본 증례에서는 비타민 D 저항성 구루병으로 진단받았으며, 가족력이 있었고, 작은 키, 휜 다리 등의 전신적인 증상을 보이는 환아의 구강 증상과 치료를 보고하였다. 특징적으로 구강 내에 심한 우식이 없는 치아에 다발성 치은농양이 관찰되었고, 방사선학적으로 유치와 영구치에서 상아법랑경계까지 길게 뻗은 치수각, 얇은 상아질 및 확장된 치수 강이 관찰되었다. 이러한 비타민 D 저항성 구루병 환아에게는 치수 절제술 및 기성 금관 수복뿐만 아니라 더욱 더 적극적인 예방치료와 주기적인 검사가 필요할 것으로 사료된다.
본 증례에서는 비타민 D 저항성 구루병으로 진단받았으며, 가족력이 있었고, 작은 키, 휜 다리 등의 전신적인 증상을 보이는 환아의 구강 증상과 치료를 보고하였다. 특징적으로 구강 내에 심한 우식이 없는 치아에 다발성 치은 농양이 관찰되었고, 방사선학적으로 유치와 영구치에서 상아법랑경계까지 길게 뻗은 치수각, 얇은 상아질 및 확장된 치수 강이 관찰되었다. 이러한 비타민 D 저항성 구루병 환아에게는 치수 절제술 및 기성 금관 수복뿐만 아니라 더욱 더 적극적인 예방치료와 주기적인 검사가 필요할 것으로 사료된다.
Vitamin D-resistant rickets(VDRR) is hereditary disease manifesting marked hypophosphatemia caused by renal tubular loss of phosphate into urine and an associated decrease in the calcium and phosphorous ion product. VDRR is identified by clinical symptoms, such as in the limbs, gait disturbance, dwa...
Vitamin D-resistant rickets(VDRR) is hereditary disease manifesting marked hypophosphatemia caused by renal tubular loss of phosphate into urine and an associated decrease in the calcium and phosphorous ion product. VDRR is identified by clinical symptoms, such as in the limbs, gait disturbance, dwarfism, familial occurrence, bowlegs, and knock-knees, as well as by laboratory findings. Dental findings are enlarged chambers and extension of the pulp horns into the cusp tips in both the primary and the permanent dentition in contrast to the vitamin D-deficient rickets. The major oral manifestations are multiple spontaneous abscesses in a caries-free dentition. We reported the clinical features and treatment of a 6-year-old boy with vitamin D-resistant rickets referred to the department of pediatric dentistry in Kyung Hee University for multiple spontaneous periapical abscesses and gingival fistula without severe dental caries.
Vitamin D-resistant rickets(VDRR) is hereditary disease manifesting marked hypophosphatemia caused by renal tubular loss of phosphate into urine and an associated decrease in the calcium and phosphorous ion product. VDRR is identified by clinical symptoms, such as in the limbs, gait disturbance, dwarfism, familial occurrence, bowlegs, and knock-knees, as well as by laboratory findings. Dental findings are enlarged chambers and extension of the pulp horns into the cusp tips in both the primary and the permanent dentition in contrast to the vitamin D-deficient rickets. The major oral manifestations are multiple spontaneous abscesses in a caries-free dentition. We reported the clinical features and treatment of a 6-year-old boy with vitamin D-resistant rickets referred to the department of pediatric dentistry in Kyung Hee University for multiple spontaneous periapical abscesses and gingival fistula without severe dental caries.
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문제 정의
본 증례에서는 비타민 D 저항성 구루병으로 진단받았으며, 가족력이 있었고, 작은 키, 휜 다리 등의 전신적인 증상을 보이는 환아의 구강 증상과 치료를 보고하였다. 특징적으로 구강 내에 심한 우식이 없는 치아에 다발성 치은 농양이 관찰되었고, 방사선학적으로 유치와 영구치에서 상아법랑경계까지 길게 뻗은 치수각, 얇은 상아질 및 확장된 치수강이 관찰되었다.
