목적 : 랑게르한스 세포 조직구증은 조직구가 국소 또는 체내 여러 부위에서 침착하여 증식하는 원인 불명의 질환군으로 다양한 임상 증상을 보인다. 저자는 국내 랑게르한스 세포 조직구증 환자의 임상양상 및 치료성적, 예후인자에 대해 알아보기 위해 본 연구를 시행하였다.
방법 : 환자들의 자료는 한국 조직구증식증 연구회를 통해 수집하였다. 1986년부터 2010년까지 국내 28개 기관에서 진단받은 603명의 환자를 대상으로 후향적으로 조사를 하였다.
결과 : 환자들의 진단시 ...
목적 : 랑게르한스 세포 조직구증은 조직구가 국소 또는 체내 여러 부위에서 침착하여 증식하는 원인 불명의 질환군으로 다양한 임상 증상을 보인다. 저자는 국내 랑게르한스 세포 조직구증 환자의 임상양상 및 치료성적, 예후인자에 대해 알아보기 위해 본 연구를 시행하였다.
방법 : 환자들의 자료는 한국 조직구증식증 연구회를 통해 수집하였다. 1986년부터 2010년까지 국내 28개 기관에서 진단받은 603명의 환자를 대상으로 후향적으로 조사를 하였다.
결과 : 환자들의 진단시 정중 연령은 44개월(0-250) 이었으며, 남녀비는 1.4:1 이었다. 뼈(79.8%)와 피부(19.6%)를 침범하는 경우가 가장 많았고, 419명(69.5%)의 환자는 진단시 단일기관을 침범하였고, 184명의 환자는 다기관 침범을 보였으며, 이중 99명의 환자는 위험장기 침범을 동반하였다. 정중 8.1(0.8-25.2)년의 추적 관찰 기간 동안 21명(3.5%)이 사망하였고, 101명(16.7%)이 재발을 보였으며, 5년 생존률은 93.0%, 5년 무재발 생존률은 76.3% 이었다. 위험장기를 침범한 경우와 12주째 치료에 대한 반응이 좋지 않은 경우 생존률이 유의하게 낮았고, 다기관 침범을 보이더라도 위험장기를 침범하지 않은 경우에는 생존률이 높았다. 진단시 2세 미만인 경우와 다기관 침범을 보인 경우 재발률이 유의하게 높았다. 재발을 한 경우에도 치료에 대한 반응은 좋아 사망한 경우는 적었으나, 재발한 경우 합병증의 발생 빈도가 높았다. 총 99명(16.4%)의 환자에서 합병증이 보고되었으며, 요붕증이 45명(7.5%)으로 가장 높은 빈도를 보였으며, 이 외에 편평척추, 저신장 등이 있었다. 재발한 경우, 다기관 침범을 보인 경우, 그리고 진단시 2세 이상이었던 경우 합병증의 빈도가 유의하게 높았다.
결론 : 한국의 랑게르한스 세포 조직구증의 임상양상 및 예후는 합병증의 빈도가 상대적으로 낮다는 점 외에는 기존의 해외 보고와 비슷한 결과를 보였다. 본 연구에서 진단시 나이, 다기관 및 위험장기 침범은 중요한 예후인자로 확인된 바, 이러한 위험인자를 가진 환자들의 치료 성적을 향상시키기 위한 추가적인 연구가 필요할 것으로 생각된다.
목적 : 랑게르한스 세포 조직구증은 조직구가 국소 또는 체내 여러 부위에서 침착하여 증식하는 원인 불명의 질환군으로 다양한 임상 증상을 보인다. 저자는 국내 랑게르한스 세포 조직구증 환자의 임상양상 및 치료성적, 예후인자에 대해 알아보기 위해 본 연구를 시행하였다.
방법 : 환자들의 자료는 한국 조직구증식증 연구회를 통해 수집하였다. 1986년부터 2010년까지 국내 28개 기관에서 진단받은 603명의 환자를 대상으로 후향적으로 조사를 하였다.
