한관종은 흔한 부속기 종양으로 대개 중년 여성에서 눈 주위에 다발성 살색 구진으로 발생한다. 한관종은 비교적 흔한 질환이지만 많은 환자, 특히 동양인을 대상으로 한 역학 연구는 거의 보고된 바 없다. 본 연구에서는 5년간 210명의 안면 한관종 환자들과 1명의 발진성 한관종 환자를 대상으로 주의깊은 병력청취, 이학적 검사 및 조직학적 검사를 통해 한관종의 역학적 특성과 임상 및 조직학적 특성을 조사하였다. 한관종은 여성에서 더 흔했으며 (남 : 여 =7 : 204), 주로 16-35세에 발생이 시작되었고, 평균 발생 연령은 26.4±8.9세, 평균 유병 기간은 10.7±6.7년 이었다. 안면부를 피부미용단위에 따라 13개 구획으로 나눠 한관종의 발생분포를 조사하였는데, 가장 흔한 발생 부위는 눈 주위, 특히 내측 하부 구획이었다. 대부분의 환자에서 둘 이상의 구획에 걸쳐 다발성으로 존재하고 있었다. 형태학적 특징에 따라 안면부 한관종을 4가지 임상병기로 구분하였는데, 군집된 구진은 가장 흔한 병변으로 병기 2에 해당되고, 산재된 구진은 병기 1, 응합된 구진은 병기 3, 그리고 판을 이루고 있는 병변은 병기 4로 정의되고 기술된 순서대로 흔한 병변이었다. 한관종의 병인은 확실치 않다. 그러나 유전, 호르몬 영향을 포함한 몇가지 요인들이 고려되고 있다. 조사에 따르면 211명의 환자 중 59명 (58.4%)에서 가족력이 있었다. 유전양상을 정확히 정의하긴 어렵지만, 적어도 한관종은 여성에서 주로 발생하며 모계로 유전되는 양상을 갖는 것 같다. 그럼에도 불구하고 조직병리검사 결과, 종양세포는 성호르몬 (...
한관종은 흔한 부속기 종양으로 대개 중년 여성에서 눈 주위에 다발성 살색 구진으로 발생한다. 한관종은 비교적 흔한 질환이지만 많은 환자, 특히 동양인을 대상으로 한 역학 연구는 거의 보고된 바 없다. 본 연구에서는 5년간 210명의 안면 한관종 환자들과 1명의 발진성 한관종 환자를 대상으로 주의깊은 병력청취, 이학적 검사 및 조직학적 검사를 통해 한관종의 역학적 특성과 임상 및 조직학적 특성을 조사하였다. 한관종은 여성에서 더 흔했으며 (남 : 여 =7 : 204), 주로 16-35세에 발생이 시작되었고, 평균 발생 연령은 26.4±8.9세, 평균 유병 기간은 10.7±6.7년 이었다. 안면부를 피부미용단위에 따라 13개 구획으로 나눠 한관종의 발생분포를 조사하였는데, 가장 흔한 발생 부위는 눈 주위, 특히 내측 하부 구획이었다. 대부분의 환자에서 둘 이상의 구획에 걸쳐 다발성으로 존재하고 있었다. 형태학적 특징에 따라 안면부 한관종을 4가지 임상병기로 구분하였는데, 군집된 구진은 가장 흔한 병변으로 병기 2에 해당되고, 산재된 구진은 병기 1, 응합된 구진은 병기 3, 그리고 판을 이루고 있는 병변은 병기 4로 정의되고 기술된 순서대로 흔한 병변이었다. 한관종의 병인은 확실치 않다. 그러나 유전, 호르몬 영향을 포함한 몇가지 요인들이 고려되고 있다. 조사에 따르면 211명의 환자 중 59명 (58.4%)에서 가족력이 있었다. 유전양상을 정확히 정의하긴 어렵지만, 적어도 한관종은 여성에서 주로 발생하며 모계로 유전되는 양상을 갖는 것 같다. 그럼에도 불구하고 조직병리검사 결과, 종양세포는 성호르몬 (에스트로겐, 프로게스테론 그리고, 안드로겐) 수용체에 대한 면역화학적 검사에서 음성 소견을 보여, 한관종의 병인에 있어서 이전의 연구자들이 암시했던 성호르몬의 직접적인 연관성은 볼 수 없었다. 211명 환자의 조직병리학적 검사에 따르면, 종양의 평균 깊이는 0.705±0.186㎜였다. 인접 정상 부위 피부와는 대조적으로 병변피부에서는 표피 비후 소견과 진피내 경화성 변화가 뚜렷하였다. 본 연구에서 임상 병기, 종양의 깊이 그리고 질병의 유병기간 사이에는 밀접한 상관 관계가 관찰되지 못하였다. 일반적으로 한관종은 에크린 선, 정확하게는 표피내 에크린 관, 에서 기원하는 것으로 알려져 있다. 한관종을 이루는 종양세포는, 주로 아포크린 선과 관에 염색상을 보이는 GCDFP-15와 에크린 선 중 주로 분비부에서 염색상을 보이는 S-100단백을 이용한 면역조직화학 염색법에서, 모두 음성 소견을 보여, 에크린 관에서 유래되는 것임을 보여 주었다. 정상의 에크린 선 세포와 다르게, 한관종 종양세포는 proliferating cell nuclear antigen (PCNA) 염색에 양성을 보이는 비율이 높다. 그러므로, 한관종은 계속해서 증식하는 질병의 한 종류로 고려될 수 있고, 한관종의 병변을 임상 병기에 따라 구분해야 하는 이유 중의 하나가 될 수 있을 것이다. 한관종의 병인으로의 연관성은 분명치 않지만, 병변 피부의 진피에서는 뚜렷한 변화가 관찰된다. 콜라겐 섬유는 두꺼워져 있고, 뭉쳐져 있었으며 종양을 둘러싸고 있고, 탄력 섬유도 두꺼워지고, 구불구불해지며, 분절되어 있다. 35명의 환자에서는 피부색의 변화 (갈색 변색)을 나타냈다. 피부의 멜라닌세포에 특이하게 반응하는 GP-100 (NKI/beteb) 면역조직화학염색에서 한관종 병변과 정상 피부 사이에 의미있는 멜라닌 세포의 숫적인 차이는 없었지만, 멜라닌에 대한 염색인 Fontana-Masson염색에서는 병변 피부에서 의미있는 멜라닌 색소 증가를 관찰할 수 있었다. 이런 유형의 한관종이 '색소성 한관종'으로 제안되었다. 한관종은 한국에서 비교적 흔한 질환이지만, 지금까지 역학, 임상 및 병인에 대해 정보가 불충분하였다. 본 연구는 질병의 병인을 밝혀내고, 치료 방법을 개발하는데 유용한 자료가 될 수 있을 것이다.
