[논문]막성증식성 사구체신염 제 II형 (Dense Deposit Disease, DDD) 1례

권해식; 오승진; 이영목; 김지홍; 김병길; 강혜윤; 정현주; 최인준

[국내논문] 막성증식성 사구체신염 제 II형 (Dense Deposit Disease, DDD) 1례
A Case of Membranoproliferative Glomerulonephritis Type II (Dense Deposit Disease, DDD) 원문보기

대한소아신장학회지 = Journal of the Korean society of pediatric nephrology, v.5 no.2, 2001년, pp.188 - 195

권해식 (연세대학교 의과대학 소아과학교실) , 오승진 (연세대학교 의과대학 소아과학교실) , 이영목 (연세대학교 의과대학 소아과학교실) , 김지홍 (연세대학교 의과대학 소아과학교실) , 김병길 (연세대학교 의과대학 소아과학교실) , 강혜윤 (연세대학교 의과대학 병리학교실) , 정현주 (연세대학교 의과대학 병리학교실) , 최인준 (연세대학교 의과대학 병리학교실)

초록
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제2형 막증식성 사구체 신염은 전자현미경 검사 상 기저막 내에 리본과 같은 형태의 전자고밀도물질이 참착되어 지속적인 보체의 감소와 혈뇨, 단백뇨등을 나타내는 원발성 사구체 질환이다. 저자들은 내원 4년 전에 신장조직검사상 연쇄상구균 감염 후 급성사구체 신염을 진단 받은 후 4년 이상 지속되는 혈뇨와 보체의 감소로 재차 시행한 신장조직검사상 확진된 제 2형 막증식성 사구체신염 1례를 경험하였기에 국내외 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

Abstract ▼ AI-Helper

Type II membranoproliferative glomerulonephritis (Dense deposit disease) is an acquired primary glomerular disease characterized by electron microscopic evidence of a continuous dense membrane deposition replacing the lamina densa. It is a subtype of idiopathic membra- noproliferative glomerulonephritis, and was described as a separate entity by Berger and Galle in 1963. It frequently occurs in older chilren and young adults and the clinical course is variable, but is generally progressive. The presenting feature is nephrotic syndrome in many patients, and proteinuria and hematuria are also seen frequently. The purpose of this paper is to present a case of DDD (Dense deposit disease) from a 10 year old boy who was diagnosed as a acute poststreptococcal glomurulonephritis with protenuria, hematuria, and facial edema by renal biopsy 4 years ago. (J, Korean Soc Pediatr Nephrol 2001 ; 5 : 188-95)

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문제 정의

원발성 사구체 질환이다. 저자들은 내원 4년 전에 신장조직검사상 연쇄상구균 감염 후 급성사구체신염을 진단 받은 후 4년 이상 지속되는 혈뇨와 보체의 감소로 재차 시행한 신장조직검사상 확진된 제2형 막증식성 사구체신염 1례를 경험하였기에 국내외 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
이 질환은 소아 후기나 성인초기에서 주로 발생되며 소아기에는 드문 질환으로 국내에서는 1986년 김 등1)이 보고한, 신증후군과 지속적 저보체혈증을 동반한 12세 여자에서의 1례 및, 1989 손등2)이 보고한 전신부종, 혈뇨 및 단백뇨를 동반한 14세 남자에서의 1례가 있을 뿐이다. 저자들은 내원 4년전에 단백뇨와 혈뇨, 부종을 주소로 시행한 신장 조직검사상 연쇄상구균 감염후 급성사구체신염을 진단 받은 후 지속적인 혈뇨와 C3 감소 소견 보여 재차 시행한 신장조직 검사상 진단받은 제 2형 막증식성 사구체 신염을 경험하였기에 보고하는 바이다.

대상 데이터

현병력 : 환아는 4년전 육안적 혈뇨소견 보여 입원하여 시행한 신장조직검사 상 연쇄상구균감염 후 급성사구체신염(APSGN) 진단받았고, 그 2개월 뒤 얼굴 부종을 주소로 입원하여 연쇄상구균감염 후 급성사구체신염에 신증후군이 동반된 것으로 진단받았던 환아로 육안적 혈뇨 계속되고 지속적인 C3 감소소견 보여 두 번째 신장조직검사시행을 위하여 내원함.

