Objective : It is difficult to differentiate intramedullary spinal cord tumors preoperatively from non-neoplastic pathologies in patients presenting as non-compressive myelopathies in magnetic resonance imaging(MRI). In this report, the authors reviewed nonneoplastic intramedullary spinal cord lesio...
Objective : It is difficult to differentiate intramedullary spinal cord tumors preoperatively from non-neoplastic pathologies in patients presenting as non-compressive myelopathies in magnetic resonance imaging(MRI). In this report, the authors reviewed nonneoplastic intramedullary spinal cord lesions preoperatively diagnosed as tumors and discussed their clinical and radiological characteristics and usefulness of surgical intervention. Methods : From January, 1985 to January, 1999, authors experienced eight non-neoplastic pathologies mimicking intramedullary spinal cord tumors and analysed their medical records, radiological findings and histopathological specimens retrospectively. Results : There were five males and three females and the duration of symptoms were from two to 20 months(mean, 9.8 months). The location of lesions were four cervical, one cervicothoracic and three thoracic. All patients manifested sensory abnormality, seven motor weakness, and six bladder symptom. All cases had swollen spinal cords and increased signal intensities in spin-echo sequences. Six cases showed contrast enhancement : four cases were focal and two diffuse. Under the impression of intramedullary tumors, the patients were operated upon. Final diagnoses on the base of clinical and pathologic finding were : three subacute necrotizing myelopathies, two multiple scleroses, two myelopathy of unknown etiology. One case showed no gross abnormality in surgical field in spite of adequate exposure of the lesion, so biopsy was not performed. In that case, postoperative MRI revealed spontaneous resolution of the lesion. Conclusion : MRI is invaluable diagnostic tool in screening myelopathies. However, its high sensitivity and lack of specificity make difficulty in preoperative differential diagnosis of non-compressive myelopathies. Although no surgical morbidity occurred in our series, we sometimes failed to confirm definite diagnosis even with biopsy. In such a circumstance, long-term follow up is needed.
Objective : It is difficult to differentiate intramedullary spinal cord tumors preoperatively from non-neoplastic pathologies in patients presenting as non-compressive myelopathies in magnetic resonance imaging(MRI). In this report, the authors reviewed nonneoplastic intramedullary spinal cord lesions preoperatively diagnosed as tumors and discussed their clinical and radiological characteristics and usefulness of surgical intervention. Methods : From January, 1985 to January, 1999, authors experienced eight non-neoplastic pathologies mimicking intramedullary spinal cord tumors and analysed their medical records, radiological findings and histopathological specimens retrospectively. Results : There were five males and three females and the duration of symptoms were from two to 20 months(mean, 9.8 months). The location of lesions were four cervical, one cervicothoracic and three thoracic. All patients manifested sensory abnormality, seven motor weakness, and six bladder symptom. All cases had swollen spinal cords and increased signal intensities in spin-echo sequences. Six cases showed contrast enhancement : four cases were focal and two diffuse. Under the impression of intramedullary tumors, the patients were operated upon. Final diagnoses on the base of clinical and pathologic finding were : three subacute necrotizing myelopathies, two multiple scleroses, two myelopathy of unknown etiology. One case showed no gross abnormality in surgical field in spite of adequate exposure of the lesion, so biopsy was not performed. In that case, postoperative MRI revealed spontaneous resolution of the lesion. Conclusion : MRI is invaluable diagnostic tool in screening myelopathies. However, its high sensitivity and lack of specificity make difficulty in preoperative differential diagnosis of non-compressive myelopathies. Although no surgical morbidity occurred in our series, we sometimes failed to confirm definite diagnosis even with biopsy. In such a circumstance, long-term follow up is needed.
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가설 설정
A：T1 weighted imaging showing a focal segmental swelling of spinal cord in T4-5 level. B：High signal intensity of the lesion in T2 weighted image. C： The lesion showing a focal enhancement.
