Ectodermal dysplasia(외배엽 이형성증)은 외배엽성 기관에 한가지 이상의 선천적 이상소견을 특징으로 하는 질환이다. Ectodermal dysplasia는 약 120종류 이상이 보고되고 있고, 이 중 Hypohidrotic ectodermal dysplasia가 가장 잘 알려져 있으며 이는 성염색체 열성인자에 의해 유전되며 남성에서 호발한다고 한다. 임상증상으로는 무한증, 감모증, 무치증 혹은 핍지증이 가장 특징적이다. 이외에도 무피지종, 손톱이형성증, 가늘고 성긴 머리카락, 두드러진 이마, 안장코, 돌출된 안와상부, 입술의 돌출과 함께 피부가 건조하고 땀샘이 결핍되어 있어서 더위를 참지 못하고 발열이 일어나기 쉽다. 본 증례의 환자는 단국대학교 치과병원 소아치과에 내원한 6세 6개월된 남아로써 무치증을 보이는 Hypohidrotic ectodermal dysplasia로 진단되었고 환자의 심미적 기능적 결함을 해소하기 위해 총의치로 치료를 시행하는 동안 다소의 지견을 얻어 이를 보고하는 바이다.
Ectodermal dysplasia(외배엽 이형성증)은 외배엽성 기관에 한가지 이상의 선천적 이상소견을 특징으로 하는 질환이다. Ectodermal dysplasia는 약 120종류 이상이 보고되고 있고, 이 중 Hypohidrotic ectodermal dysplasia가 가장 잘 알려져 있으며 이는 성염색체 열성인자에 의해 유전되며 남성에서 호발한다고 한다. 임상증상으로는 무한증, 감모증, 무치증 혹은 핍지증이 가장 특징적이다. 이외에도 무피지종, 손톱이형성증, 가늘고 성긴 머리카락, 두드러진 이마, 안장코, 돌출된 안와상부, 입술의 돌출과 함께 피부가 건조하고 땀샘이 결핍되어 있어서 더위를 참지 못하고 발열이 일어나기 쉽다. 본 증례의 환자는 단국대학교 치과병원 소아치과에 내원한 6세 6개월된 남아로써 무치증을 보이는 Hypohidrotic ectodermal dysplasia로 진단되었고 환자의 심미적 기능적 결함을 해소하기 위해 총의치로 치료를 시행하는 동안 다소의 지견을 얻어 이를 보고하는 바이다.
Ectodermal dysplasia is a hereditary disease characterized by a congenital dysplasia of one or more ectodermal structures and their accessory appendages. At least 120 subtypes of ectodermal dysplasia have been reported. The disease is usually transmitted as an X-linked recessive trait in which the g...
Ectodermal dysplasia is a hereditary disease characterized by a congenital dysplasia of one or more ectodermal structures and their accessory appendages. At least 120 subtypes of ectodermal dysplasia have been reported. The disease is usually transmitted as an X-linked recessive trait in which the gene is carried by the female and manifested in the male. Hypohidrotic ectodermal dysplasia is manifested as a triad of defects that include hypohidrosis, hypotrichosis and hypodontia. The characteristic facial features consist of asteatosis, onchodysplasia, sparse and fine blond hair, prominent forehead, a depressed nasal bridge, thick everted lips. The patient may suffer from dry skin, hyperthermia and unexplained high fever as a result of the deficiency of sweat glands. This case report presents detailed procedures of rehabilitating functional and esthetic defect of a 6-year-old boy with hypohidrotic ectodermal dysplasia along with the review of relevant literatures.
Ectodermal dysplasia is a hereditary disease characterized by a congenital dysplasia of one or more ectodermal structures and their accessory appendages. At least 120 subtypes of ectodermal dysplasia have been reported. The disease is usually transmitted as an X-linked recessive trait in which the gene is carried by the female and manifested in the male. Hypohidrotic ectodermal dysplasia is manifested as a triad of defects that include hypohidrosis, hypotrichosis and hypodontia. The characteristic facial features consist of asteatosis, onchodysplasia, sparse and fine blond hair, prominent forehead, a depressed nasal bridge, thick everted lips. The patient may suffer from dry skin, hyperthermia and unexplained high fever as a result of the deficiency of sweat glands. This case report presents detailed procedures of rehabilitating functional and esthetic defect of a 6-year-old boy with hypohidrotic ectodermal dysplasia along with the review of relevant literatures.
