신경모세포종에서 자가말초혈 조혈모세포이식을 통한 생존율의 향상: 단일 기관의 연구 Improved survival in neuroblastoma by autologous peripheral blood stem cell transplantation: A single institution experience원문보기
목 적: 신경모세포종은 소아에서 뇌종양 다음으로 흔한 고형종양이며 불량한 예후를 가지는 것으로 알려져 있다. 저자는 신경모세포종으로 진단받은 환아를 대상으로 병기별 생존율과 진행된 신경모세포종에서 자가말초혈 조혈모세포이식을 포함한 치료 방법에 따른 장기생존율의 차이에 대해 알아보고자 하였다. 방 법: 1996년 1월부터 2005년 5월까지 전남대학교병원 소아과에서 신경모세포종으로 진단된 48례를 대상으로 하였다. 자료는 의무기록지를 통해 후향적으로 조사하였다. 병기는 Evans 병기법에 따라 결정하였고, 치료는 1,2,3병기 환아에서는 수술, ...
목 적: 신경모세포종은 소아에서 뇌종양 다음으로 흔한 고형종양이며 불량한 예후를 가지는 것으로 알려져 있다. 저자는 신경모세포종으로 진단받은 환아를 대상으로 병기별 생존율과 진행된 신경모세포종에서 자가말초혈 조혈모세포이식을 포함한 치료 방법에 따른 장기생존율의 차이에 대해 알아보고자 하였다. 방 법: 1996년 1월부터 2005년 5월까지 전남대학교병원 소아과에서 신경모세포종으로 진단된 48례를 대상으로 하였다. 자료는 의무기록지를 통해 후향적으로 조사하였다. 병기는 Evans 병기법에 따라 결정하였고, 치료는 1,2,3병기 환아에서는 수술, 항암화학요법, 방사선 요법을 원칙으로 하였으며, 4병기와 재발한 경우에는 자가말초혈 조혈모세포이식을 추가로 시행하였다. 항암화학요법은 cisplatin, doxorubicin, etoposide (VP-16), cyclophosphamide (CPM)을 조합하여 시행하였고(CCG 3881, 3891), 재발한 경우에 CPM, ifosfamide, VP-16을 추가로 사용하였다. 자가말초혈 조혈모세포이식의 전처치는 cisplatin, doxorubicin, VP-16, melphalan, 전신 방사선조사(modified VAMP-TBI)를 사용하였다. 이식 후 치료중지군과 13-cis-retinoic acid 분화유도요법군으로 나누어 추적 관찰하였다. 결 과: 총 48례중 27례가 남아, 21례가 여아였고, 진단시 중앙연령은 36.5개월(범위, 1-167개월)이었다. 원발병소는 36례가 복부였고, 이중 26례는 부신, 10례는 후복강이었고, 나머지 10례는 흉부였다. 진단시 3병기는 11례, 4병기는 26례로 대부분은 진행된 병기였고, 이 중 14례에서 자가말초혈 조혈모세포이식을 시행하였다. 전체환자의 5년 무사건 생존율은 48%였고, 1병기는 100%, 2/3병기는 67%, 4병기는 35%, 4-S병기는 50%였다. 4병기의 5년 무사건 생존율은 자가말초혈 조혈모세포이식을 시행한 군이 시행하지 않은 군에 비해 높았다(51 % vs. 20 %; P = .05). 또한, 이식후 13-cis-retinoic acid 분화유도요법을 시행한 군에서 시행하지 않은 군에 비해 무사건 생존율이 높았다(100% vs. 14%; P = .005). 결 론: 진행된 신경모세포종에서는 고용량 화학요법 후의 자가말초혈 조혈모세포이식으로 생존율을 향상시킬 수 있으며, 이식후 13-cis-retinoic acid를 통한 분화유도요법이 예후를 더욱 증진시킬 것으로 보이나 더 많은 환자에서 전향적 연구가 필요하리라 사료된다.
목 적: 신경모세포종은 소아에서 뇌종양 다음으로 흔한 고형종양이며 불량한 예후를 가지는 것으로 알려져 있다. 저자는 신경모세포종으로 진단받은 환아를 대상으로 병기별 생존율과 진행된 신경모세포종에서 자가말초혈 조혈모세포이식을 포함한 치료 방법에 따른 장기생존율의 차이에 대해 알아보고자 하였다. 방 법: 1996년 1월부터 2005년 5월까지 전남대학교병원 소아과에서 신경모세포종으로 진단된 48례를 대상으로 하였다. 자료는 의무기록지를 통해 후향적으로 조사하였다. 병기는 Evans 병기법에 따라 결정하였고, 치료는 1,2,3병기 환아에서는 수술, 항암화학요법, 방사선 요법을 원칙으로 하였으며, 4병기와 재발한 경우에는 자가말초혈 조혈모세포이식을 추가로 시행하였다. 항암화학요법은 cisplatin, doxorubicin, etoposide (VP-16), cyclophosphamide (CPM)을 조합하여 시행하였고(CCG 3881, 3891), 재발한 경우에 CPM, ifosfamide, VP-16을 추가로 사용하였다. 자가말초혈 조혈모세포이식의 전처치는 cisplatin, doxorubicin, VP-16, melphalan, 전신 방사선조사(modified VAMP-TBI)를 사용하였다. 이식 후 치료중지군과 13-cis-retinoic acid 분화유도요법군으로 나누어 추적 관찰하였다. 결 과: 총 48례중 27례가 남아, 21례가 여아였고, 진단시 중앙연령은 36.5개월(범위, 1-167개월)이었다. 원발병소는 36례가 복부였고, 이중 26례는 부신, 10례는 후복강이었고, 나머지 10례는 흉부였다. 진단시 3병기는 11례, 4병기는 26례로 대부분은 진행된 병기였고, 이 중 14례에서 자가말초혈 조혈모세포이식을 시행하였다. 전체환자의 5년 무사건 생존율은 48%였고, 1병기는 100%, 2/3병기는 67%, 4병기는 35%, 4-S병기는 50%였다. 4병기의 5년 무사건 생존율은 자가말초혈 조혈모세포이식을 시행한 군이 시행하지 않은 군에 비해 높았다(51 % vs. 20 %; P = .05). 또한, 이식후 13-cis-retinoic acid 분화유도요법을 시행한 군에서 시행하지 않은 군에 비해 무사건 생존율이 높았다(100% vs. 14%; P = .005). 결 론: 진행된 신경모세포종에서는 고용량 화학요법 후의 자가말초혈 조혈모세포이식으로 생존율을 향상시킬 수 있으며, 이식후 13-cis-retinoic acid를 통한 분화유도요법이 예후를 더욱 증진시킬 것으로 보이나 더 많은 환자에서 전향적 연구가 필요하리라 사료된다.