성능/효과

가족력 : 환아의 혈청 검사상 지속적인 C3감소 소견 보여 환아의 가족들(아버지, 어머니, 누나, 동생)에게서 모두 C3 C4를 검사하였으며 그 결과 어머니를 제외한 모든 가족에게서 C3감소 소견을 보여 환아의 두 번째 조직검사 7개월 후 가족들 중 아버지의 신장조직검사를 시행하였으며 그 결과 면역 형광현미경 검사상 미약한 면역글로불린과 보체의 침착이 있었으나 비특이적인 소견으로 생각하였고 4개월후 다시 시행한 혈청 C3 C4 검사에서 환자와 아버지를 제외한 형제들은 모두 정상 수치로 회복되었다(Table 1).
후두의 발적이나 편도의 비대는 없었고 경부 임파선 비대도 없었다. 흉부 청진 소견상 호흡음은 깨끗하였으며 간비대나 비장비대, 신장비대는 없었고 촉지되는 종괴도 없었으며 복부청진상 장음은 정상이었다. 양측 늑골척추각에 압통은 없었고 양측하지에 부종도 없었다.
ASO titer 416 IU/ml, C3 26 ㎎/dL, C4 48㎎/dL였다. 그 후 2개월 뒤 안면부종을 주소로 두 번째 입원하였을 때 혈액검사상 혈색소 9.5 gm/dL, 백혈구 12360/㎜³, 혈소판 329,000/㎜³ 요검사상 비중 1.020, pH 7.0, 요단백 3+, 적혈구 many, 백혈구 many였고 요세균배양 검사 상에서는 음성소견 보였다. 24 시간 요검사상 단백질은 6600 ㎎ 나왔고 요량은 2.
면역 형광 염색상 사구체 모세혈관벽을 따라 과립상 C3, 침착이 관찰되었다(Fig 3). 2차신생검 조직 검사상 28개의 사구체가 관찰되었고 이들은 대부분 커져 있었고, 사구체간질 세포의 증식 이미 만성으로 관찰되었으나 1차 생검시에 비해 세포 밀도는 감소된 편이었다. 사구체 모세혈관 벽이 호산성 초자양 비후를 보이고, (Fig 5) 일부 Bowman 피막도 초자양 비후를 보였다.
2차 생검시에 1차 생검 당시의 전자현미경 검사용 신조직을 꺼내어 여러 차례 반복 시행한 전자현미경 검사상 둥근 지붕모양의 상피하 전자고밀도 침착(subepithelial hump)과 함께 사구체 기저막내 전자고밀도물질 침착이 국소적으로 발견되었다. 1차 생검 조직과 비교해보면, 2차 생검 조직은 보다 전형적인 제2형 막성증식성 사구체신염의 소견을 보였고, 상피하 전자고밀도물질 침착(supepithelial hump)은 1차 생검에 비해 감소되어 있었다.
막증식성 사구체신염 제 2형과 연쇄상구균감염 후 급성 사구체신염은 상기도 감염병력, 육안적 혈뇨, 저 C3혈증, ASO 치의 증가등의 소견이 같이 나타날 수 있으며 더군다나 신장조직검사상 두 질환에서 모두 Hump모양의 상피하 침착이 산재되어 관찰될 수 있으므로 감별이 요구된다. 저자들의 경우에도 내원 4년전 상기도감염의 병력과 함께 발현된 육안적 혈뇨와 단백뇨를 주소로 내원하여 시행한 1차 신장조직 검사상 Hump모양의 상피하 침착이 보여 연쇄상구균감염 후 급성사구체신염 으로 진단하였으나 2개월 뒤 다시 육안적 혈뇨와 단백뇨, 전신부종이 재발하였고 이후 지속적인 추적관찰은 없었으나, 4년 뒤에 현미경적 혈뇨 지속되고, 지속적인 C3감소 소견보여 재차 시행한 신장조직검사상에서 사구체 기저막내에 전자고밀도 물질의 사구체 기저막내침착을 찾아내어 막증식성 사구체신염 제 2형으로 진단 내릴수 있었다. 면역형광현미경소견은 대개 homogenous하고 가끔 IgM의 침착이 나타난다고 하나17) 본 증례에서는 특이한 면역글로불린의 침착은 볼 수 없으며 특징적으로 C3가 모세혈관 기저막에 선상으로 침착되어 있으며 Bowman 피막, 세뇨관 기저막 등에서도 C3 침착을 볼 수 있다.

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