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Neuroblastoma arises from the primitive neural crest cells, and is a common malignancy in childhood. The clinical features are characterized by biological heterogeneity. Neuronal degeneration and differentiation occur in some patients. However treatment in the high risk group accounting for approxim...

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후속연구

  • 향후 신경모세포종에 대한 분자생물학적인 지식의 증가와 표적치료 연구의 활성화로 난치성 신경모세포종이 완치될 수 있기를 기대한다.
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질의응답

핵심어 질문 논문에서 추출한 답변
신경모세포종의 발생 부위는 어디인가? 주로 영유아기의 질환으로 진단 시 정중 연령은 2세이고, 90 %가 5세 미만에서 볼 수 있으며 10세 이후에는 드물다. 약 65%가 복강 내에서 발생하고 그 중 반이 부신 수질에서 생긴다. 20 %가 흉곽 내에서 생기고 그 밖에 경부, 코, 두개골 내에서 발생한다1.
신경모세포종은 무엇으로 구분이 가능한가? 신경모세포종은 소형원형세포의 형태를 보이는 여러 종양과 조직학적 구분이 필요하고 신경세포의 분화 정도에 따라 미분화된 소형원형세포 형태의 신경모세포종과 분화된 신경절 세포들을 포함하고 있는 신경절모세포종(ganglioneuroblastoma)과 신경절 세포종(ganglioneuroma)의 병리소견으로 구분할 수 있으며 조직소견 상 기질(stroma) 의 양이 충분하고, 세포 분화가 잘 되어 있고, 유사분열 세포의 수가 적을수록 예후가 좋다. 병리학적으로 위험 요소를 나누기 위한 분류로 Shimada 분류가 가장 많이 쓰이고 있다5,6.
신경모세포종의 DNA양이 정상보다 많아 hyper-ploidy의 소견을 보일 때 예후는 어떠한가? 신경모세포종 조직에서 1p, 11q, 14q 염색체에 이형접합(heterozygocity)의 손실이 있는 것이 발견되었고 2번 염색체 단완에 있는 N-myc 유전자의 증폭이 신경모세포종에서 나타날 수 있는데 이런 경우들은 나쁜 예후를 시사한다. 종양세포의 DNA의 양이 정상보다 많아 hyper-ploidy의 소견을 보일 때는 예후가 비교적 좋고 nerve growth factor receptor (Trk-A), multidrug resistance gene (MRD), telomerase 활성도도 예후와 관계있다. 제 1형 신경섬유종증이나 선천성거대결장증과 동반되는 것으로 보아 본 종양이 신경릉의 이상분화에 의한 증후군 중 일부일 것으로 추측된다4.
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