본 증례의 환아는 비타민 D 저항성 구루병으로 진단받았으며 다발성 치근단 농양과 농루를 주소로 내원하였다. 비타민 D 저항성 구루병의 특징적인 전신적 및 치과적 소견을 보이고 있어, 이를 보고하는 바이다.
제안 방법
또한 구치부에는 기성 금속관을 수복하고 전치부에는 복합 레진 수복을 하는 것이 추천되며, 이 때 치아 삭제는 조심스럽게 행하며 치수가 노출되지 않도록 최소한으로 이루어져야 한다고 하였다17). 이러한 연구 결과에 따라 본 증례에서는 치수 치료가 불가능한 치아에 대해서 발치 후 공간 유지 장치를 장착하였고, 치근단 농양이 발생한 치아는 치수절제술 후 기성 금속관 및 복합 레진 수복을 시행하였다. 또한 치아 우식이 없는 건전한 제1대구치에는 치면 열구 전색술을 시행하였으며, 주기적인 검사 및 불소 도포를 시행하고 있다.
이에 본과에서는 심하게 치근 내흡수가 진행된 하악 좌측 제2유구치와 상악 우측 제2유구치는 발거한 후, 공간 유지 장치를 장착하였다 (Fig. 2). 치근단 농양이 형성된 상악 좌측 제1유구치와 하악 좌측 유견치는 치수 절제술을 시행한 후, 유구치는 기성 금속관으로, 유견치는 복합레진으로 수복하였다.
2). 치근단 농양이 형성된 상악 좌측 제1유구치와 하악 좌측 유견치는 치수 절제술을 시행한 후, 유구치는 기성 금속관으로, 유견치는 복합레진으로 수복하였다. 이후 주기적으로 내원하여 불소도포 및 치아 우식증이 없는 건전한 나머지 치아는 치면열구전색술과 같은 적극적인 예방 치료를 시행하고 있다 (Fig.
대상 데이터
6세 7개월 된 남자 환아가 동네 의원에서 다발성 치은 누공 및 치아 우식에 대해 치수 절제술을 시행하던 중 본과로 의뢰되었다. 2년 전 서울대학교 부속의과대학병원에서 저인산혈증성 비타민 D 저항성 구루병으로 진단받아 칼슘과 비타민 D를 복용하고 있으며, 소아 정형외과에서 휜 다리에 대한 수술을 계획하고 있다.
본 증례의 환아는 비타민 D 저항성 구루병으로 진단받았으며 다발성 치근단 농양과 농루를 주소로 내원하였다. 비타민 D 저항성 구루병의 특징적인 전신적 및 치과적 소견을 보이고 있어, 이를 보고하는 바이다.
또한 VDRR 환자의 대부분은 가족력이 있고 X염색체 우성 유전형질을 나타내므로 남성이 더 심하게 이환된다고 보고된 바있다10-12). 본 증례의 환아도 어머니가 내반슬을 동반한 저신장과 같은 구루병성 양상을 보였으며, 20대에 치아 우식증이나 치주질환 없이 다수의 치아가 탈락하였다고 하였으며, 치과 방사선 사진 상에서 치아의 형태 이상과 다수의 치아 상실을 관찰할 수 있었다 (Fig. 5). 그러나 환아의 여동생은 전신적으로나 구강 내 소견 상으로 특이 소견은 보이지 않았다.
본 증례의 환아에서 치아 우식증이나 현저한 마모가 없는 다수의 치아에 치근단 농양이 관찰되었다. 이는 VDRR 환아의 특징적인 구강내 증상이라고 할 수 있다6,7).
환아는 제1대구치 및 상하악 전치가 맹출 중인 혼합치열기였으며, 영구치에서는 치근단 농양이 발견되지 않았으나, 방사선학적으로 영구치에서도 얇은 상아질, 확장된 치수강 및 상아 법랑 경계까지 뻗은 치수각이 관찰되었다 (Fig. 6). 몇몇 연구자들은 영구치도 영향을 받을 수 있으며, 대개 어린 환자에게서 처음 치근단 농양이 발견되고, 어릴수록 치과적 증상이 심하게 나타난다고 하였다15,16).
