배경: 소아에서 승모판막 기형은 드물며 각 기관마다 비교적 작고 제한된 경험들을 가지고 있다. 또한 소아에서는 승모판막 치환술은 성장 후를 고려해야 하는 문제점이 있다. 본 연구에서는 소아에서 승모판막 성형술을 시행한 환자에서의 성적을 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 1996년부터 2005년까지 승모판막 성형술을 시행한 총 64명의 환자를 대상으로 하였다. 수술 당시 평균 연령은 $5.5{\pm}4.7$세였고, 남자는 28명, 여자는 36명이었다. 환자는 승모판막 기형과 동반질환에 따라 두 군으로 나누어 분석하였다. 1군은 승모판막 기형만 있거나, 심방중격결손이나 동맥관 개존증을 동반하고 있는 경우로 34명(53.1%), 2군은 이외 다른 선천성 심기형을 같이 동반하고 있는 경우로 30명(46.9%)이었다. 결과: 수술 후 재원기간 내 전체사망률은 6.3%로, 1군에서 2명(5.9%), 2군에서 3명(10%)으로 각 군간에 의미 있는 차이는 없었다. 수술 후 합병증 발생률은 18.8%로, 1군에서 5명(14.7%), 2군에서 7명(23.3%)으로 각 군 간에 의미 있는 차이는 없었다. 중간 추적관찰기간은 4.6년이었다(범위 $0.5{\sim}12.2$년). 10년 생존율은 95.3%였고 10명에서 재수술이 필요하였다. 이 중 2명은 잔여 승모판막 폐쇄부전으로 재원기간 중 재수술하였고 10명 중 7명에서 승모판막 치환술을 시행하였다. 10년 무재수술 생존률은 76.1%였다. 육안적 소견에서 가장 많은 기형은 판막륜 확장과 판막 탈출이었고, 성형술은 각 환자에서 평균 $2.1{\pm}1.1$개의 술식이 시행되었다. 수술 직후 재원기간 중 시행한 심초음파 추적결과에서는, 승모판막 폐쇄부전은 의미 있게 개선되었고, 추적 관찰 중 시행한 심초음파 결과에서도 수술 1년, 5년, 10년 후 시행한 심초음파 결과에서 승모판막 역류는 통계학적으로 유의하게 개선되었다. 한편 승모판막 역류로 수술 받은 환자의 32.8%에서 추적 관찰 중 판막 협착의 소견을 보였으며, 수술술식과 판막 협착의 발생 관계도 통계학적으로 유의한 소견을 보였다. 결론: 선천성 승모판막 기형을 가진 환자에서 승모판막 성형술을 시행한 경우 1군과 2군간의 결과에 통계학적으로 유의한 차이가 없었고, 두 군에서 모두 비교적 양호한 성적을 보였다. 또한 소아에서 승모판막 성형술에 대한 심초음파 결과도 양호함을 객관적으로 증명하였으나, 선천성 승모판막 기형의 수술 후 장기적 경과 관찰에서 발견되는 승모판막 협착이나 역류를 조기에 발견하기 위한 정기적인 경과 관찰이 필요하다.
