목 적 : 소아 신증후군에서 혈전-색전증은 낮은 빈도이지만 심각한 임상 경과를 취하는 합병증이다. 그러나 폐 혈전-색전증의 경우 실제 임상에서 호흡 곤란, 빈호흡, 흉막 동통, 각혈 및 청진상 수포음 또는 호흡음 감소 등의 뚜렷한 임상 증세를 보이는 경우는 드물고, 신정맥 혈전증의 경우도 요통, 육안적 혈뇨 및 신비대 등의 전형적인 소견을 보이는 경우는 드물다. 이에 저자들은 처음 신증후군으로 진단된 환아에서 혈전-색전증 확인을 위한 screening 검사가 필요한지 알기 위해 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 신증후군을 진단 받은 62명의 환아 중 폐 관류 검사와 신장 도플러 초음파 검사를 실시한 54명을 연구에 포함하였다. 신장 초음파 검사와 폐 관류 검사는 처음 신증후군 진단 후 2주 이내에 실시하였고, 폐 관류 검사가 양성일 경우 컴퓨터 단층 폐 혈관 조영 검사를 실시하여 이상이 있을 경우에만 폐 혈전-색전증으로 진단하였다. 또한 모든 환아들은 혈전-색전증의 임상적 징후와 신장 질환의 생화학적 지표, 혈액 응고 지표를 측정하였다. 결 과 : 검사 기간 동안 임상 증세 및 신장 초음파 검사상 신정맥 혈전증을 보인 환아는 없었다. 폐 관류 스캔상 이상 소견을 보여 폐 혈전색전증이 의심된 경우는 15례(27.8%)였으나, 이 중 12명만 컴퓨터 단층 폐 혈관 조영 검사가 가능하여 폐 혈전-색전증으로 확진된 경우는 모두 5례로, 폐 혈전-색전증의 발생 빈도는 8.1%였다. 폐 혈전-색전증 5례 중 3례에서만 기침, 가래, 빈호흡, 청진상 수포음, 호흡음 감소 등의 비특이적인 호흡기 증세를 나타내었으며, 2례는 청진 소견상 정상이었다. 또한 폐 혈전-색전증이 없었던 49명의 환아 중 21명이 비특이적 호흡기 증상을 나타내어 두 그룹 간에 호흡기 증상의 발생률의 차이는 없었다. 신장 질환의 생화학적 지표와 혈액 응고 지표 중 폐 혈전-색전증 그룹의 평균 섬유소원 농도만 $776.7{\pm}382.4mg/dL$로 유의하게 높았다(P<0.05). 결 론 : 신증후군 환아에서 신정맥 혈전증 진단을 위한 신장 도플러 초음파 검사의 역할은 분명치 않아 향후 더 많은 연구가 필요할 것으로 생각된다. 신증후군 환아에서 비특이적인 흉부 증상, 청진상 호흡음의 감소가 있을 경우 반드시 폐 혈전-색전증의 유무를 확인하여야 한다. 그러나 폐 혈전-색전증으로 확진된 경우에도 호흡기 증상 및 징후가 없는 경우가 있어서 폐 혈전-색전증을 임상적으로 진단하기가 쉽지 않다. 따라서, 초기 발병 후 완해가 오기 전 신증후군 재발을 많이 하는 시기에는 무증상의 신증후군 환아도 폐 혈전-색전증의 가능성을 염두에 두고 폐 관류 스캔을 screening 검사로 시행하여야 할 것으로 사료된다.
목 적 : 소아 신증후군에서 혈전-색전증은 낮은 빈도이지만 심각한 임상 경과를 취하는 합병증이다. 그러나 폐 혈전-색전증의 경우 실제 임상에서 호흡 곤란, 빈호흡, 흉막 동통, 각혈 및 청진상 수포음 또는 호흡음 감소 등의 뚜렷한 임상 증세를 보이는 경우는 드물고, 신정맥 혈전증의 경우도 요통, 육안적 혈뇨 및 신비대 등의 전형적인 소견을 보이는 경우는 드물다. 이에 저자들은 처음 신증후군으로 진단된 환아에서 혈전-색전증 확인을 위한 screening 검사가 필요한지 알기 위해 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 신증후군을 진단 받은 62명의 환아 중 폐 관류 검사와 신장 도플러 초음파 검사를 실시한 54명을 연구에 포함하였다. 신장 초음파 검사와 폐 관류 검사는 처음 신증후군 진단 후 2주 이내에 실시하였고, 폐 관류 검사가 양성일 경우 컴퓨터 단층 폐 혈관 조영 검사를 실시하여 이상이 있을 경우에만 폐 혈전-색전증으로 진단하였다. 또한 모든 환아들은 혈전-색전증의 임상적 징후와 신장 질환의 생화학적 지표, 혈액 응고 지표를 측정하였다. 결 과 : 검사 기간 동안 임상 증세 및 신장 초음파 검사상 신정맥 혈전증을 보인 환아는 없었다. 폐 관류 스캔상 이상 소견을 보여 폐 혈전색전증이 의심된 경우는 15례(27.8%)였으나, 이 중 12명만 컴퓨터 단층 폐 혈관 조영 검사가 가능하여 폐 혈전-색전증으로 확진된 경우는 모두 5례로, 폐 혈전-색전증의 발생 빈도는 8.1%였다. 폐 혈전-색전증 5례 중 3례에서만 기침, 가래, 빈호흡, 청진상 수포음, 호흡음 감소 등의 비특이적인 호흡기 증세를 나타내었으며, 2례는 청진 소견상 정상이었다. 또한 폐 혈전-색전증이 없었던 49명의 환아 중 21명이 비특이적 호흡기 증상을 나타내어 두 그룹 간에 호흡기 증상의 발생률의 차이는 없었다. 신장 질환의 생화학적 지표와 혈액 응고 지표 중 폐 혈전-색전증 그룹의 평균 섬유소원 농도만 $776.7{\pm}382.4mg/dL$로 유의하게 높았다(P<0.05). 결 론 : 신증후군 환아에서 신정맥 혈전증 진단을 위한 신장 도플러 초음파 검사의 역할은 분명치 않아 향후 더 많은 연구가 필요할 것으로 생각된다. 신증후군 환아에서 비특이적인 흉부 증상, 청진상 호흡음의 감소가 있을 경우 반드시 폐 혈전-색전증의 유무를 확인하여야 한다. 그러나 폐 혈전-색전증으로 확진된 경우에도 호흡기 증상 및 징후가 없는 경우가 있어서 폐 혈전-색전증을 임상적으로 진단하기가 쉽지 않다. 따라서, 초기 발병 후 완해가 오기 전 신증후군 재발을 많이 하는 시기에는 무증상의 신증후군 환아도 폐 혈전-색전증의 가능성을 염두에 두고 폐 관류 스캔을 screening 검사로 시행하여야 할 것으로 사료된다.
Purpose : The incidence of thromboembolic episodes in children with nephrotic syndrome (NS) is low; however, these episodes are often severe. Moreover, both pulmonary thromboembolism (PTE) and renal vein thrombosis (RVT) rarely show clinical symptoms. This study was performed to determine the benefi...
