상아질형성부전증은 유전적인 상아질의 결함으로 치아 발육과정 중 조직분화기에 발생되며 유치와 영구치 모두에서 나타난다. Shields등은 상아질형성부전증을 type I, II, III로 분류하였으며, Witkop에 따르면 1/8000명의 빈도로 이러한 유전적 소인을 갖게 되며, 남녀간의 차이는 뚜렷하지 않다고 한다. 이환받은 치아는 적갈색의 변색과 함께 심한 마모현상으로 인해 구치부 교합면과 전치의 절단면의 법랑질이 파괴되고 그후 급속도로 상아질의 파괴가 뒤따른다. 방사선학적으로 가느다란 치근과 구근상치관, 치경부 협착, 작거나 결손된 치수강이 관찰되고, 유치열에서 치근단병소나 다발성 치근파절이 관찰되기도 한다. 본 증례의 4세 남자환아는 치아색이 이상하다는 것을 주소로 연세대학교 치과병원 소아치과에 내원하였다. 치아는 전반적으로 황갈색의 변색과 중등도의 마모도를 보였으며, 방사선 검사 소견에서 치아의 치수강 폐쇄, 구근상치관, 짧은 치근들이 관찰되었다. 가족력상 각 세대마다 환아와 같은 치아변색과 마모의 유전양상이 관찰되었으며, 10세된 환아의누나는 영구치열에 전체적으로 회갈색의 변색과 경도의 마모도를 보였다. 임상 및, 방사선학적 검사소견상 상아질형성부전증으로 판단되어 환아의 손상된 치아에 대해 구치부는 기성금관 수복을, open-faced stainless steel crown으로 치근파절로 인해 발거된 상악 좌측 유중절치를 포함한 손상된 전치부를 수복해 기능적, 심미적으로 만족할 만한 결과를 얻어 이에 보고를 하는 바이다.
상아질형성부전증은 유전적인 상아질의 결함으로 치아 발육과정 중 조직분화기에 발생되며 유치와 영구치 모두에서 나타난다. Shields등은 상아질형성부전증을 type I, II, III로 분류하였으며, Witkop에 따르면 1/8000명의 빈도로 이러한 유전적 소인을 갖게 되며, 남녀간의 차이는 뚜렷하지 않다고 한다. 이환받은 치아는 적갈색의 변색과 함께 심한 마모현상으로 인해 구치부 교합면과 전치의 절단면의 법랑질이 파괴되고 그후 급속도로 상아질의 파괴가 뒤따른다. 방사선학적으로 가느다란 치근과 구근상치관, 치경부 협착, 작거나 결손된 치수강이 관찰되고, 유치열에서 치근단병소나 다발성 치근파절이 관찰되기도 한다. 본 증례의 4세 남자환아는 치아색이 이상하다는 것을 주소로 연세대학교 치과병원 소아치과에 내원하였다. 치아는 전반적으로 황갈색의 변색과 중등도의 마모도를 보였으며, 방사선 검사 소견에서 치아의 치수강 폐쇄, 구근상치관, 짧은 치근들이 관찰되었다. 가족력상 각 세대마다 환아와 같은 치아변색과 마모의 유전양상이 관찰되었으며, 10세된 환아의누나는 영구치열에 전체적으로 회갈색의 변색과 경도의 마모도를 보였다. 임상 및, 방사선학적 검사소견상 상아질형성부전증으로 판단되어 환아의 손상된 치아에 대해 구치부는 기성금관 수복을, open-faced stainless steel crown으로 치근파절로 인해 발거된 상악 좌측 유중절치를 포함한 손상된 전치부를 수복해 기능적, 심미적으로 만족할 만한 결과를 얻어 이에 보고를 하는 바이다.
Dentinogenesis imperfecta is an example of an inheritable dentinal defect originating during the histodifferentiation stage of tooth development, with involvement of the primary and permanent teeth. Shields, Bixler and El-Kafrawy proposed three types of Dentinogenesis imperfecta : Type I, II, III. W...