배경: 소아에서 승모판막 기형은 드물며 각 기관마다 비교적 작고 제한된 경험들을 가지고 있다. 또한 소아에서는 승모판막 치환술은 성장 후를 고려해야 하는 문제점이 있다. 본 연구에서는 소아에서 승모판막 성형술을 시행한 환자에서의 성적을 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 1996년부터 2005년까지 승모판막 성형술을 시행한 총 64명의 환자를 대상으로 하였다. 수술 당시 평균 연령은 $5.5{\pm}4.7$세였고, 남자는 28명, 여자는 36명이었다. 환자는 승모판막 기형과 동반질환에 따라 두 군으로 나누어 분석하였다. 1군은 승모판막 기형만 있거나, 심방중격결손이나 동맥관 개존증을 동반하고 있는 경우로 34명(53.1%), 2군은 이외 다른 선천성 심기형을 같이 동반하고 있는 경우로 30명(46.9%)이었다. 결과: 수술 후 재원기간 내 전체사망률은 6.3%로, 1군에서 2명(5.9%), 2군에서 3명(10%)으로 각 군간에 의미 있는 차이는 없었다. 수술 후 합병증 발생률은 18.8%로, 1군에서 5명(14.7%), 2군에서 7명(23.3%)으로 각 군 간에 의미 있는 차이는 없었다. 중간 추적관찰기간은 4.6년이었다(범위 $0.5{\sim}12.2$년). 10년 생존율은 95.3%였고 10명에서 재수술이 필요하였다. 이 중 2명은 잔여 승모판막 폐쇄부전으로 재원기간 중 재수술하였고 10명 중 7명에서 승모판막 치환술을 시행하였다. 10년 무재수술 생존률은 76.1%였다. 육안적 소견에서 가장 많은 기형은 판막륜 확장과 판막 탈출이었고, 성형술은 각 환자에서 평균 $2.1{\pm}1.1$개의 술식이 시행되었다. 수술 직후 재원기간 중 시행한 심초음파 추적결과에서는, 승모판막 폐쇄부전은 의미 있게 개선되었고, 추적 관찰 중 시행한 심초음파 결과에서도 수술 1년, 5년, 10년 후 시행한 심초음파 결과에서 승모판막 역류는 통계학적으로 유의하게 개선되었다. 한편 승모판막 역류로 수술 받은 환자의 32.8%에서 추적 관찰 중 판막 협착의 소견을 보였으며, 수술술식과 판막 협착의 발생 관계도 통계학적으로 유의한 소견을 보였다. 결론: 선천성 승모판막 기형을 가진 환자에서 승모판막 성형술을 시행한 경우 1군과 2군간의 결과에 통계학적으로 유의한 차이가 없었고, 두 군에서 모두 비교적 양호한 성적을 보였다. 또한 소아에서 승모판막 성형술에 대한 심초음파 결과도 양호함을 객관적으로 증명하였으나, 선천성 승모판막 기형의 수술 후 장기적 경과 관찰에서 발견되는 승모판막 협착이나 역류를 조기에 발견하기 위한 정기적인 경과 관찰이 필요하다.
Background: Mitral valve abnormalities in the pediatric population are rare. Mitral valve replacement or pediatric mitral lesions can cause problems such as a lack of growth potential. There re only limited experiences with mitral valve repair at any institution, so the purpose of his study is to ev...
Background: Mitral valve abnormalities in the pediatric population are rare. Mitral valve replacement or pediatric mitral lesions can cause problems such as a lack of growth potential. There re only limited experiences with mitral valve repair at any institution, so the purpose of his study is to evaluate the outcomes of mitral valve repair n pediatric patients. Material and Method: Sixty-four consecutive children (28 males and 36 females) with a mean age of $5.5{\pm}4.7$ years underwent mitral valve repair for treating their congenital mitral valve disease between January 1996 and December 2005. The patients were divided into two groups: group 1 (34 patients (53.1%)) had isolated disease (mitral anomaly with or without trial septal defect or patent ductus arteriosus) and group 2 (30 patients (46.9%)) had complex disease (mitral anomaly with concurrent intracardiac disease, except atrioventricular septal defect). Result: The overall in-hospital mortality was 6.3%; group 1 had 5.9% mortality and group 2 had 10.0% mortality. The postoperative morbidity was 18.8%; group 1 and 2 had 14.7% and 23.3% postoperative morbidity, respectively, and there as no significant difference among the groups. The median follow-up was 4.6 years range: $0.5{\sim}12.2$ years). The 10-year survival rate was 95.3%. The 10-year freedom from re-operation rate was 76.1% with 10 re-operations. The majority of the functional classifications were annular dilatation and leaflet prolapse. A mean of $2.1{\pm}1.1$ procedures per patient were performed. The echocardiography that was done at the immediate postoperative period showed a significant improvement in the mitral valve function. The follow-up echocardiographic results were significantly improved. However, mitral stenosis newly developed over time, and there ere significant differences according to the repair strategies. Conclusion: The patients who underwent mitral valve repair for congenital mitral anomalies showed good results. The follow-up echocardiography revealed satisfactory short-term and long-term results. Close follow-up is necessary to detect the development of postoperative mitral stenosis or regurgitation.
