조직등 다양한 요소의 조직으로 구성되어 있는 것으로 정의하였다18,20).
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