성능/효과
세균의 침투는 치수각 부위의 넓은 세관의 균열이나, 법랑질의 미세 균열이나 구조적 결함을 통해서 이루어진다고 하였다. 이와 같은 연구 결과로 미루어보아 환아의 치근단 농양의 원인도 치아의 조직학적 결함에 있는 것으로 판단할 수 있었다.
2년 전 서울대학교 부속의과대학병원에서 저인산혈증성 비타민 D 저항성 구루병으로 진단받아 칼슘과 비타민 D를 복용하고 있으며, 소아 정형외과에서 휜 다리에 대한 수술을 계획하고 있다. 전신적으로 작은 키, 휜 다리, 오리걸음 등의 구루병성 양상을 보였다. 가족력으로는 어머니가 내반슬을 동반한 저신장과 같은 구루병 양상을 보였으나, 환아의 여동생은 구루병성 증상을 보이지 않았다(Table.
치과 방사선 검사 결과, 성긴 골소주, 치조 백선의 비박이 나타났으며, 유치와 영구치에서 넓은 치수강, 얇은 상아질, 그리고 치수각은 상아 법랑 경계까지 확장된 것을 관찰할 수 있었다 (Fig. 1).
본 증례에서는 비타민 D 저항성 구루병으로 진단받았으며, 가족력이 있었고, 작은 키, 휜 다리 등의 전신적인 증상을 보이는 환아의 구강 증상과 치료를 보고하였다. 특징적으로 구강 내에 심한 우식이 없는 치아에 다발성 치은 농양이 관찰되었고, 방사선학적으로 유치와 영구치에서 상아법랑경계까지 길게 뻗은 치수각, 얇은 상아질 및 확장된 치수강이 관찰되었다. 이러한 비타민 D 저항성 구루병 환아에게는 치수 절제술 및 기성 금관 수복뿐만 아니라 더욱 더 적극적인 예방치료와 주기적인 검사가 필요할 것으로 사료된다.
후속연구
특징적으로 구강 내에 심한 우식이 없는 치아에 다발성 치은 농양이 관찰되었고, 방사선학적으로 유치와 영구치에서 상아법랑경계까지 길게 뻗은 치수각, 얇은 상아질 및 확장된 치수강이 관찰되었다. 이러한 비타민 D 저항성 구루병 환아에게는 치수 절제술 및 기성 금관 수복뿐만 아니라 더욱 더 적극적인 예방치료와 주기적인 검사가 필요할 것으로 사료된다.
질의응답
핵심어
질문
논문에서 추출한 답변
구루병이란 어떤 질병인가?
구루병은 칼슘과 인의 대사 장애로 인하여 골 기질의 석회화 부전이 특징적인 질병이다1). 성장하는 소아에서 주로 발생하며, 골 연화로 인하여 골절과 변형을 야기하게 되며, 이러한 구루병은 비타민 D에 대한 반응 여부에 따라 치료 용량의 비타민 D에 반응하는 비타민 D 의존성 구루병과 반응하지 않는 비타민 D 저항성 구루병으로 분류될 수 있다2).
비타민 D 저항성 구루병은 임상적으로 언제 처음 인지되는가?
임상적으로 골격의 무기질 침착이 불충분하여 다리가 휘게 되고, 척추 변형, 작은 키, 성장 저하가 나타나며, 보통 어린 아이가 걸음마를 시작하는 시기에 처음으로 인지된다5). 내반고로 인한 오리걸음과 근육 부착부와 인대 주위로 골의 과성장이 나타날 수도 있으며, 비타민 D-의존성 구루병에서 근육의 긴장도가 감소하는 것과는 달리 근육의 긴장도는 정상적이다3).
구루병은 어떻게 분류되는가?
구루병은 칼슘과 인의 대사 장애로 인하여 골 기질의 석회화 부전이 특징적인 질병이다1). 성장하는 소아에서 주로 발생하며, 골 연화로 인하여 골절과 변형을 야기하게 되며, 이러한 구루병은 비타민 D에 대한 반응 여부에 따라 치료 용량의 비타민 D에 반응하는 비타민 D 의존성 구루병과 반응하지 않는 비타민 D 저항성 구루병으로 분류될 수 있다2).
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