한관종은 흔한 부속기 종양으로 대개 중년 여성에서 눈 주위에 다발성 살색 구진으로 발생한다. 한관종은 비교적 흔한 질환이지만 많은 환자, 특히 동양인을 대상으로 한 역학 연구는 거의 보고된 바 없다. 본 연구에서는 5년간 210명의 안면 한관종 환자들과 1명의 발진성 한관종 환자를 대상으로 주의깊은 병력청취, 이학적 검사 및 조직학적 검사를 통해 한관종의 역학적 특성과 임상 및 조직학적 특성을 조사하였다. 한관종은 여성에서 더 흔했으며 (남 : 여 =7 : 204), 주로 16-35세에 발생이 시작되었고, 평균 발생 연령은 26.4±8.9세, 평균 유병 기간은 10.7±6.7년 이었다. 안면부를 피부미용단위에 따라 13개 구획으로 나눠 한관종의 발생분포를 조사하였는데, 가장 흔한 발생 부위는 눈 주위, 특히 내측 하부 구획이었다. 대부분의 환자에서 둘 이상의 구획에 걸쳐 다발성으로 존재하고 있었다. 형태학적 특징에 따라 안면부 한관종을 4가지 임상병기로 구분하였는데, 군집된 구진은 가장 흔한 병변으로 병기 2에 해당되고, 산재된 구진은 병기 1, 응합된 구진은 병기 3, 그리고 판을 이루고 있는 병변은 병기 4로 정의되고 기술된 순서대로 흔한 병변이었다. 한관종의 병인은 확실치 않다. 그러나 유전, 호르몬 영향을 포함한 몇가지 요인들이 고려되고 있다. 조사에 따르면 211명의 환자 중 59명 (58.4%)에서 가족력이 있었다. 유전양상을 정확히 정의하긴 어렵지만, 적어도 한관종은 여성에서 주로 발생하며 모계로 유전되는 양상을 갖는 것 같다. 그럼에도 불구하고 조직병리검사 결과, 종양세포는 성호르몬 (에스트로겐, 프로게스테론 그리고, 안드로겐) 수용체에 대한 면역화학적 검사에서 음성 소견을 보여, 한관종의 병인에 있어서 이전의 연구자들이 암시했던 성호르몬의 직접적인 연관성은 볼 수 없었다. 211명 환자의 조직병리학적 검사에 따르면, 종양의 평균 깊이는 0.705±0.186㎜였다. 인접 정상 부위 피부와는 대조적으로 병변피부에서는 표피 비후 소견과 진피내 경화성 변화가 뚜렷하였다. 본 연구에서 임상 병기, 종양의 깊이 그리고 질병의 유병기간 사이에는 밀접한 상관 관계가 관찰되지 못하였다. 일반적으로 한관종은 에크린 선, 정확하게는 표피내 에크린 관, 에서 기원하는 것으로 알려져 있다. 한관종을 이루는 종양세포는, 주로 아포크린 선과 관에 염색상을 보이는 GCDFP-15와 에크린 선 중 주로 분비부에서 염색상을 보이는 S-100단백을 이용한 면역조직화학 염색법에서, 모두 음성 소견을 보여, 에크린 관에서 유래되는 것임을 보여 주었다. 정상의 에크린 선 세포와 다르게, 한관종 종양세포는 proliferating cell nuclear antigen (PCNA) 염색에 양성을 보이는 비율이 높다. 그러므로, 한관종은 계속해서 증식하는 질병의 한 종류로 고려될 수 있고, 한관종의 병변을 임상 병기에 따라 구분해야 하는 이유 중의 하나가 될 수 있을 것이다. 한관종의 병인으로의 연관성은 분명치 않지만, 병변 피부의 진피에서는 뚜렷한 변화가 관찰된다. 콜라겐 섬유는 두꺼워져 있고, 뭉쳐져 있었으며 종양을 둘러싸고 있고, 탄력 섬유도 두꺼워지고, 구불구불해지며, 분절되어 있다. 35명의 환자에서는 피부색의 변화 (갈색 변색)을 나타냈다. 피부의 멜라닌세포에 특이하게 반응하는 GP-100 (NKI/beteb) 면역조직화학염색에서 한관종 병변과 정상 피부 사이에 의미있는 멜라닌 세포의 숫적인 차이는 없었지만, 멜라닌에 대한 염색인 Fontana-Masson염색에서는 병변 피부에서 의미있는 멜라닌 색소 증가를 관찰할 수 있었다. 이런 유형의 한관종이 '색소성 한관종'으로 제안되었다. 한관종은 한국에서 비교적 흔한 질환이지만, 지금까지 역학, 임상 및 병인에 대해 정보가 불충분하였다. 본 연구는 질병의 병인을 밝혀내고, 치료 방법을 개발하는데 유용한 자료가 될 수 있을 것이다.
Syringoma is a relatively common appendageal tumor, which usually develops in middle-aged women as multiple skin colored papules mostly on the periorbital regions. Although syringoma is a relatively common disorder, epidemiologic studies involving large populations of patients, especially in Orienta...
Syringoma is a relatively common appendageal tumor, which usually develops in middle-aged women as multiple skin colored papules mostly on the periorbital regions. Although syringoma is a relatively common disorder, epidemiologic studies involving large populations of patients, especially in Oriental, rarely been reported. In the present study, epidemiologic, clinical and histopathological characteristics of syringoma was investigated in 2 10 patients with facial syringoma and 1 patient with eruptive syringoma over a 5-year period through careful history taking, physical examination and histopathologic findings. Syringoma was common in females (M : F = 7 : 204) and developed mostly between 16 and 35 years of age; the mean age was 26.4 ± 8.9 years. The average duration of the disease was 10.7 ± 6.7 years. The distribution pattern of the disease was investigated based on the dermatologic aesthetic unit, 13 zones of face. The most common site was lower medial quadrant of periorbital