A：T2 weighted image revealing a diffuse swelling of spinal cord and high signal change in C2-6 level. B：An ellipsoidal enhancement in the lesion is noted especially dorsal side of spinal cord. C： Postoperative T2 weighted image showing a new lesion in T1-4 spinal cord.
B：An ellipsoidal enhancement in the lesion is noted especially dorsal side of spinal cord. C： Postoperative T2 weighted image showing a new lesion in T1-4 spinal cord. D：Photomicrograph showing collection of foamy histiocytes and perivascular lymphocytic infiltration(H&E ×400).
혈관의 폐색이나 정맥울혈에 의하여 정맥압이 상승되면 부종이 발생하고 척수 실질의 부피가 증가하는 양상을 보인다는 것이다.1)6) 이러한 해석은 자기공명영상의 소견과 일치한다. 즉 부종에 의한 척수실질의 부피가 증가하면 MRI에서도 척수실질이 팽륜되고 T2 강조영상에서 수분의 증가에 의한 고신호강도의 변화가 있으며 혈관벽의 손상으로 투과성의 변화에 따라 다양한 정도의 조영증강이 있을 수 있기 때문이다.
제안 방법
본 교실에서는 수술전 척수종양으로 진단하였으나 수술후 비종양성 병변으로 밝혀진 8례의 척수증 환자를 후향적 분석을 하였다.
1985년 1월부터 1999년 1월까지 본 병원에서 수술전 척수내 종양이 의심되어 수술을 받았으나 수술후 비종양성 척수증으로 진단된 환자 8례를 대상으로 임상증상, 방사선적 소견과 병리조직 소견을 후향적으로 조사하였다. 이 기간동안 수술전 척수내 종양(intramedullary spinal cord tumor)으로 진단된 환자는 126례이었고 이중 조직검사로 척수내 종양으로 진단된 경우가 118례였고 비종양성 척수증을 보였던 경우는 8례였다(6.
증례 5는 수술 3개월후 부전마비가 진행하였고 자기공명영상상 제1흉추에서 제4흉추부에 이르는 새로운 병변이 발견되었으며 혈청 myelin basic protein이 증가되었다. 따라서 증례 4와 5는 임상적으로 다발성 경화증으로 진단하였다(Fig. 2). 증례 6은 반응성 신경교증식증(reactive gliosis)이 관찰되었고(Fig.
2). 증례 6은 반응성 신경교증식증(reactive gliosis)이 관찰되었고(Fig. 3), 증례 7은 수술현미경하에서 병변의 위치를 알 수 없고 정상적인 척수의 육안적 소견을 보여 생검을 시행하지 않았다. 이 환자에서는 수술후 촬영한 자기공명영상에서 병변이 자연 소실되었다(Fig.
저자등도 3례(증례 1, 2, 3)를 아급성 괴사성 척수증으로 진단하였다. 증례 1과 2는 수술 및 조직검사로 각각 척수 실질내부와 경막의 동정맥 기형을 발견할 수 있었고 따라서 수술전 자기공명영상에서 척수 실질내에 있었던 병변은 동정맥 기형에 수반된 혈역학적 이상에 따른 척수의 괴사성 변화가 나타난 것으로 보았다(Fig.
증례 6의 조직학적 소견은 반응성 신경교증식증(reactive gliosis)이었으며 저악성도의 성상세포종(low grade astrocytoma)과 유사하지만 전반적인 세포성(celluarity)이 낮아 종양보다는 원인을 알 수 없는 척수염(myelitis)에 의한 결과로 판단하였다(Fig. 3). 임상적으로도 환자의 증상이 수술후 정상화되었으며 MRI에서도 종괴가 소실되었으며 39개월간의 추적관찰기간중 종양의 성장은 관찰할 수 없어 성상세포종의 가능성은 없다고 보았다.