Background: Mitral valve abnormalities in the pediatric population are rare. Mitral valve replacement or pediatric mitral lesions can cause problems such as a lack of growth potential. There re only limited experiences with mitral valve repair at any institution, so the purpose of his study is to evaluate the outcomes of mitral valve repair n pediatric patients. Material and Method: Sixty-four consecutive children (28 males and 36 females) with a mean age of $5.5{\pm}4.7$ years underwent mitral valve repair for treating their congenital mitral valve disease between January 1996 and December 2005. The patients were divided into two groups: group 1 (34 patients (53.1%)) had isolated disease (mitral anomaly with or without trial septal defect or patent ductus arteriosus) and group 2 (30 patients (46.9%)) had complex disease (mitral anomaly with concurrent intracardiac disease, except atrioventricular septal defect). Result: The overall in-hospital mortality was 6.3%; group 1 had 5.9% mortality and group 2 had 10.0% mortality. The postoperative morbidity was 18.8%; group 1 and 2 had 14.7% and 23.3% postoperative morbidity, respectively, and there as no significant difference among the groups. The median follow-up was 4.6 years range: $0.5{\sim}12.2$ years). The 10-year survival rate was 95.3%. The 10-year freedom from re-operation rate was 76.1% with 10 re-operations. The majority of the functional classifications were annular dilatation and leaflet prolapse. A mean of $2.1{\pm}1.1$ procedures per patient were performed. The echocardiography that was done at the immediate postoperative period showed a significant improvement in the mitral valve function. The follow-up echocardiographic results were significantly improved. However, mitral stenosis newly developed over time, and there ere significant differences according to the repair strategies. Conclusion: The patients who underwent mitral valve repair for congenital mitral anomalies showed good results. The follow-up echocardiography revealed satisfactory short-term and long-term results. Close follow-up is necessary to detect the development of postoperative mitral stenosis or regurgitation.
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문제 정의
복합 심기형을 동반한 선천성 승모판막 기형을 가진 환자에서 승모판막 성형술을 시행한 경우 훌륭한 성적을 보고한 경우도 있다[6-14]. 그러나 우리 나라에서는 소아에서의 승모판막 성형술에 대한 보고들이 많지 않아, 본 연구에서는 승모판막 성형술을 시행한 64명의 환자를 대상으로 초기 및 장기 성적을 분석하고자 하였다.
제안 방법
10명에서 재수술이 필요하였고, 이 중 2명은 수술 후 시행한 심초음파에서 지속적으로 중등도 이상의 승모판막 역류가 관찰되어 재원기간 중 재수술하였고, 이 중 1명은 승모판막 치환술을 시행하였다. 나머지 8명 중 6명에서 승모판막 치환술을 시행 받았다.
그러나 수술 후에도 저심박출량 증후군이 호전되지 않았고, 혈행성 감염으로 인한 패혈증으로 1차 수술 후 111일 째 사망하였다. 2군에 속한 1명은 생후 빈호흡이 있어 시행한 검사에서 심실 중격 결손과 대동맥축착증을 동반한 선천성 승모판막 협착으로 진단받고 생후 15일 째 수술을 시행 받았다. 수술 소견에서 좌심실의 최대 직경이 1 cm보다 작았고, 대동맥판륜은 5 mm 정도로 측정되었으며, 좌심실 유출로의 가장 좁은 곳은 대동맥궁으로, 3 mm 정도로 측정되었다.
가장 많은 기형은 판막륜 확장(n=31)과 판막 탈출 (n=18)이었고, 해부학적 및 기능적 구조에 따라 성형술을 시행하였으며, 성형술은 각 환자에서 평균 2.1±1.1개의 술식이 시행되었다(Table 2, 3).
즉, Wooler 등이 발표한 비대칭적 판륜 성형술이나, 자가 심낭이나 Teflon felt를 이용한 De Vega 판륜 성형술을 적용할 수 있다[9, 25]. 본 연구에서는 총 14명의 환자에서 인공 링을 이용하여 판륜 성형술을 시행하였고, 이중 5명은 Cosgrove ring, 6명은 Du ran ring을 사용하였고, 3명에서는 Carpentier-Edward ring을 이용하였다. 인공 링을 삽입한 경우 삽입한 링의 종류와 합병증이나 사망률 및 수술 후 재수술 여부 등에는 통계학적으로 유의한 차이가 없었고, 수술 후 승모판막 기능의 차이는 없었다.