Dentinogenesis imperfecta is an example of an inheritable dentinal defect originating during the histodifferentiation stage of tooth development, with involvement of the primary and permanent teeth. Shields, Bixler and El-Kafrawy proposed three types of Dentinogenesis imperfecta : Type I, II, III. Witkop reported a prevalence of 1 in 8000 with the trait, and no significant difference between male and female. Affected teeth have red-brown discoloration often with distinctive wearness of occlusal surface of posterior teeth and incisal surface of anterior teeth. Once enamel seperated from underlying defective dentin, the dentin demonstrates significantly acclerated attrision. Radiographically, the teeth have thin roots, bulbous crown, cervical constriction, and obliteration of the root canals and pulp chambers. In primary dentition periapical lesions or multiple root fractures are often observed. In successive generations the phenotypes of discoloration and wearness of teeth occurred, and one of the patient's subships, 10 year-old sister, showed general discoloration of her teeth and mild wearness. In this case, a 4 year-old male reported to the Yonsei University Pedodontics clinic, with a chief complaint of discolored teeth. The teeth showed generally yellowish-brown discoloration and moderate wearness. In radiographic features, obliteration of pulp, bulbous crown, and short roots were observed. It was diagnosed as Dentinogenesis imperfecta. The posterior teeth were restored with Stainless Steel Crown, and defective incisors including left upper primary central incisor which was extracted due to a root fracture with Open-faced Stainless Steel crown.
Dentinogenesis imperfecta is an example of an inheritable dentinal defect originating during the histodifferentiation stage of tooth development, with involvement of the primary and permanent teeth. Shields, Bixler and El-Kafrawy proposed three types of Dentinogenesis imperfecta : Type I, II, III. Witkop reported a prevalence of 1 in 8000 with the trait, and no significant difference between male and female. Affected teeth have red-brown discoloration often with distinctive wearness of occlusal surface of posterior teeth and incisal surface of anterior teeth. Once enamel seperated from underlying defective dentin, the dentin demonstrates significantly acclerated attrision. Radiographically, the teeth have thin roots, bulbous crown, cervical constriction, and obliteration of the root canals and pulp chambers. In primary dentition periapical lesions or multiple root fractures are often observed. In successive generations the phenotypes of discoloration and wearness of teeth occurred, and one of the patient's subships, 10 year-old sister, showed general discoloration of her teeth and mild wearness. In this case, a 4 year-old male reported to the Yonsei University Pedodontics clinic, with a chief complaint of discolored teeth. The teeth showed generally yellowish-brown discoloration and moderate wearness. In radiographic features, obliteration of pulp, bulbous crown, and short roots were observed. It was diagnosed as Dentinogenesis imperfecta. The posterior teeth were restored with Stainless Steel Crown, and defective incisors including left upper primary central incisor which was extracted due to a root fracture with Open-faced Stainless Steel crown.
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문제 정의
저자들은 앞니의 색이 검고 삭았다는 주소로 연세대학교 치과대학병원 소아치과에 내원하여 임상, 방사선 및 조직학적으로 검사 결과 type : 상아질형성부전증으로 진단된 4세 남자환아를 치료하여 기능적, 심미적으로 양호한 결과를 얻어 이에 보고하는 바이다.
제안 방법
본 증례는 임상, 방사선 검사 및 조직학적 소견, 그리고 가족력상에서 type I 상아질형성부전증으로 진단할 수 있었으며, 치아보존을 위한 구치부의 기성관수복과 전치부의 open-faced stainless steel crown수복을 실시하였다. 향후 지속적인 관찰을 통해 유치열의 상태와, 영구치의 치료계획등의 평가를 실시하여, 차후 발생가능한 여러 구강내 문제점을 최소로 할 수 있는 대책이 필요할 것으로 판단된다.