Purpose: Neuroblastoma is the most common extracranial solid tumor of childhood, and its outcome in advanced diseases has been very poor. In this study, the author evaluated the treatment outcome and prognostic factors in advanced neuroblastoma. Methods: The study group comprised of 48 patients who ...
Purpose: Neuroblastoma is the most common extracranial solid tumor of childhood, and its outcome in advanced diseases has been very poor. In this study, the author evaluated the treatment outcome and prognostic factors in advanced neuroblastoma. Methods: The study group comprised of 48 patients who were diagnosed and treated with neuroblastoma at Chonnam National University Hospital from January, 1996 to May, 2005. Data were obtained from the retrospective review of the medical records. Patients were classified according to the Evans group. The conventional treatment including surgery, radiotherapy, pre- and post-operative chemotherapy was given to Stage I, II, and III patients. For Stage IV and relapsed patients, high-dose chemotherapy followed by autologous peripheral blood stem cell transplantation (PBSCT) was administered. The chemotherapy consisted of cisplatin, doxorubicin, etoposide, and cyclophosphamide (CCG 3881, 3891). Conditioning for PBSCT was modified VAMP-TBI (cisplatin, doxorubicin, etoposide, melphalan, and total body irradiation). All patients who completed cytotoxic therapy were then either received no further therapy or treated with 13-cis-retinoic acid for six months. Results: Among 48 patients, 27 were males and 21 females. The median age at diagnosis was 36.5 months (range, 1-167 months). The primary sites were the adrenal glands in 25 patients, followed by retroperitoneum in 10, and thoracic cavity in 10. Most of the patients were in advanced stages: Stage III in 11; Stage IV in 26. Autologous PBSCT was done in 14 cases. The 5-year event-free-survival (EFS) rate was 41% in all study patients with 100% for Stage I, 67% for Stage II/III, 35% for stage IV, 50% of IV-S. In cases with stage IV neuroblastoma, the EFS rate at 4 years after diagnosis was better among the patients who underwent autologous PBSCT than among the patients who received chemotherapy (51 % vs. 20 %; P = .05). Also, EFS was better in patients who received 13-cis-retinoic acids after PBSCT than those who did not (100% vs. 14%; P < .005). Conclusions: Treatment with high dose chemotherapy and autologous PBSCT improved EFS among children with advanced neuroblastoma. In addition, treatment with 13-cis-retinoic acid was beneficial for patients who underwent transplantation. Prospective randomized study is warranted to further improve survival for subset of advanced patients who might fail to current management strategies.
Purpose: Neuroblastoma is the most common extracranial solid tumor of childhood, and its outcome in advanced diseases has been very poor. In this study, the author evaluated the treatment outcome and prognostic factors in advanced neuroblastoma. Methods: The study group comprised of 48 patients who were diagnosed and treated with neuroblastoma at Chonnam National University Hospital from January, 1996 to May, 2005. Data were obtained from the retrospective review of the medical records. Patients were classified according to the Evans group. The conventional treatment including surgery, radiotherapy, pre- and post-operative chemotherapy was given to Stage I, II, and III patients. For Stage IV and relapsed patients, high-dose chemotherapy followed by autologous peripheral blood stem cell transplantation (PBSCT) was administered. The chemotherapy consisted of cisplatin, doxorubicin, etoposide, and cyclophosphamide (CCG 3881, 3891). Conditioning for PBSCT was modified VAMP-TBI (cisplatin, doxorubicin, etoposide, melphalan, and total body irradiation). All patients who completed cytotoxic therapy were then either received no further therapy or treated with 13-cis-retinoic acid for six months. Results: Among 48 patients, 27 were males and 21 females. The median age at diagnosis was 36.5 months (range, 1-167 months). The primary sites were the adrenal glands in 25 patients, followed by retroperitoneum in 10, and thoracic cavity in 10. Most of the patients were in advanced stages: Stage III in 11; Stage IV in 26. Autologous PBSCT was done in 14 cases. The 5-year event-free-survival (EFS) rate was 41% in all study patients with 100% for Stage I, 67% for Stage II/III, 35% for stage IV, 50% of IV-S. In cases with stage IV neuroblastoma, the EFS rate at 4 years after diagnosis was better among the patients who underwent autologous PBSCT than among the patients who received chemotherapy (51 % vs. 20 %; P = .05). Also, EFS was better in patients who received 13-cis-retinoic acids after PBSCT than those who did not (100% vs. 14%; P < .005). Conclusions: Treatment with high dose chemotherapy and autologous PBSCT improved EFS among children with advanced neuroblastoma. In addition, treatment with 13-cis-retinoic acid was beneficial for patients who underwent transplantation. Prospective randomized study is warranted to further improve survival for subset of advanced patients who might fail to current management strategies.
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