다른 1명의 경우 수술 전 호흡곤란 및 청색증이 있어 시행한 검사에서 이차공형 심방 중격 결손을 동반한 선천성 승모판막 협착으로 진단 받고 생후 27 일 째 수술을 시행 받았다. 수술 소견에서 낙하산형 승모판막 형태를 보였고, 좌심실의 크기가 작았으며, 이에 교련 절제술을 시행 받았으나, 수술 후 중등의 승모판막 역류를 동반한 폐울혈과 저심박출량 증후군으로 수술 후 20 일 째 Carbomedics 16 mm를 이용한 승모판막 치환술을 시행 받았다. 그러나 수술 후에도 저심박출량 증후군이 호전되지 않았고, 혈행성 감염으로 인한 패혈증으로 1차 수술 후 111일 째 사망하였다.
승모판막 질환 내에서도 다른 선천성 심기형이 동반된 경우와 그렇지 않은 경우, 방실중격결손증에 동반된 경우 등에 따라 그 원인이나 수술방법들이 차이가 있을 수 있어, 본 연구에서는 전체 승모판막 질환을 모두 포함하면서, 이를 두 그룹으로 나누어 분석하였다. 1군은 승모판막 기형만 있거나, 심방중격결손이나 동맥관 개존증 등의 단순 기형을 동반하고 있는 경우로 34명(53.
심초음파는 입원 직후와 병동으로 전동 후, 그리고 추적 관찰(중간값 4.6년) 중 술 후 1년, 5년, 10년째에 시행하였다. 수술 직후 재원기간 중 시행한 심초음파 추적 결과 의미 있게 승모판막 폐쇄부전은 개선되었고(p=0.
대상 데이터
1996년 1월부터 2005년 12월까지 승모판막 성형술을 시행한 총 64명의 소아 환자를 대상으로 하였으며, 의무기록지를 토대로 후향적으로 분석하였으며, 모든 수술은 4 명의 외과의에 의해 시행되었다. 남자는 28명, 여자는 36 명이었고, 수술 당시 평균 연령은 5.
수술 직후 중환자실에서 심실 세동으로 1회 심폐 소생술을 시행하였으나 이후에도 심실 세동이 반복적으로 발생하였고, 심 율동 전환에도 소생되지 않아 술 후 1일 째 사망하였다. 마지막 명은 반복적인 각혈로 시행한 검사에서 부분 비정상 폐정맥 환류(partial anomalous pulmonary venous return), 심방 중격 결손, 승모판막 및 삼첨판막 역류 및 심한 심부전과 폐동맥고혈압(mean pulmonary artery pressure=57 mmHg) 이 관찰되어, 5세에 수술을 시행 받았다. 수술 소견에서 승모판막 전엽의 건삭이 늘어나 있어 인공 건삭을 만들어주었고, 이외 De Vega식의 삼첨판막 판륜 성형술과 자가 심낭을 이용하여 심방 중격 결손을 막아주었으나, 심폐기 이탈이 되지 않아 심방 중격 결손의 자가 심낭 패취에 구멍을 내어 주었다.
9%), 2군에서 3명(10%)으로, 각 군간에 의미 있는 차이는 없었다. 사망 원인을 살펴보면, 1군에 속한 1명은 저체중 출산아로 수술 전 경구 섭취 부전 및 호흡곤란으로 시행한 검사에서 선천성 승모판막 역류로 진단 받은 환자로, 생 후 18일 째 수술을 시행 받았다. 수술 소견에서 건삭이 위축되어 있는 소견을 보였고, 이에 건삭 분리술 및 Reed 방법을 이용한 판막륜 성형술을 시행 받고 수술 후 21일 째 원인을 알 수 없는 혈액 응고 장애로 인한 기도 출혈로 사망하였다.
수술 전 증상으로는 주로 호흡곤란을 동반한 호흡기계 증상을 호소하였으며 (n=23, 36.0%), 이외 경구섭취 부진(n=4), 식은땀(n=3), 발육부진(n=3) 등을 호소하였다.
데이터처리
0 소프트웨어(SPSS Inc, Chicago, Ill)를 이용하였고, 생존 분석은 Kaplan-Meier 방법을 이용하였다. 각 군사이의 비연속 변수들은 카이제곱 또는 Fisher's exact 분석을 이용하였고, 연속 매개변수들은 ANOVA를 이용하여 분석하였으며, 종단 변수는 GEE (ge-neralized estimating equation)를 이용하여 분석하였다. p가 0.
