길랭-바레 증후군은 약 3분의 2에서 선행 감염이 원인이 되며 면역반응 때문에 발병하는 것으로 알려져 있는데, 그 중 인플루엔자 바이러스는 비교적 드문 원인이다. 발병 기전과 관련된 항체들에 대한 보고들은 몇 차례 있었지만 길랭-바레 증후군 환자의 뇌척수액에서 인플루엔자 바이러스가 직접 검출된 증례는 없었다. 6세 여아가 내원 1주 전 인플루엔자 A로 진단된 후 oseltamivir를 복용하며 증상이 호전되었고, 내원 2일 전 두통 및 하루 전 양하지 위약감이 생겨서 응급실로 왔다. 신체 진찰, 뇌척수액 검사, 신경전도 검사, 척수 자기공명영상 등의 결과를 토대로 길랭-바래 증후군으로 진단하였고, 뇌척수액중합효소 연쇄반응 검사에서 인플루엔자 A 바이러스가 검출되었으며, 면역글로불린 정맥 투여 후 점차 증상이 호전되었다. 본 증례를 통하여 저자들은 인플루엔자 바이러스가 뇌척수액 내로 직접 침투한 것이 길랭-바레 증후군의 발생과 연관이 있을 것이라고 판단하며, 향후 그 기전에 대한 연구가 필요하겠다.
길랭-바레 증후군은 약 3분의 2에서 선행 감염이 원인이 되며 면역반응 때문에 발병하는 것으로 알려져 있는데, 그 중 인플루엔자 바이러스는 비교적 드문 원인이다. 발병 기전과 관련된 항체들에 대한 보고들은 몇 차례 있었지만 길랭-바레 증후군 환자의 뇌척수액에서 인플루엔자 바이러스가 직접 검출된 증례는 없었다. 6세 여아가 내원 1주 전 인플루엔자 A로 진단된 후 oseltamivir를 복용하며 증상이 호전되었고, 내원 2일 전 두통 및 하루 전 양하지 위약감이 생겨서 응급실로 왔다. 신체 진찰, 뇌척수액 검사, 신경전도 검사, 척수 자기공명영상 등의 결과를 토대로 길랭-바래 증후군으로 진단하였고, 뇌척수액중합효소 연쇄반응 검사에서 인플루엔자 A 바이러스가 검출되었으며, 면역글로불린 정맥 투여 후 점차 증상이 호전되었다. 본 증례를 통하여 저자들은 인플루엔자 바이러스가 뇌척수액 내로 직접 침투한 것이 길랭-바레 증후군의 발생과 연관이 있을 것이라고 판단하며, 향후 그 기전에 대한 연구가 필요하겠다.
$Guillain-Barr{\acute{e}}$ syndrome (GBS) is caused by antecedent infectious diseases in approximately two-thirds of cases. GBS is considered an autoimmune response. Among reported preceding infections, influenza virus is relatively rare. Several reports have identified antibodies related...
$Guillain-Barr{\acute{e}}$ syndrome (GBS) is caused by antecedent infectious diseases in approximately two-thirds of cases. GBS is considered an autoimmune response. Among reported preceding infections, influenza virus is relatively rare. Several reports have identified antibodies related to GBS pathogenesis. However, no case report has described the detection of influenza virus in the cerebrospinal fluid (CSF) of a patient with GBS by polymerase chain reaction (PCR). Here we report the case of a 6-year-old girl who was diagnosed with influenza A 1 week prior and was treated with oseltamivir, after which she visited our hospital for headache and bilateral leg weakness that had persisted for 1 day. We diagnosed her with GBS based on physical and neurologic examination findings, CSF analysis, nerve conduction velocity test results, spinal magnetic resonance imaging, and detection of influenza A virus in her CSF by PCR. She was treated with intravenous immunoglobulin and her symptoms slowly improved. This case report suggests that GBS may be caused by influenza virus through penetration of the CSF.