6). 임상, 방사선 및 조직학적 소견 종합시 환아는 type I 상아질형성부전증으로 진단되어 손상된 치아로 인한 기능적 심미적 회복을 위해 상하악 구치부 치 아에 기성금관 수복을, 치근파절로 인해 발치 한 좌측 유중절치는 상악 좌측 유측절치와 우측 유중절치를 지대치로 하는 3-unit open-faced stainless steel crown과 bridge를 시행하였으며, 나머지 상악 전치부는 open-faced stainless steel crown을 장착하였다(Fig. 7).
대상 데이터
4세된 남자 환아가 앞니의 색이 검고 삭았다는 주소로 연세대학교 치과대학병원 소아치과에 내원하였다. 환아는 전신병력상 특이한 소견은 없었으며, 다수의 유구치의 아말감 충전, 하악 견치부의 글래스아이오노머 충전의 치과병력을 보였다.
치과대학병원 소아치과에 내원하였다. 환아는 전신병력상 특이한 소견은 없었으며, 다수의 유구치의 아말감 충전, 하악 견치부의 글래스아이오노머 충전의 치과병력을 보였다.
성능/효과
1. Type I 상아질형성부전증은 상염색체성 우성형질로 발현하며 임상적으로 유백색의 치아 변색과 심한 마모현상을, 방사선학적으로 결손된 치수강과 가느다란 치근을 가지며 , 조직학적으로 무관상아질을 보였다.
1). 가족력을 살펴본 결과 각 세대마다 남녀 구분없이 반이상 발현된 단순 상염색체성 우성형질의 유전양상이 관찰되었으며 , 10세된 환아의 누나는 영구치열에 전체적으로 회갈색의 변색과 경도의 마모도를 보였다(Fig. 2, 3). 방사선 소견에서 전반적인 유치의 치수강 및 근관의 폐쇄가 관찰되었고, 치경부가 협소한 구근상치관을 보였다.
그 후 가족력에 대한 다른 여러 연구에서 남자 또는 여자에서 더 많이 이 환된다고 보고된 적은 있으나 이러한 차이에 대한 확실한 근거는 아직 밝혀진 바 없다. 본 증례에서도 3대에 걸친 가족력 검사결과 각 세대마다 남녀 구분없이 반 이상 발현된 단순 상염색체성 우성형질의 유전양상이 관찰되었으며, 영구치열을 가지는 환아의 누나에서도 환아와 같은 치아변색과 마모현상을 관찰할 수 있었다.
방사선 소견에서 전반적인 유치의 치수강 및 근관의 폐쇄가 관찰되었고, 치경부가 협소한 구근상치관을 보였다. 아직 맹출하지 않은 상하악 제 1대구치의 치관부 치수폐쇄도 관찰되었고, 상악 좌측 유중절치는 치근중앙부 파절을 보였다(Fig. 4). 골형성부전증과의 동반 여부의 진단을 위해 팔다리의 방사선 사진 촬영 결과 정 상 소견으로 진단되었다(Fig.
phosphophoryne완전히 분화된 조상아세포에서만 형성되는 성분으로 미성숙하거나 퇴화된 세포에서는 형성되지 않아서 조상아세포 분화의지표로 사용될 수 있다. 연구 결과 상아질형성부전증 치 아의 상아질은 phosphophoryn을 분비하지 못하는 미분화 세포에 의해 생성된 것으로 밝혀졌다. 상아질형성부전증의 저형성된 상아질의 생화학적 조성의 특징은 정상 상아질에 비해 수분과 유기물 함유량이 높고 무기물의 함량이 현저히 낮다는 것이다.
후속연구
2. 어린환자의 경우 치아마모로 인한 저작 및 심미기능의 상실 방지를 위해 수복치료를 시행하며 , 정기적 검진을 통한 유치열 및 계승영구치의 관찰과 장기적 치료계획의 수립이 필요하다.
steel crown수복을 실시하였다. 향후 지속적인 관찰을 통해 유치열의 상태와, 영구치의 치료계획등의 평가를 실시하여, 차후 발생가능한 여러 구강내 문제점을 최소로 할 수 있는 대책이 필요할 것으로 판단된다.
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