통계적 방법은 SPSS version 15.0 소프트웨어(SPSS Inc, Chicago, Ill)를 이용하였고, 생존 분석은 Kaplan-Meier 방법을 이용하였다. 각 군사이의 비연속 변수들은 카이제곱 또는 Fisher's exact 분석을 이용하였고, 연속 매개변수들은 ANOVA를 이용하여 분석하였으며, 종단 변수는 GEE (ge-neralized estimating equation)를 이용하여 분석하였다.
성능/효과
수술 소견에서 낙하산형 승모판막 형태를 보였고, 좌심실의 크기가 작았으며, 이에 교련 절제술을 시행 받았으나, 수술 후 중등의 승모판막 역류를 동반한 폐울혈과 저심박출량 증후군으로 수술 후 20 일 째 Carbomedics 16 mm를 이용한 승모판막 치환술을 시행 받았다. 그러나 수술 후에도 저심박출량 증후군이 호전되지 않았고, 혈행성 감염으로 인한 패혈증으로 1차 수술 후 111일 째 사망하였다. 2군에 속한 1명은 생후 빈호흡이 있어 시행한 검사에서 심실 중격 결손과 대동맥축착증을 동반한 선천성 승모판막 협착으로 진단받고 생후 15일 째 수술을 시행 받았다.
유의한 관계가 없음을 보고하였다[13, 28]. 본 연구에서는 1세 미만에서 수술을 시행 받은 16명 중 4명이 재원 기간 내 사망하여, 1세 이후에 수술한 환자에 비해 통계적으로 유의하게 사망률이 높았다(p=0.012). 이 중 3명의 환자가 1999년 이전에 수술 받은 환자로, 최근 수술 기술이 발전하고, 수술 후 중환자 치료가 발전하면서 1세 미만이라고 하더라고 수술 위험성을 더 크게 증가시키지는 않을 것으로 생각된다.
이는 승모판막의 기능이 향상되면 임상 증상의 호전뿐 만 아니라 심근의 기능을 비교적 보존할 수 있어, 승모판막 치환술의 시기를 가능한 한 연기할 수 있기 때문이다[10]. 본 연구에서도 외래 경과 관찰 중 판막 기능의 이상이 다시 관찰되었으나, 재수술까지의 중간 기간은 10.6개월(범위 0.7 〜 98.4개월)로, 판막 성형술 후 환자가 증상이 호전되고 심기능이 보존되면서 성장을 할 수 있는 시기를 확보할 수 있었고, 이는 이후의 판막 성형술 또는 치환술을 보다 용이하게 해 주었다.
선천성 승모판막 기형을 가진 환자에서 승모판막 성형술을 시행한 경우 1군과 2군 간의 결과에 통계학적으로 유의한 차이가 없었고, 두 군에서 모두 생존률이나 무 재수술 생존률의 결과는 비교적 양호한 성적을 보였다. 또한 소아에서 승모판막 성형술에 대한 심초음파 결과도 양호함을 객관적으로 증명하였으나, 선천성 승모판막 기형의 수술 후 장기적 경과 관찰에서 발견되는 승모판막 협착이나 역류를 조기에 발견하기 위한 주기적인 경과 관찰과 적절한 이학적 검사 및 심초음파 추적 등이 필요하며, 이에 따른 약물적 치료나 수술적 치료 등에 대한 적절한 대비가 요구된다.
선천성 승모판막 기형의 판막 성형술 후 시행한 심초음파에서는 수술 직후의 성적은 비교적 양호하였으나, 외래경과 관찰 중 승모판막 폐쇄부전이나 협착의 소견이 다시 나타나는 것으로 관찰되었다. 승모판막 폐쇄부전의 수술 후 중 .
사망 원인을 살펴보면, 1군에 속한 1명은 저체중 출산아로 수술 전 경구 섭취 부전 및 호흡곤란으로 시행한 검사에서 선천성 승모판막 역류로 진단 받은 환자로, 생 후 18일 째 수술을 시행 받았다. 수술 소견에서 건삭이 위축되어 있는 소견을 보였고, 이에 건삭 분리술 및 Reed 방법을 이용한 판막륜 성형술을 시행 받고 수술 후 21일 째 원인을 알 수 없는 혈액 응고 장애로 인한 기도 출혈로 사망하였다. 다른 1명의 경우 수술 전 호흡곤란 및 청색증이 있어 시행한 검사에서 이차공형 심방 중격 결손을 동반한 선천성 승모판막 협착으로 진단 받고 생후 27 일 째 수술을 시행 받았다.