area. Most of the patients had multiple lesions in more than two different zones. Syringoma can be divided into 4 groups as stage I through stage IV based on the morphologic charac-teristics of each lesion. Lesions composed of crowded papules, which was named stage 11, were the most common lesions, whereas stage I, as scattered papules, stage 111, as confluent papules, and stage IV, as plaques were less common in order. The pathogenesis of syringoma is still unclear. Several factors have been suggested such as inheritance or hormonal influences. Fifty nine (58.4%) out of 21 1 patients had family histories. It was hard to define the inheritance pattern, but at least syringoma seemed to have a mother-related, female dominant inheritance trait. Nevertheless sexual hormones such as estrogen, progesterone or androgen may not have direct relation with the pathogenesis as other authors suggested, because their receptors were not found on the tumor cells by immunohistochemical staining. On histopathologic examination, the mean depth of tumor is 0.705 ± 0.186㎜. .In contrast to perilesional normal skin, epidermal hypertrophy and sclerotic changes in dermis were remarkable in lesions. Unfortunately the clinical stages, tumor depth and duration of the disease did not show remarkable correlation with one another in this study. It is generally accepted that syringoma originates from eccrine duct, acrosy-ringium (intraepidermal eccrine duct). No tumor cells of syringoma were stained by GCDFP-15 or S-100, which reacted with mostly apocrine glands and ducts or secre-tary portion of eccrine glands, in other words, the tumor might be originate from eccrine ducts. Tumor cells react with proliferating cell nuclear antigen (PCNA) whereas lesional or perilesional normal eccrine ductal cells did not. Therefore syringoma may be considered as a sort of continuously proliferating disease, which is one of the reason why we have divided the syringoma lesions into 4 clinical stages. There were remarkable changes in the dermis of the lesional skin, although it was not clear that those changes were responsible for the pathogenesis of syringoma. Collagen fibers were thickened and packed, encircling the tumor masses, and elastic fibers were also thickened, highly curled and fragmented. More than 35 patients presented brown discoloration on their lesional skin. GP-100 (NKI/beteb) immunostaining for melanocytes showed no significant difference in the population of melanocytes but Fontana-Masson stains for melanin showed a significant increase in the amount of pigment in lesional epidermis. This type of syringoma can be pro-posed as 'pigmented syringoma'. Although syringoma is a common disease in Korea, there has been insufficient information about the epidemiology, clinical manifesta-tions, and pathogenesis. This study will be useful database about syringoma for fur-ther investigations defining the pathogenesis or developing treatment modalities.