$Guillain-Barr{\acute{e}}$ syndrome (GBS) is caused by antecedent infectious diseases in approximately two-thirds of cases. GBS is considered an autoimmune response. Among reported preceding infections, influenza virus is relatively rare. Several reports have identified antibodies related to GBS pathogenesis. However, no case report has described the detection of influenza virus in the cerebrospinal fluid (CSF) of a patient with GBS by polymerase chain reaction (PCR). Here we report the case of a 6-year-old girl who was diagnosed with influenza A 1 week prior and was treated with oseltamivir, after which she visited our hospital for headache and bilateral leg weakness that had persisted for 1 day. We diagnosed her with GBS based on physical and neurologic examination findings, CSF analysis, nerve conduction velocity test results, spinal magnetic resonance imaging, and detection of influenza A virus in her CSF by PCR. She was treated with intravenous immunoglobulin and her symptoms slowly improved. This case report suggests that GBS may be caused by influenza virus through penetration of the CSF.
본 증례에서는 인플루엔자 A 바이러스 감염이 선행된GBS 환아의 뇌척수액에서 다중 중합효소 연쇄반응(mul-tiplex reverse transcriptase-polymerase chain reaction[RT-PCR]) 검사를 통해 인플루엔자 A 바이러스를 확인하였기에 이를 보고하는 바이다.
제안 방법
척수 자기공명영상(spine magneticresonance imaging [MRI]) 검사에서 특이소견이 없었기에 갑작스러운 하지 마비가 있을 시 감별이 필요한 횡단성 척수염(transverse myelitis)을 배제할 수 있었고, 운동신경 전도 검사에서는 말단 잠복기가 연장되어 있어 말초신경병증에 합당한 소견이었다. 점점 위쪽으로 진행하는 사지 위약감(Landry 상행 마비), 단백 세포 해리 소견을 보이는 뇌척수액 검사 결과, 말단 잠복기가 연장된 신경 전도 검사 결과 등을 토대로 GBS로 진단하였고 면역글로불린을 하루에 0.4 g/kg의 용량으로 5일간 정맥 내로 투여하였다. 내원 3일 후에는 우측 이두 반사까지 소실되고 말이 어눌해지는 등 입원 경과 중에 GBS의 특징적인 Landry상행 마비 증상이 점차 진행되었으나, 호흡 및 산소 포화도를 집중 관찰 하면서 면역글로불린 치료를 유지하였고, 점차 증상은 호전되었다.
대상 데이터
6세 여아가 2일간의 두통과 하루 전부터 시작된 양하지 위약감이 있어 응급실로 왔다. 내원 1주 전에 열을 동반한 상기도 감염 증상이 있어 타 병원에서 인플루엔자 바이러스 신속 항원 검사를 시행하여 인플루엔자 A 진단을 받고 oseltamivir 복용 후 증상이 호전되었다.
성능/효과
내원 13일후에는 근력 검사에서 양쪽 상지, 하지 모두 MRC 5등급으로 회복되었다. 내원 19일 후 혼자 보행이 가능하여 퇴원하였고, 이후 외래에서 추적 관찰하였으며 5개월 정도 후에는 평상시와 같은 상태로 운동기능이 완전히 회복되었다.
인플루엔자 바이러스로 인한 GBS의 발병에 자가 면역기전이 관여하는 것으로 알려져 있지만, 뇌척수액으로 시행한 PCR 검사에서 인플루엔자 바이러스가 검출됨으로써 뇌척수액 내로 직접 인플루엔자 바이러스가 침투하여 GBS의 발생에 관여할 가능성도 있음을 알 수 있었다. 인플루엔자 바이러스에 대한 가장 정확한 진단 방법은 배양검사이나 본 증례에서는 PCR 검사밖에 시행하지 못했으며, PCR 검사가 위양성일 가능성도 완전히 배제할 수 없으므로, 향후 의심되는 경우 배양 검사도 함께 시행하는 것이 필요할 것으로 판단된다.