2군에 속한 1명은 생후 빈호흡이 있어 시행한 검사에서 심실 중격 결손과 대동맥축착증을 동반한 선천성 승모판막 협착으로 진단받고 생후 15일 째 수술을 시행 받았다. 수술 소견에서 좌심실의 최대 직경이 1 cm보다 작았고, 대동맥판륜은 5 mm 정도로 측정되었으며, 좌심실 유출로의 가장 좁은 곳은 대동맥궁으로, 3 mm 정도로 측정되었다. 승모판막은 교련이 융합되어 있는 것 외에는 판막하 구조물은 정상 형태를 띠고 있었으나, 판막이 전체적으로 작은 소견을 보였고, 판막륜의 직경은 7 mm정도로 측정되었다.
수술 술식 중에서는, 단일 변량 분석(univariate analysis) 에서 유두근 분리술(p=0.005), 판막엽 사각 절제술(p=0.043) 을 시행 받은 환자들에서 통계적으로 유의하게 판막 협착이 발생하였고, 인공 건삭을 만들어 준 경우(p=0.056) 판막 협착의 발생이 증가하는 경향을 보였다. 그러나 각 군간 수술 후 판막 협착의 발생 여부는 통계적으로 차이가 없었다.
다른 한 명은 수술 전부터 호흡곤란이 심하였던 환자로, 선천성 승모판막 역류로 진단받았다. 수술 전 시행한 심초음파에서 EF (ejection fraction)가 30%로 좌심실 기능이 매우 저하되어있었고, 좌심실의 크기가 증가되어 있었으며, 수술 소견에서는 후엽의 움직 임이 둔화되어 있었고, 판막륜이 늘어나 있었으며, 좌심실이 커져 있는 소견을 보였다. 이에 Duran ring 25 mm로 판막륜 성형술을 시행 받았고, 수술 후에도 EF가 15% 이하로 좌심실 기능이 지속적으로 저하되어 심장 이식을 기다리던 중 심부전 악화로 수술 후 9개월째 사망하였다.
084). 수술 전 심초음파에서 3도 또는 4도의 판막 역류를 보이는 환자는 81.3%였으나, 수술 직후 및 수술 1년 후 시행한 심초음파에서는 그 비율이 15.6% 및 172%로 감소하였고, 수술 직후에는 84.4%의 환자에서 승모판막 역류가 2도 이하로 감소하였다. 한편 승모판막 역류로 수술 받은 후 추적 심초음파에서 승모판막 평균 압력차(mean pressure gradient), 판막 개구부 면적 (mitral valve area) 및 폐동맥 수축기 혈압(pulmonary artery systolic pressure)을 측정하였고, 환자의 37.
6년) 중 술 후 1년, 5년, 10년째에 시행하였다. 수술 직후 재원기간 중 시행한 심초음파 추적 결과 의미 있게 승모판막 폐쇄부전은 개선되었고(p=0.009) 추적관찰 심초음파 결과에서도 수술 1년 후(p=0.042), 10년 후 (p=0.021) 시행한 심초음파 결과에서 수술 후 승모판막 역류는 통계학적으로 유의하게 개선되었으며, 수술 5년 후 시행한 심초음파 결과에서는 승모판막 역류가 개선되는 경향을 보였다(p=0.084). 수술 전 심초음파에서 3도 또는 4도의 판막 역류를 보이는 환자는 81.
수술 소견에서 건삭이전반적으로 늘어나 있어, 심실 중격 결손은 Dacron 패취를이용하여 막아 주고 승모판막 전엽을 삼각 절제술 후판륜을 주름성형 술(placation)을 통해 좁혀 주었다. 수술 직후 중환자실에서 심실 세동으로 1회 심폐 소생술을 시행하였으나 이후에도 심실 세동이 반복적으로 발생하였고, 심 율동 전환에도 소생되지 않아 술 후 1일 째 사망하였다. 마지막 명은 반복적인 각혈로 시행한 검사에서 부분 비정상 폐정맥 환류(partial anomalous pulmonary venous return), 심방 중격 결손, 승모판막 및 삼첨판막 역류 및 심한 심부전과 폐동맥고혈압(mean pulmonary artery pressure=57 mmHg) 이 관찰되어, 5세에 수술을 시행 받았다.
