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심장에 국한된 유육종증 환자에서 시행된 심장 이식
Heart Transplantation Performed in a Patient with Isolated Cardiac Sarcoidosis 원문보기

大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery, v.42 no.1 = no.288, 2009년, pp.92 - 95  

조현진 (울산대학교 의과대학 서울아산병원 흉부외과학교실) ,  정성호 (울산대학교 의과대학 서울아산병원 흉부외과학교실) ,  윤태진 (울산대학교 의과대학 서울아산병원 흉부외과학교실) ,  문덕환 (울산대학교 의과대학 서울아산병원 흉부외과학교실)

초록
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유육종증은 면역 반응에 의한 전신 육아종성 염증 질환으로 20~60%에서 심장을 침범하는 것으로 알려져 있으나 심장에만 국한된 유육종증(Isolated cardiac sarcoidosis)은 매우 드물며, 전신 증상의 발현이 없는 제한된 경우에 심장 이식을 고려해 볼 수 있다. 저자들은 완전 방실 차단으로 영구형 심장 박동 조율기(Permanent pacemaker)를 삽입한 심장 유육종증 환자에서 스테로이드에 반응하지 않는 심부전의 악화로 심장 이식을 시행하였기에 보고하는 바이다.

Abstract AI-Helper 아이콘AI-Helper

Sarcoidosis is a systemic inflammatory disease with granulomatous lesions, and cardiac involvement occurs in 20~60% of patients. Isolated cardiac sarcoidosis is extremely rare, and heart transplantation can be performed, if indicated, contingent upon the absence of systemic manifestations of the dis...

주제어

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제안 방법

  • 완전 방실 차단 진단 하에 영구형 심장 박동 조율기를 삽입하여 DDD (double paced, double sensed, triggers and inhibits pacing)방법으로 심박동을 조절하였으며, 당시 심초음파에서 좌심실 기능은 정상이었다. 1년 후 환자는 호흡곤란을 주소로 다시 내원하였고, 심전도에서 2 : 1로 전도되는 심방조동과 함께 심초음파에서 심한 좌심실 기능부전 (좌심실 구출율, Left ventricle ejection fraction 20 ~30%) 소견을 보여 빈맥에 의한 심부전 진단 하에 심장 박동 조율기를 VVI (ventricle paced, ventricle sensed, inhibits pacing) 방법으로 조절하고 항부정맥제 propafenone 을 사용하였다. 한 달 후 심방조동은 소실되었고 좌심실 기능도 호전되어 퇴원하였으나, 6개월 후 다시 호흡곤란을 주소로 내원하였으며 심방조동 재발로 고주파 심도자절제술(Radio frequency catheter ablation, RFCA)을 위해 본원으로 전원되었다.
  • 수술은 Bicaval technique으로 시행하였으며, 냉허혈 시간 (cold ischemic time) 은 36분, 온허혈 시간은 61분이었다. 퇴원 전 시행한 심초음파 소견은 정상이었으며 심내막 조직 검사에서 거부 반응의 소견은 보이지 않았다.
  • 완전 방실 차단 진단 하에 영구형 심장 박동 조율기를 삽입하여 DDD (double paced, double sensed, triggers and inhibits pacing)방법으로 심박동을 조절하였으며, 당시 심초음파에서 좌심실 기능은 정상이었다. 1년 후 환자는 호흡곤란을 주소로 다시 내원하였고, 심전도에서 2 : 1로 전도되는 심방조동과 함께 심초음파에서 심한 좌심실 기능부전 (좌심실 구출율, Left ventricle ejection fraction 20 ~30%) 소견을 보여 빈맥에 의한 심부전 진단 하에 심장 박동 조율기를 VVI (ventricle paced, ventricle sensed, inhibits pacing) 방법으로 조절하고 항부정맥제 propafenone 을 사용하였다.
  • 심초음파에서는 경증의 승모판 폐쇄부전 소견이 있었고, 좌심실 구출율이 39%로 중등도의 좌심실 기능부전을 보였으며, 우심실 수축력은 유지되고 있었다. 전기생리학 검사 (Electrophysiologic study, EPS) 후 고주파 심도자 절제술을 시행하였으며, 시술 후 심방조동은 소실되었다. 이후 10개월 동안 심방조동은 발생하지 않았으나 심초음파 경과 관찰에서 좌심실 구출율이 38%로 호전 양상을 보이지 않았다.
  • 배제하였다. 치료로 Prednisolon 0.5 ㎎/㎏ 을 사용하였으나 반응이 없었고, 심초음파에서 좌심실 구출율 27%, 우심실 부전으로 인한 심한 삼첨판 폐쇄부전 등 심부전의 소견이 점차 심해져 심장 이식을 시행하였다.
  • 이후 10개월 동안 심방조동은 발생하지 않았으나 심초음파 경과 관찰에서 좌심실 구출율이 38%로 호전 양상을 보이지 않았다. 특히 심실 중격이 얇아지면서 중격의 운동성이 소실 (Septal wall thinning and akinesia) 되었고, 또한 우심실 벽이 얇아지고 운동성이 소실되었으며 심한 삼첨판 폐쇄부전이 새로 발생하여 심장 유육종증, 우심실 이형성증, 허혈성 심부전을 의심하였다.

대상 데이터

  • 본원 내원 당시 환자는 New York Heart Association (NYHA) functional class II 의 호흡곤란이 있었으며, 심전도에서 5 : 1로 전도되는 심방조동 소견을 보였다. 심초음파에서는 경증의 승모판 폐쇄부전 소견이 있었고, 좌심실 구출율이 39%로 중등도의 좌심실 기능부전을 보였으며, 우심실 수축력은 유지되고 있었다.
  • 환자는 폐결핵의 과거력이 있는 46세 남자(168 cm, 65 kg) 로 3년 전 어지러움과 실신을 주소로 인근 병원에 내원하였다. 완전 방실 차단 진단 하에 영구형 심장 박동 조율기를 삽입하여 DDD (double paced, double sensed, triggers and inhibits pacing)방법으로 심박동을 조절하였으며, 당시 심초음파에서 좌심실 기능은 정상이었다.
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참고문헌 (8)

  1. Habersberger J, Manins V, Taylor AJ. Cardiac sarcoidosis. Intern Med J 2008;38:270-7 

  2. Bargout R, Kelly RF. Sarcoid heart disease: clinical course and treatment. Int J Cardiol 2004;97:173-82 

  3. Yazaki Y, Isobe M, Hiroe M, et al. Prognostic determinants of long-term survival in Japanese patients with cardiac sarcoidosis treated with prednisone. Am J Cardiol 2001;88: 1006-10 

  4. Yoshida Y, Morimoto SI, Hiramitsu S, et al. Incidence of cardiac sarcoidosis in Japanese patients with high degree atrioventricular block. Am Heart J 1997;134:382-6 

  5. Jang J, Min K, Jung GC, Kim J, Lee I. Cardiac sarcoidosis treated by cardiac transplantation: a case report. Korean J Pathol 2001;35:71-5 

  6. Oni AA, Hershberger RE, Norman DJ, et al. Recurrence of sarcoidosis in a cardiac allograft: control with augmented corticosteroids. J Heart Lung Transplant 1992;11:367-9 

  7. Yager JE, Hernandez AF, Steenbergen C, et al. Recurrence of cardiac sarcoidosis in a heart transplant recipient. J Heart Lung Transplant 2005;24:1988-90 

  8. Zaidi AR, Zaidi A, Vaitkus PT. Outcome of heart transplantation in patients with sarcoid cardiomyopathy. J Heart Lung Transplant 2007;26:714-7 

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