결과 : 환자들의 진단시 정중 연령은 44개월(0-250) 이었으며, 남녀비는 1.4:1 이었다. 뼈(79.8%)와 피부(19.6%)를 침범하는 경우가 가장 많았고, 419명(69.5%)의 환자는 진단시 단일기관을 침범하였고, 184명의 환자는 다기관 침범을 보였으며, 이중 99명의 환자는 위험장기 침범을 동반하였다. 정중 8.1(0.8-25.2)년의 추적 관찰 기간 동안 21명(3.5%)이 사망하였고, 101명(16.7%)이 재발을 보였으며, 5년 생존률은 93.0%, 5년 무재발 생존률은 76.3% 이었다. 위험장기를 침범한 경우와 12주째 치료에 대한 반응이 좋지 않은 경우 생존률이 유의하게 낮았고, 다기관 침범을 보이더라도 위험장기를 침범하지 않은 경우에는 생존률이 높았다. 진단시 2세 미만인 경우와 다기관 침범을 보인 경우 재발률이 유의하게 높았다. 재발을 한 경우에도 치료에 대한 반응은 좋아 사망한 경우는 적었으나, 재발한 경우 합병증의 발생 빈도가 높았다. 총 99명(16.4%)의 환자에서 합병증이 보고되었으며, 요붕증이 45명(7.5%)으로 가장 높은 빈도를 보였으며, 이 외에 편평척추, 저신장 등이 있었다. 재발한 경우, 다기관 침범을 보인 경우, 그리고 진단시 2세 이상이었던 경우 합병증의 빈도가 유의하게 높았다.
결론 : 한국의 랑게르한스 세포 조직구증의 임상양상 및 예후는 합병증의 빈도가 상대적으로 낮다는 점 외에는 기존의 해외 보고와 비슷한 결과를 보였다. 본 연구에서 진단시 나이, 다기관 및 위험장기 침범은 중요한 예후인자로 확인된 바, 이러한 위험인자를 가진 환자들의 치료 성적을 향상시키기 위한 추가적인 연구가 필요할 것으로 생각된다.
Background : Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disorder with heterogeneous clinical manifestations ranging from relatively benign bony lesions to multisystem involvement. A nationwide multicenter survey was conducted in to clarify the epidemiological and clinical characteristics of Korea...
Background : Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disorder with heterogeneous clinical manifestations ranging from relatively benign bony lesions to multisystem involvement. A nationwide multicenter survey was conducted in to clarify the epidemiological and clinical characteristics of Korean children with LCH.
Methods : Datas were obtained from the Korea LCH registry. Between 1986 and 2010, 603 patients were registered from 28 institutions in Korea.
Results : Median age at diagnosis was 65 months (range 0-376 months), and the male-to-female ratio was 1.4. Bone was the most frequently affected organ (79.6%) followed by skin (19.2%). Initially, 419 patients (69.5%) had single system involvement (SS), 85 (14.1%) had multisystem disease without risk organ involvement (MS-RO-), and 99 (16.4%) had multisystem disease with risk organ involvement (MS-RO+). At a median follow up duration of 8.1 years (range 0.8-25.2 years), the 5-year overall survival (OS) rates of patients in the SS, MS-RO-, and MS-RO+ groups were 99.6%, 99.4%, and 70.7%, respectively (P < 0.001), and their 5 year reactivation free survival (RFS) rates were 82.1%, 67.8%, and 64.3%, respectively (P 2 years at diagnosis were associated with higher incidence of PCs.
Conclusion : The epidemiology and clinical outcomes of LCH are comparable in Korean to international patients, except the lower incidence of PCs. Future efforts should target children likely to have a poor prognosis due to their age and disease sites at presentation
Background : Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disorder with heterogeneous clinical manifestations ranging from relatively benign bony lesions to multisystem involvement. A nationwide multicenter survey was conducted in to clarify the epidemiological and clinical characteristics of Korean children with LCH.
Methods : Datas were obtained from the Korea LCH registry. Between 1986 and 2010, 603 patients were registered from 28 institutions in Korea.
Results : Median age at diagnosis was 65 months (range 0-376 months), and the male-to-female ratio was 1.4. Bone was the most frequently affected organ (79.6%) followed by skin (19.2%). Initially, 419 patients (69.5%) had single system involvement (SS), 85 (14.1%) had multisystem disease without risk organ involvement (MS-RO-), and 99 (16.4%) had multisystem disease with risk organ involvement (MS-RO+). At a median follow up duration of 8.1 years (range 0.8-25.2 years), the 5-year overall survival (OS) rates of patients in the SS, MS-RO-, and MS-RO+ groups were 99.6%, 99.4%, and 70.7%, respectively (P < 0.001), and their 5 year reactivation free survival (RFS) rates were 82.1%, 67.8%, and 64.3%, respectively (P 2 years at diagnosis were associated with higher incidence of PCs.
Conclusion : The epidemiology and clinical outcomes of LCH are comparable in Korean to international patients, except the lower incidence of PCs. Future efforts should target children likely to have a poor prognosis due to their age and disease sites at presentation
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