Syringoma is a relatively common appendageal tumor, which usually develops in middle-aged women as multiple skin colored papules mostly on the periorbital regions. Although syringoma is a relatively common disorder, epidemiologic studies involving large populations of patients, especially in Oriental, rarely been reported. In the present study, epidemiologic, clinical and histopathological characteristics of syringoma was investigated in 2 10 patients with facial syringoma and 1 patient with eruptive syringoma over a 5-year period through careful history taking, physical examination and histopathologic findings. Syringoma was common in females (M : F = 7 : 204) and developed mostly between 16 and 35 years of age; the mean age was 26.4 ± 8.9 years. The average duration of the disease was 10.7 ± 6.7 years. The distribution pattern of the disease was investigated based on the dermatologic aesthetic unit, 13 zones of face. The most common site was lower medial quadrant of periorbital area. Most of the patients had multiple lesions in more than two different zones. Syringoma can be divided into 4 groups as stage I through stage IV based on the morphologic charac-teristics of each lesion. Lesions composed of crowded papules, which was named stage 11, were the most common lesions, whereas stage I, as scattered papules, stage 111, as confluent papules, and stage IV, as plaques were less common in order. The pathogenesis of syringoma is still unclear. Several factors have been suggested such as inheritance or hormonal influences. Fifty nine (58.4%) out of 21 1 patients had family histories. It was hard to define the inheritance pattern, but at least syringoma seemed to have a mother-related, female dominant inheritance trait. Nevertheless sexual hormones such as estrogen, progesterone or androgen may not have direct relation with the pathogenesis as other authors suggested, because their receptors were not found on the tumor cells by immunohistochemical staining. On histopathologic examination, the mean depth of tumor is 0.705 ± 0.186㎜. .In contrast to perilesional normal skin, epidermal hypertrophy and sclerotic changes in dermis were remarkable in lesions. Unfortunately the clinical stages, tumor depth and duration of the disease did not show remarkable correlation with one another in this study. It is generally accepted that syringoma originates from eccrine duct, acrosy-ringium (intraepidermal eccrine duct). No tumor cells of syringoma were stained by GCDFP-15 or S-100, which reacted with mostly apocrine glands and ducts or secre-tary portion of eccrine glands, in other words, the tumor might be originate from eccrine ducts. Tumor cells react with proliferating cell nuclear antigen (PCNA) whereas lesional or perilesional normal eccrine ductal cells did not. Therefore syringoma may be considered as a sort of continuously proliferating disease, which is one of the reason why we have divided the syringoma lesions into 4 clinical stages. There were remarkable changes in the dermis of the lesional skin, although it was not clear that those changes were responsible for the pathogenesis of syringoma. Collagen fibers were thickened and packed, encircling the tumor masses, and elastic fibers were also thickened, highly curled and fragmented. More than 35 patients presented brown discoloration on their lesional skin. GP-100 (NKI/beteb) immunostaining for melanocytes showed no significant difference in the population of melanocytes but Fontana-Masson stains for melanin showed a significant increase in the amount of pigment in lesional epidermis. This type of syringoma can be pro-posed as 'pigmented syringoma'. Although syringoma is a common disease in Korea, there has been insufficient information about the epidemiology, clinical manifesta-tions, and pathogenesis. This study will be useful database about syringoma for fur-ther investigations defining the pathogenesis or developing treatment modalities.
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