Purpose : The incidence of thromboembolic episodes in children with nephrotic syndrome (NS) is low; however, these episodes are often severe. Moreover, both pulmonary thromboembolism (PTE) and renal vein thrombosis (RVT) rarely show clinical symptoms. This study was performed to determine the benefits of routine screening in the detection of thrombosis in childhood NS. Methods : Among 62 children with nephrotic syndrome, a total of 54 children (43 males, 11 females) were included in this study. When the patients experienced their first NS episode, we performed renal Doppler ultrasonography in order to detect RVT. To rule out the possibility of PTE, a lung perfusion scan was performed. Computed tomographic (CT) pulmonary angiography was recommended to patients who showed possible signs of PTE. All patients were evaluated for clinical signs of thrombosis, biochemical indicators of renal disease, as well as clotting and thrombotic parameters. Results : RVT or related clinical symptoms were not observed in any children. Based on the findings of the lung perfusion scans, 15 patients (27.8%) were observed with as a high probability of PTE. We were able to perform a CT pulmonary angiography only on 12 patients, and 5 patients were diagnosed with PTE (prevalence 8.1%). The serum fibrinogen level in the group with PTE was significantly higher ($776.7{\pm}382.4mg/dL$, P<0.05) than that in the group without PTE, and other parameters were not significantly different between each group. Conclusion : Further studies are required for clarifying the role of renal Doppler ultrasonography for the detection of RVT in NS. Children with NS who developed non-specific respiratory symptoms should be evaluated for the diagnosis of PTE. In the management of NS, a lung perfusion scan should be performed at the time of the initial episode of NS regardless of the pulmonary symptoms, since patients having PTE are either often asymptomatic, or present with nonspecific symptoms.
Purpose : The incidence of thromboembolic episodes in children with nephrotic syndrome (NS) is low; however, these episodes are often severe. Moreover, both pulmonary thromboembolism (PTE) and renal vein thrombosis (RVT) rarely show clinical symptoms. This study was performed to determine the benefits of routine screening in the detection of thrombosis in childhood NS. Methods : Among 62 children with nephrotic syndrome, a total of 54 children (43 males, 11 females) were included in this study. When the patients experienced their first NS episode, we performed renal Doppler ultrasonography in order to detect RVT. To rule out the possibility of PTE, a lung perfusion scan was performed. Computed tomographic (CT) pulmonary angiography was recommended to patients who showed possible signs of PTE. All patients were evaluated for clinical signs of thrombosis, biochemical indicators of renal disease, as well as clotting and thrombotic parameters. Results : RVT or related clinical symptoms were not observed in any children. Based on the findings of the lung perfusion scans, 15 patients (27.8%) were observed with as a high probability of PTE. We were able to perform a CT pulmonary angiography only on 12 patients, and 5 patients were diagnosed with PTE (prevalence 8.1%). The serum fibrinogen level in the group with PTE was significantly higher ($776.7{\pm}382.4mg/dL$, P<0.05) than that in the group without PTE, and other parameters were not significantly different between each group. Conclusion : Further studies are required for clarifying the role of renal Doppler ultrasonography for the detection of RVT in NS. Children with NS who developed non-specific respiratory symptoms should be evaluated for the diagnosis of PTE. In the management of NS, a lung perfusion scan should be performed at the time of the initial episode of NS regardless of the pulmonary symptoms, since patients having PTE are either often asymptomatic, or present with nonspecific symptoms.
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