수술 소견에서 승모판막 전엽의 건삭이 늘어나 있어 인공 건삭을 만들어주었고, 이외 De Vega식의 삼첨판막 판륜 성형술과 자가 심낭을 이용하여 심방 중격 결손을 막아주었으나, 심폐기 이탈이 되지 않아 심방 중격 결손의 자가 심낭 패취에 구멍을 내어 주었다. 수술 후 심초음파에서 EF (ejection frac- tion)가 10% 내외로 전반적으로 좌심실의 수축력이 감소되어 있어 술 후 1일 째 좌심 실보조장치 (left ventricular as sist device)를 삽입하였고, 술 후 3일 째 ECMO (Extra- Corporeal Membrane Oxygenation)로 교체하였으나 다 장기 기능부전 및 파종성 혈관내 응고 증후군(disseminated in travascular coagulation syndrome)으로 술 후 10일 째 사망하였다.
수술 전 시행한 심초음파에서 EF (ejection fraction)가 30%로 좌심실 기능이 매우 저하되어있었고, 좌심실의 크기가 증가되어 있었으며, 수술 소견에서는 후엽의 움직 임이 둔화되어 있었고, 판막륜이 늘어나 있었으며, 좌심실이 커져 있는 소견을 보였다. 이에 Duran ring 25 mm로 판막륜 성형술을 시행 받았고, 수술 후에도 EF가 15% 이하로 좌심실 기능이 지속적으로 저하되어 심장 이식을 기다리던 중 심부전 악화로 수술 후 9개월째 사망하였다. 이에 1년 생존률은 98.
승모판막은 교련이 융합되어 있는 것 외에는 판막하 구조물은 정상 형태를 띠고 있었으나, 판막이 전체적으로 작은 소견을 보였고, 판막륜의 직경은 7 mm정도로 측정되었다. 이에 환자는 교련 절제술을 시행 받고 수술 후 시행한 심초음파에서 승모판막의 유의한 협착이나 역류는 관찰되지 않았으나, 수술 후 2일 째 좌심실 부전이 호전되지 않아 사망하였다. 이외 다른 1명은 미숙아로 출생 직후 호흡곤란으로 심폐소생술을 1회 시행받았다.
1). 재수술 발생은 각 군 간에 통계적으로 유의한 차이가 없었고(Fig. 2), 수술 술식별로는 유두근 분리 (papillary muscle split)(p=0.015)나 자가심낭을 이용한 판륜 치환술(p=0.022)을 시행 받은 경우가 다른 술식을 시행 받은 경우보다 재수술을 받을 가능성이 통계적으로 유의하게 증가하였다.
4%의 환자에서 승모판막 역류가 2도 이하로 감소하였다. 한편 승모판막 역류로 수술 받은 후 추적 심초음파에서 승모판막 평균 압력차(mean pressure gradient), 판막 개구부 면적 (mitral valve area) 및 폐동맥 수축기 혈압(pulmonary artery systolic pressure)을 측정하였고, 환자의 37.5%에서 마지 막심 초음파 결과에서 경도 이상의 판막 협착의 소견을 보였다(Fig. 3).
후속연구
또한 소아에서 승모판막 성형술에 대한 심초음파 결과도 양호함을 객관적으로 증명하였으나, 선천성 승모판막 기형의 수술 후 장기적 경과 관찰에서 발견되는 승모판막 협착이나 역류를 조기에 발견하기 위한 주기적인 경과 관찰과 적절한 이학적 검사 및 심초음파 추적 등이 필요하며, 이에 따른 약물적 치료나 수술적 치료 등에 대한 적절한 대비가 요구된다.
장기적인 경과 관찰에서 승모판막 협착이 얼마나 발생하는 지에 대한 연구는 많지 않으나 대개 20〜30% 내외로 보고하고 있다[10]. 본 연구에서는 경과 관찰 기간중(중간값 4.6년) 37.5%에서 경도 이상의 승모판막 협착이 발생하는 소견을 보였고, 이는 환자군의 차이도 있을 수 있겠으나, 수술 방법 상 유두근 분리술, 판막엽 사각 절제술을 시행 받은 경우 통계적으로 유의하게 판막 협착이 발생하는 것으로 나타나, 이 시술을 시행한 경우 수술 후정기적인 경과 관찰을 통해 판막 협착의 발생 여부를 주의 깊게 관찰하고 적절한 약물적 또는 수술적 치료가 필요하리라 생각된다.
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