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문제 정의
- 본 증례를 통해 Kostmann 증후군 및 MDS를 가진 환아의 특징적인 치과소견 및 치과치료시 고려해야 할 점들을 살펴보고자 이에 보고하는 바이다.
제안 방법
- 생후 3개월 때 골수 생검을 통해 선천성 호중구 감소증 및 선천성 MDS 진단을 받았다. 2주간의 G-CSF 투여를 시행하여 ANC가 4553까지 증가하였으나, 그 이후에 다시 수치가 떨어지고 회복되지 않아, G-CSF 투여를 중단하였다.
- 발치 1개월 후 본원에 발열 소견으로 입원한 환아를, 소아치과 외래에서 구강검사를 시행하였다. 이전의 방문 때보다 치은의 염증정도가 감소하였고, 치태나 음식물 잔사도잘 제거되어 있었으나(Fig.
- 소아청소년과에서는 적극적인 항생제 투여를 시행하고 있었다. 보호자에게 계속적인 구강위생관리를 당부하고, 향후 정기적 치과검진을 계획하였다.
- 5), 상악 우측 유중절치는 특히 심한 골소실 및 치아동요도를 보이고 자발적 탈락의 가능성이 높아 항생제 전투약 및 국소마취하에 상기치아를 발거하였다. 환자 보호자에게는 부드러운 모를 가진 칫솔로 자주 잇솔질을할 것과 0.2% chlorhexidine gluconate로 가글할 것을 지시하였다.
대상 데이터
- 생후 3개월 때 골수 생검을 통해 선천성 호중구 감소증 및 선천성 MDS 진단을 받았다. 2주간의 G-CSF 투여를 시행하여 ANC가 4553까지 증가하였으나, 그 이후에 다시 수치가 떨어지고 회복되지 않아, G-CSF 투여를 중단하였다.
- 환아는 4세 5개월의 여자 어린이로 위의 앞니 두 개가 심하게 흔들리고, 잇몸이 전체적으로 부었다는 주소로 서울대학교병원 소아청소년과에서 서울대학교치과병원 소아치과로 의뢰되었다. 환자에게는 이번이 생후 첫 번째 치과방문이었다.
성능/효과
- 본 증례에서 극도의 골소실이 있어 흡인가능성이 있는 치아를 발거하고 구강위생교육을 보다 강조한 것 외에는 특별한 치과적 처치를 하지 못했다. 1개월 후 재내원시 환자의 전신상태는 악화되었으나, 치은염과 치주염은 개선된 구강위생으로 인해 다소 회복된 양상을 보였다. 하지만, 부종이 있었던 우측 협점막은 궤양으로 진행되었다.
- 3) 소견이 보였고, 우측 협점막의 부종(Fig. 4) 및 불편감을 호소하였으며, 모든 치아가 중등도 이상의 동요도를 나타내고 있었다. 방사선 사진상에서 전반적인 치조골 소실을 보였으며(Fig.
- 4) 및 불편감을 호소하였으며, 모든 치아가 중등도 이상의 동요도를 나타내고 있었다. 방사선 사진상에서 전반적인 치조골 소실을 보였으며(Fig. 5), 상악 우측 유중절치는 특히 심한 골소실 및 치아동요도를 보이고 자발적 탈락의 가능성이 높아 항생제 전투약 및 국소마취하에 상기치아를 발거하였다. 환자 보호자에게는 부드러운 모를 가진 칫솔로 자주 잇솔질을할 것과 0.
- 본 증례에서 나타난 Kostmann 증후군 및 MDS의 치과적 소견을 정리해 보면, 전반적인 치주염(GPP), 고도의 치조골 소실 및 치아동요도, 협점막의 궤양, 편도염, 구강내 동통, 하순의 점상 출혈 등을 들 수 있다.
- 대부분의 환자에서 ANC를 1000이상 증가시켜줄 수 있으나, 이것은 증상을 개선시켜주는 것이지 치료하는 것은 아니며, 많은 환자에게서 호중구 수치의 재발을 가져오는 것으로 보여지고 있다1). 본 증례에서도 G-CSF 투여 후 일시적 ANC의 개선이 보여졌다가 다시 감소하였다. Quinn 등8)은 말초혈액에서 호중구 수치의 증가가 있을 지라도 성숙한 세포들 모두가 완전히 기능하는가에 대해서는 명확하지 않다고 하였다.
- 48kg의 체중이었고, 생후 1개월 때 엉덩이, 복부, 회음부에 다수의 수포를 보여 herpes simplex감염이 의심되었고 ANC는 128이었다. 생후 2개월에 구강 캔디다증과 급성 중이염 증세를 보였으며 ANC는 100이하의 값이 나왔다.
- 환아는 출생시 2.48kg의 체중이었고, 생후 1개월 때 엉덩이, 복부, 회음부에 다수의 수포를 보여 herpes simplex감염이 의심되었고 ANC는 128이었다. 생후 2개월에 구강 캔디다증과 급성 중이염 증세를 보였으며 ANC는 100이하의 값이 나왔다.
- 생후 4세 6개월 이후로는 ANC값이 0이 나오는 무과립구증의 증상이 보여지고 있다. 환자병력의 CBC 상에서 헤모글로빈, 백혈구, 혈소판 수치 등은 정상범위내에 있었으나, 염증수준을 나타내는 CRP(C-reactive protein; 정상값은 거의 0)는 10이상의 값을 자주 보이고 있었다.
후속연구
- 이처럼 호중구감소를 보이는 환아에 있어서도 치아 주변 조직에 대해서는 지속적인 구강위생관리를 통해, 건강한 상태로 되지 않을지라도 염증의 정도를 줄여주고 환자의 불편감을 개선시켜 줄 수 있을 것으로 사료된다. 또한, 일상의 환자를 검사할 때 통상적 구강위생관리에도 불구하고 본 증례와 같은 반복적인 치은염이나 치주염 혹은 구강내 궤양 등이 발견되면, 치과의사는 혈액학적 질환의 가능성을 염두해 두고 적절한 의뢰와 검사를 시행해야 할 것으로 생각한다.
- 본 증례에서 극도의 골소실이 있어 흡인가능성이 있는 치아를 발거하고 구강위생교육을 보다 강조한 것 외에는 특별한 치과적 처치를 하지 못했다. 1개월 후 재내원시 환자의 전신상태는 악화되었으나, 치은염과 치주염은 개선된 구강위생으로 인해 다소 회복된 양상을 보였다.
- 적극적인 항생제 투여와 G-CSF 피하 주사가 환자의 전신적 상태 향상에 도움을 줄 수 있으나 완치가 어렵기에 치과 치료시 주의가 필요하며, 구강위생관리를 철저히 잘 할 수 있도록 환자 및 보호자에게 지속적인 관심을 가지고 교육해야 할 것이다.
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