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문제 정의
본 증례는 단국대학교 치과병원 소아치과에 내원한 무치증을 보이는 hypohidrotic ectodermal dysplasia환자의 심미적 , 기능적 결함을 해소하기 위해 총의치로 치료를 시행하는 동안 다소의 지견을 얻었기에 이에 보고하는 바이다.
저자는 단국대학교 치과병원 소아치과에 내원한 6세 6개월된 hypohidrotic ectodermal dysplasia 환자에게 치과적 치료를 하는 동안 다음과 같은 결론을 얻었기 에 이에 보고하는 바이다.
가설 설정
2. 주소 : 치아가 없어서 저작이 어렵고 심미적으로 불만족스럽다.
제안 방법
같다. 환자에게 무치악용 금속제 기성 트레이를 시적해본 후 al- ginate로 예비인상을 채득한 후 예비모형을 제작한다. 예비모형에 wax spacer에 대한 외형을 연필로 그린 후 wax r이ief를 시행하여 개인용 트레이를 제작한 다(Fig.
10). 환자의 구강 내에서 교합고경과 교합평면을 결정하고 이러한 예비적 중심위 기록을 안궁(face bow)을 사용하여 반조절성 교합기 (Modular Articulator®, TELEDYNE, USA)에 이전하고 유치 레진치 (MilkTeeth®, NISSIN Dental Inc, Japen)를 이용하여 인공치아를 배열한다(Fig. 11). 납의 치를 환자 구강에서 시적한 후 flasking하고 remounting하여 교합을 조정한 후환자에게 최종 장착시킨다(Fig.
대상 데이터
8). Green stick modelling compound (GC, Japen) 로 border molding을 시행한 후 wax spacer< 제거하고 트레이와 점막면에 접착제를 바른 후 addition type rubber 인상재(Panacil®, RETTENBACH, Germany)로 최종인상을 채득한다(Fig. 9). 작업모형을 제작하고 임시 의치상(recording base)과 교합제(occlusal rim)를 형성
성능/효과
1. 본 증례에서 hypohidrotic ectodermal dysplasia 환자에서 볼 수 있는 특징적인 전신 소견 및 구강 내 소견을 관찰할 수 있었다.
2.환자에게 상하 악 총의 치를 장착해준 결과 저작기능과 발음이 향상되고 심미적으로 도 매우 만족스러웠으며 치료 과정에서 환자 스스로 신체적, 정서적 및 사회적으로 자신감을 가질 수 있는 계기가 되었다.
4. 가족력 : 부모 모두 정상이었고 모든 치열이 존재하고 8세의 누나도 정상적인 외모였으며 모든 치아의 치배가 존재하였다.
5. 과거 병력 : 생후 잦은 고열과 18개월에 홍역과 고열로 인해 입원한 적이 있고, 피부 생검 결과 Hypohidrotic ectodermal dysplasia로 진단받았다.
6. 전신소견 : 입술이 튀어나오고 두드러진 이마와 안장 코로 인해 전체적인 측면모습이 concave 하였고 밝은 금색의 가늘고 성긴 머리카락과 눈썹의 수가 적었고 피부가 건조하고 더위를 잘 참지 못하였으며 구강 주위에 주름이 관찰되었다(Fig. 1, 2).
두부 방사선 계측 사진 분석은 환자에게 총의치를 장착해준 후 시행하였고 두부 방사선 계측 사진 분석 결과, sagittal plane에서 상악은 후퇴되어 maxillary convexity가 감소하였고, vertical relationship에서 하악이 전돌되고, palatal plane이 상방으로 경사를 보였으며, 하안면 1/3 의 고경감소등의 소견을 보였다(Fig. 7) (Table 1).
처음 환자는 의치 장착을 매우 어려워 하였으나 24시간 후, 1주 후, 3주 후의 계속적인 검진을 통해 교합 및 의치 상을 조정하는 동안 적응에 별다른 문제는 없었고 저작능력과 발음이 향상되어짐을 보였고 심미적으로도 매우 만족스러워 하였다.
후속연구
3.환자는 앞으로 정기적인 재소환과 검진을 하여 환자의 성장과 발육에 따른 의치의 조정과 재제작을 할 것이며 1년 마다 두부 방사선 계즉 사진 분석을 통해 성장과 발육을 평가하며 13세 이후에는 치아매식술을 고려할 것이다.
추후 3개월마다의 정기적인 재소환과 환자의 성장과 발육에 따른 의치의 조정과 재제작을 할 것이며 1년마다 두부 방사선 계측사진 분석을 통해 성장과 발육을 평가하며 13 세이후에는 bone graft와 ridge augmentation등을 동반한 implar比-supported prosthesis를 고려해볼 수 있을 것이다.
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