Mirich등은 4례의 아급성 괴사성 척수증을 보고하면서 그 중 2례에서 조직학적 진단상 조직내에 포함된 신경교증식증(gliosis) 때문에 low grade astrocytoma로 진단되었던 경험을 언급하였는데 증례 6의 경우도 혈관성 병변이나 염증성 변화에 의한 이차적 현상으로 나타난 신경교 증식증일 가능성이 있다.13) 증례 7은 수술중 병변부위를 노출하였으나 육안적 소견상 비정상적인 부위를 찾을 수 없어 생검을 시행하지 못하였고 수술 후 촬영한 MRI에서도 병변이 없어져 일과성의 척수염증으로 추정하였다(Fig. 4). 증례 8은 조직학적으로 비정상적인 성상세포와 혈관주변의 염증소견이 있어 진단을 내릴 수 없었으나 추적관찰 기간이 5개월밖에 되지 않아 계속 추적관찰 한다면 다발성 경화증으로 밝혀질 가능성도 있을 것이다.
성능/효과
T1강조영상에서는 2례는 저신호강도를 보였으며 그 외는 동일신호강도를 보였다. T2 강조영상에서는 모두 고신호강도를 보였고, 조영증강을 하였을 때 6례에서는 조영강화를 보였고 이중 4례에서는 국소성 조영강화를, 2례에서는 미만성, 비균일성 조영증강을 보였다. 2례에서는 조영증강이 관찰되지 않았다(Table 1).
증례 4는 수술 3개월 후 추적시행한 자기공명영상에서 연수에 새로운 병변이 발생하였다. 증례 5는 수술 3개월후 부전마비가 진행하였고 자기공명영상상 제1흉추에서 제4흉추부에 이르는 새로운 병변이 발견되었으며 혈청 myelin basic protein이 증가되었다.
증례 4는 수술 3개월 후 추적시행한 자기공명영상에서 연수에 새로운 병변이 발생하였다. 증례 5는 수술 3개월후 부전마비가 진행하였고 자기공명영상상 제1흉추에서 제4흉추부에 이르는 새로운 병변이 발견되었으며 혈청 myelin basic protein이 증가되었다. 따라서 증례 4와 5는 임상적으로 다발성 경화증으로 진단하였다(Fig.
저자등도 3례(증례 1, 2, 3)를 아급성 괴사성 척수증으로 진단하였다. 증례 1과 2는 수술 및 조직검사로 각각 척수 실질내부와 경막의 동정맥 기형을 발견할 수 있었고 따라서 수술전 자기공명영상에서 척수 실질내에 있었던 병변은 동정맥 기형에 수반된 혈역학적 이상에 따른 척수의 괴사성 변화가 나타난 것으로 보았다(Fig. 1). 증례 3의 경우는 조직학적 소견이 Foix-Alajouanine syndrome에 합당하기 때문에 내려진 진단일 뿐 혈관조영술이나 수술소견에서 경막 동정맥누공이 동반된 것을 확인하지 못하였다.
1) 이는 위 세 증례의 증상지속기간이 11∼20개월로 비교적 길었다는 것으로 설명할 수 있겠다. 즉 정맥울혈에 의한 정맥압의 상승이 비가역적인 신경손상이 나타나기 전에 해소될 수 있다면 환자의 증상은 호전될 수 있지만 위 증례와 같이 장기간의 정맥 울혈이나 혈관폐색이 있으면 비가역적인 신경조직의 손상은 불가피할 것이기 때문이다.
7)23) 척수에 발생한 다발성 경화증의 MRI 소견은 다음의 세 가지로 주로 나타나는데 첫째, 주로 경수부에 나타나는 형태로 척수의 분절성 방추형 팽륜(segmental fusiform enlargement of spinal cord)이나 둘째, 척수의 직경의 변화 없이 T2 강조영상에서 고신호강도를 보이거나 셋째, 척수의 위축으로 보이는 경우이다. 본 증례에서도 증례 4와 증례 5의 경우가 다발성 경화증에 해당하는데 모두 경수부에 발생하였고 척수의 방추형의 팽륜현상을 보였다. 조영증강현상은 증례 5에서만 관찰되었는데 Nesbit 등은 조직학적으로 활성적인 병변(plaque)에서는 공통적으로 조영증강 현상이 나타나고 비활성적인 병변에서는 T1 강조영상에서는 저신호강도로 T2 강조영상에서는 고신호강도로 관찰되었다고 하였다.
