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NTIS 바로가기소아외과 = Journal of Korean Association of Pediatric Surgeons, v.14 no.1 = no.27, 2008년, pp.75 - 82
강형진 (서울대학교 의과대학 소아과학교실, 암연구소) , 유경하 (이화여자대학교 의과대학 소아과학교실) , 신희영 (서울대학교 의과대학 소아과학교실, 암연구소) , 안효섭 (서울대학교 의과대학 소아과학교실, 암연구소)
Neuroblastoma arises from the primitive neural crest cells, and is a common malignancy in childhood. The clinical features are characterized by biological heterogeneity. Neuronal degeneration and differentiation occur in some patients. However treatment in the high risk group accounting for approxim...
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핵심어 | 질문 | 논문에서 추출한 답변 |
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신경모세포종의 발생 부위는 어디인가? | 주로 영유아기의 질환으로 진단 시 정중 연령은 2세이고, 90 %가 5세 미만에서 볼 수 있으며 10세 이후에는 드물다. 약 65%가 복강 내에서 발생하고 그 중 반이 부신 수질에서 생긴다. 20 %가 흉곽 내에서 생기고 그 밖에 경부, 코, 두개골 내에서 발생한다1. | |
신경모세포종은 무엇으로 구분이 가능한가? | 신경모세포종은 소형원형세포의 형태를 보이는 여러 종양과 조직학적 구분이 필요하고 신경세포의 분화 정도에 따라 미분화된 소형원형세포 형태의 신경모세포종과 분화된 신경절 세포들을 포함하고 있는 신경절모세포종(ganglioneuroblastoma)과 신경절 세포종(ganglioneuroma)의 병리소견으로 구분할 수 있으며 조직소견 상 기질(stroma) 의 양이 충분하고, 세포 분화가 잘 되어 있고, 유사분열 세포의 수가 적을수록 예후가 좋다. 병리학적으로 위험 요소를 나누기 위한 분류로 Shimada 분류가 가장 많이 쓰이고 있다5,6. | |
신경모세포종의 DNA양이 정상보다 많아 hyper-ploidy의 소견을 보일 때 예후는 어떠한가? | 신경모세포종 조직에서 1p, 11q, 14q 염색체에 이형접합(heterozygocity)의 손실이 있는 것이 발견되었고 2번 염색체 단완에 있는 N-myc 유전자의 증폭이 신경모세포종에서 나타날 수 있는데 이런 경우들은 나쁜 예후를 시사한다. 종양세포의 DNA의 양이 정상보다 많아 hyper-ploidy의 소견을 보일 때는 예후가 비교적 좋고 nerve growth factor receptor (Trk-A), multidrug resistance gene (MRD), telomerase 활성도도 예후와 관계있다. 제 1형 신경섬유종증이나 선천성거대결장증과 동반되는 것으로 보아 본 종양이 신경릉의 이상분화에 의한 증후군 중 일부일 것으로 추측된다4. |
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