Mucous membrane pemphigoid is uncommom disease in oral cavity and synonymous with cicatricial pemphigoid. This disease is caused by autoimmune reaction that autoantibody reacts antigen located in basement membrane and epithelium is separated from underlying connective tissue. It affects female over ...
Mucous membrane pemphigoid is uncommom disease in oral cavity and synonymous with cicatricial pemphigoid. This disease is caused by autoimmune reaction that autoantibody reacts antigen located in basement membrane and epithelium is separated from underlying connective tissue. It affects female over sixth decade, commonly. Oral mucosa, especially gingiva is common site but conjunctival, nasal, pharyngeal, laryngeal, esophageal, varginal mucosa and skin are involved. Intraoral findings show Nikolsky sign, irregular erythema, erosion, vesicle, and ulceration at mucous membrane. To differentiate from diseases of positive Nikolsky sign, should perform histologic, immunologic test. Histologic features show subbasilar cleft and direct immunologic features show IgG, C3 deposits at basement membrane in linear pattern. Mucous membrane pemphigoid is incurable disease because symptoms are repetitively improved or worsed for several years. Patiens are commonly managed with topical and systemic steroid. To avoid side effects of prolonged steroid therapy and to maintain immunosupressive effects, combination therapy of azathioprine with steroid is effective. This case reports that mucous membrane pemphigoid is diagnosed based on clinical and histologic features, is treated with topical, systemic steroid and azathioprine therapy.
Mucous membrane pemphigoid is uncommom disease in oral cavity and synonymous with cicatricial pemphigoid. This disease is caused by autoimmune reaction that autoantibody reacts antigen located in basement membrane and epithelium is separated from underlying connective tissue. It affects female over sixth decade, commonly. Oral mucosa, especially gingiva is common site but conjunctival, nasal, pharyngeal, laryngeal, esophageal, varginal mucosa and skin are involved. Intraoral findings show Nikolsky sign, irregular erythema, erosion, vesicle, and ulceration at mucous membrane. To differentiate from diseases of positive Nikolsky sign, should perform histologic, immunologic test. Histologic features show subbasilar cleft and direct immunologic features show IgG, C3 deposits at basement membrane in linear pattern. Mucous membrane pemphigoid is incurable disease because symptoms are repetitively improved or worsed for several years. Patiens are commonly managed with topical and systemic steroid. To avoid side effects of prolonged steroid therapy and to maintain immunosupressive effects, combination therapy of azathioprine with steroid is effective. This case reports that mucous membrane pemphigoid is diagnosed based on clinical and histologic features, is treated with topical, systemic steroid and azathioprine therapy.
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문제 정의
본 증례는 안면신경마비의 병력이 있는 점막 유천 포창 환자에 대해 임상 및 조직학적 소견으로 진단하고, 국소적, 전신적 스테로이드와 azathioprine을 병용하여 치료한 결과를 보고하는 바이다.
제안 방법
6). 그리하여, azathioprine을 병용투여하면서 스테로이드를 감량해 나가기로 결정하였다. Azathioprine의 부작용을 점검하기 위해 매주 혈액검사를 시행하면서 azathioprine 100mg/day를 스테로이드 감량과 함께 14일 시행한 결과 이전의 치료에 거의 반응이 없었던 상악 우측 구치부 치은의 병소뿐만 아니라 전반적인 치은의 상태가 거의 정상적으로 돌아왔다(Fig.
상악 우측 구치부, 하악 우측 전치부 치은부위의 상피를 포함하여 생검을 실시하였고 조직검사를 의뢰하였다. 조직 검사 소견으로서 상피조직이 하부 결합 조직으로부터 분리가 되어 기저세포층하열구를 형성하고, 하부 결합조직의 혈관확장 및 림프구 등의 염증 세포 침윤이 관찰되었다(Fig.
05% Dexan gargle solution 3,4 times/day를 14일간 시행하였으나 증상의 변화가 거의 없고 니콜스키 징후 및 출혈이 계속 되었다. 우측 안면신경마비 병력의 합병증으로 인해 우측의 구륜근, 협근의 기능이 원활하지 못하여 현탁액의 우측 병소로의 접근이 용이하지 못함을 발견하고, 이후 7일간 상기와 동일한 치료 및 오라메디 연고의 도포와 현탁액을 솜에 적셔서 병소 부위에 적용하도록 지시하였다. 그 이후 내원시 증상 및 징후의 전반적인 향상이 관찰되었으나, 치유가 완전하지 못하고 특히 상악 우측 구치부 치은의 니콜스키 징후 및 출혈은 여전히 계속되었다(Fig.
임상적, 조직학적 소견을 토대로 점막 유천포창으로 진단하였다.
초진시 질환의 상태가 심각했고 이를 조절하기 위해서는 국소적 스테로이드 요법뿐만 아니라 전신적단기간의 집중적 스테로이드 요법이 필요하다고 판단되었기에 두가지 요법을 함께 시행하였다. 경구투여로서 prednisolone 30mg/day를, 국소요법으로서 0.
대상 데이터
본 증례의 환자는 53세 여성으로, 1개월 전 심한 정신적 스트레스 이후 전반적인 치은의 부종, 출혈, 발적 및 동통을 주소로 하여 본원 치주과에서 본과로 의뢰되었다. 의과병력으로 경미한 고혈압, 관절염, 3년전 우측 안면신경마비의 병력이 있었다.
성능/효과
그리하여, azathioprine을 병용투여하면서 스테로이드를 감량해 나가기로 결정하였다. Azathioprine의 부작용을 점검하기 위해 매주 혈액검사를 시행하면서 azathioprine 100mg/day를 스테로이드 감량과 함께 14일 시행한 결과 이전의 치료에 거의 반응이 없었던 상악 우측 구치부 치은의 병소뿐만 아니라 전반적인 치은의 상태가 거의 정상적으로 돌아왔다(Fig. 7). 환자에게 일단 치료는 종결되었으나 이 질환의 성질과 치료목표를 설명하여 주기적인 점검의 필요성을 인식시키고 0.
전반적인 유리치은, 부착치은의 부종, 발적, 치은점 몰(stippling)의 상실 및 출혈이 관찰되었으며 특히 상악 우측 구치부 치은에는 혈액이 찬 직경 약 7mm 정도의 소포가 형성되어 있었고, 상악 우측 구치부 치은의 병소는 우측 협점막까지 확장되어 있는 상태였다. 거즈로 치은부위를 살짝만 문질러도 상피층이 쉽게 박리되면서 하부조직이 노출되는 니콜스키 징후가 전체 치은에 나타났고 이로 인해 심한 출혈이 야기되었다.
상악 우측 구치부, 하악 우측 전치부 치은부위의 상피를 포함하여 생검을 실시하였고 조직검사를 의뢰하였다. 조직 검사 소견으로서 상피조직이 하부 결합 조직으로부터 분리가 되어 기저세포층하열구를 형성하고, 하부 결합조직의 혈관확장 및 림프구 등의 염증 세포 침윤이 관찰되었다(Fig. 5).
7). 환자에게 일단 치료는 종결되었으나 이 질환의 성질과 치료목표를 설명하여 주기적인 점검의 필요성을 인식시키고 0.05% Dexan gargle solution 400ml을 예방적으로 더 사용할 것을 권하고 귀가시켰다.
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