8)9)11)16)17)23) 척수 다발성경화증의 판(plaque)은 방추형이며 종적으로 확장되어 있으면서 주로 척수의 배측이나 측면에 발생한다는 특징이 있기는 하지만 추적관찰중에 새로운 병변이 발생하거나 뇌척수액의 oligoclonal band나 Ig G 또는 myelin basic protein이 증가되는 등의 검사 결과가 뒷받침되지 않고는 감별진단이 어렵다.22) 본 증례에서도 조직학적 소견은 비특이적이었지만 추적관찰한 MRI에서 각각 연수와 흉수부에 새로운 병변이 발견되었고 증례 5의 경우 뇌척수액 검사상 myelin basic protein이 증가하였다는 것이 다발성 경화증을 진단하는 데 중요한 역할을 하였다(Fig. 2).
원인을 밝힐 수 없는 척수증(myelopathy of unknown etiology；MUE)을 장기간 추적관찰한 결과 약 반수에서 다발성 경화증으로 밝혀졌으나 보고자에 따라 약 20∼48%에서는 원인을 결국 밝히지 못한 것으로 나타났다.2)10)15)20)21) 본 증례에서도 8명의 환자중 3명(증례 6, 7, 8)에서 진단을 내리지 못하였다.
3). 임상적으로도 환자의 증상이 수술후 정상화되었으며 MRI에서도 종괴가 소실되었으며 39개월간의 추적관찰기간중 종양의 성장은 관찰할 수 없어 성상세포종의 가능성은 없다고 보았다. Mirich등은 4례의 아급성 괴사성 척수증을 보고하면서 그 중 2례에서 조직학적 진단상 조직내에 포함된 신경교증식증(gliosis) 때문에 low grade astrocytoma로 진단되었던 경험을 언급하였는데 증례 6의 경우도 혈관성 병변이나 염증성 변화에 의한 이차적 현상으로 나타난 신경교 증식증일 가능성이 있다.
후속연구
1). 증례 3의 경우는 조직학적 소견이 Foix-Alajouanine syndrome에 합당하기 때문에 내려진 진단일 뿐 혈관조영술이나 수술소견에서 경막 동정맥누공이 동반된 것을 확인하지 못하였다. 위의 세 증례에서 수술전 혈관조영술을 시행하지 않았던 것은 자기공명영상에서 혈관의 이상을 의심할 만한 소견이 전혀 없어 종양외 다른 원인일 가능성을 고려하지 않았기 때문이었다.
4). 증례 8은 조직학적으로 비정상적인 성상세포와 혈관주변의 염증소견이 있어 진단을 내릴 수 없었으나 추적관찰 기간이 5개월밖에 되지 않아 계속 추적관찰 한다면 다발성 경화증으로 밝혀질 가능성도 있을 것이다.
12) 본 증례에서 수술에 의해 증상이 악화된 경우는 없었지만 조직학적 소견보다는 임상 경과의 추이를 관찰하는 것이 진단적인 경우가 있었으며 수술전 비종양성 병변의 가능성을 염두에 두고 임상경과를 관찰하였다면 불필요한 수술적 절차는 피할 수 있었을 것으로 생각된다.
MRI 검사로 척수내 종양을 의심하는 경우 비종양성 병변의 가능성을 고려하여야 하고 임상경과와 검사소견을 종합적으로 판단하여 치료의 방침을 결정한다면 불필요한 수술을 피할 수 있을 것으로 생각된다.
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