후속연구
중추신경계 감염을 일으킬 수 있는 여러 바이러스들에 대한 뇌척수액 PCR 검사 자체의 신뢰도는 높지만, 본 증례에서 뇌척수액 내 인플루엔자 A 바이러스를 검출하기 위해 사용한 PCR 검사는 일반적으로 호흡기 검체를 대상으로 다양한 호흡기 바이러스들을 검출하기 위해 만들어진 키트이다. 따라서 뇌척수액 검체로 시행한 검사 결과에 대해서는 검증이 부족하여 위양성의 가능성을 배제할 수 없었던 것과 뇌척수액 검체에서 인플루엔자 바이러스 배양을 하지 않은 점이 본 증례의 제한점이다. 다만, GBS의 진단 과정 중에 이전까지 시도해보지 않았던 뇌척수액 검체에 대한 원인 바이러스 PCR 검사를 통해 뇌척수액 내로의 직접적인 바이러스의 침투와 GBS 발생과의 관련 가능성을 제시한 점이 본 증례의 의의라고 할 수 있겠다.
인플루엔자 바이러스로 인한 GBS의 발병에 자가 면역기전이 관여하는 것으로 알려져 있지만, 뇌척수액으로 시행한 PCR 검사에서 인플루엔자 바이러스가 검출됨으로써 뇌척수액 내로 직접 인플루엔자 바이러스가 침투하여 GBS의 발생에 관여할 가능성도 있음을 알 수 있었다. 인플루엔자 바이러스에 대한 가장 정확한 진단 방법은 배양검사이나 본 증례에서는 PCR 검사밖에 시행하지 못했으며, PCR 검사가 위양성일 가능성도 완전히 배제할 수 없으므로, 향후 의심되는 경우 배양 검사도 함께 시행하는 것이 필요할 것으로 판단된다.
질의응답
핵심어
질문
논문에서 추출한 답변
길랭-바레 증후군이란?
길랭-바레 증후군(Guillain-Barré syndrome [GBS])은 뇌척수액 내 단백 세포 해리 소견을 동반하는 급성 이완성 마비 질환으로 1916년 이 질환에 대해 처음 기술한 저자들의 이름을 따서 명명되었다1). GBS의 원인으로 약 3분의 2에서 위장관염이나 상기도 감염이 선행되며, 캄필로박터 제주니, 거대세포바이러스, 엡스타인-바 바이러스,폐렴 미코플라스마가 가장 흔한 원인으로 알려져 있다2).
길랭-바레 증후군의 원인은 무엇인가?
길랭-바레 증후군(Guillain-Barré syndrome [GBS])은 뇌척수액 내 단백 세포 해리 소견을 동반하는 급성 이완성 마비 질환으로 1916년 이 질환에 대해 처음 기술한 저자들의 이름을 따서 명명되었다1). GBS의 원인으로 약 3분의 2에서 위장관염이나 상기도 감염이 선행되며, 캄필로박터 제주니, 거대세포바이러스, 엡스타인-바 바이러스,폐렴 미코플라스마가 가장 흔한 원인으로 알려져 있다2).
다발성 급성 염증반응의 흔한 원인은 무엇인가?
단순 헤르페스 바이러스, 수두 대상포진 바이러스, 인플루엔자 A, B 바이러스, 파라인플루엔자 바이러스 1, 아데노바이러스 등에 의한 감염이 원인이 되기도 하나 그 빈도는 상대적으로 적다2). GBS는 선행 감염 후 면역반응에 의해 말초신경의 다발성 급성 염증반응이 발생하는 것으로 알려져 있으며, 흔한 원인인 캄필로박터 제주니에 감염될 경우 monosialotetrahexosylganglioside (GM1)과 같은 강글리오시드에 대한 자가항체가 생기게 되는데, 이는 GM1과 캄필로박터 제주니의 일부 구조의 분자의태(molecular mimicry) 때문이다3). 인플루엔자 바이러스가 GBS의 원인으로 드물지 않게 보고되어 왔으나, 정확한 기전은 알려지지 않았다.
참고문헌 (14)
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