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문제 정의
- 저자들은 급성 폐부종으로 발현되어 특별한 원인 없이 말초혈액의 호산구 증가와 골수의 호산구 증식을 보이고 부신피질호르몬 치료로 호전을 보인 특발성 과호 산 구성 증후군 1 예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
제안 방법
- 임 상경과 :환자는 내원 즉시 급성 호흡부전 소견으로 호 기말 양압을 포함한 기계 호흡을 시작하였으며, 항생제 투여 및 digoxin, furosemide를 포함한 심부전에 대한 보존적 치료를 병용하였다. 기계 호흡 6일째 자발 호흡이 가능하여 기계 호흡으로부터 이탈을 실시하였으며, 입원 9일째 일반 병실로 전실하였다. 입원 10일째 시행한 추적 심전도상 Ⅱ, Ⅲ, aVF, V4, V5, V6에 T 파의 역위가 남아있었으나, 심초음파 검사상에서 좌심실 박출율은 51%로 향상되었고 흉부 방사선 사진상양 폐 야의 반상 경화 침윤 소견은 모두 사라 지고 심흉비는 50% 이하로 감소하였다(Fig.
- 6). 심부전의 원인 규명 과정에서 입원 6일째의 말초혈액의 호산구 수가 9,405/mm3( 백혈구 14,250/mm3) 로 증가되어 과 호산구혈증과 관계된 심질환으로 추정이 되었으며, 호산구 증가증의 원인 검사와 함께 골수 및 간 생검, 기관지 폐포 세척 술을 실시하였다. 입원 20일째 말초혈액의 호산구 수는 4,221/mm3(백혈구 11, 410/mm3)로 입원 6일째에 비해 감소되었으나 여전히 증가되어 있었고 임상적인 증상 및 징후는 완전히 호전되었으며, 검사에서 호산구 증가의 특이 원인을 찾을 수 없어 특발성 과호 산 구성 증후군으로 진단 후 퇴원하였다.
- 그러나 본 증의 예후에 중요한 심장 손상은 호산구 증가증의 중증도와 관계없이 잠행성으로 언제든지 발생할 수 있기 때문에 3-6개월마다 주기적으로 추적관찰이 필요하다. 장기침범으로 인한 기능손상이 발견되면 일차적으로 부신피질호르몬이 추천되는데, predniso- lone(lmg/kg)을 1-2주 동안 매일 투여하고 이후 3개월간은 격일제로 사용하여 치료반응을 평가한다. 부신피질호르몬은 호산구의 생성을 방해하고 비장이나 림프절 등의 혈액 외 장기로 재분포 시켜 호산구 수를 감소시키며, IL-3, IL-4, IL-5, GM-CSF 등의 유전자의 전사를 억제하여 호산구의 활성을 억제하고 자멸을 초래함으로써 치료 효과를 나타낸다 I 장기기능의 개선 등 임상적인 호전이 관찰되면 부신피질호르몬의 감량 또는 유지요법으로 지속적인 치료가 요하며, 호전이 없거나 재발한 경우에는 hydroxyurea 를 사용할 수 있으며 interferon-α, vincristine, etoposide, chlor ambucil, methotrexate, cyclosporine 둥도 고려할 수 있다2,5,6.
대상 데이터
- 현 병력 : 평소 건강히 지내던 환자로 내원 2일 전부터 기침과 객담, 전흉부 불쾌감, 기좌호흡, 그리고 호흡 곤란이 있어 내원하였다.
- 심장 침범이 있는 특발성 과호 산 구성 증후군 환자는 혈전 기와 섬유기에 증상이 나타나며, 호흡곤란, 흉통, 심부전에의 한 증상 및 징후, 심비대 등이 나타날 수 있다 5-14. 저자들의 증례에서는 심초음파 검사상 심 내막의 비 후와 심실 내 혈전이 관찰되었으며, 이로 인한 심기능의 저하로 심낭 유출 및 폐부종을 보였다. 본 증례의 경우는 심장 침범의 병태생리 가운데 혈전기에 해당되는 소견으로 내원 전 호산구의 증가가 상당 기간 지속되었을 것으로 생각되었다.
- 저자들의 증례에서는 심초음파 검사상 심 내막의 비 후와 심실 내 혈전이 관찰되었으며, 이로 인한 심기능의 저하로 심낭 유출 및 폐부종을 보였다. 본 증례의 경우는 심장 침범의 병태생리 가운데 혈전기에 해당되는 소견으로 내원 전 호산구의 증가가 상당 기간 지속되었을 것으로 생각되었다. 한편 HLA-BW44 양성인 남자나 비장 종대, 혈소판 감소증, vitamin B12의 증가, 호산구의 탈과립 및 공포형성, 비정상적인 골수계 세포의 증가는 호산구의 심장 침범의 위험을 증가시키며, 여자, 혈관부종, 고글로 불린 혈증, 혈청 IgE 및 면역 복합체의 증가가 있는 경우 심장 침범이 적은 경향이 있다고 하였으나 본 증례의 경우에서는 이 같은 소견이 관찰되지 않았다.
성능/효과
- 2mg/dL로 정상이었으며 RA 인자 음성이었다. 기관지 폐포 세척액의 호산구는 6%(segmented neutrophil 44%, lym phocyte 1%, macrophage 43%)이었고 분변 기생충과 아메바 검사, 간 및 폐흡충증에 대한 피내반응검사, 혈청 Trichinella, Clonorchis, Sparganum, Cysticercosis 기생충 특이 IgG에 대한 microELISA검사는 모두 음성이었으며 에이즈 검사와 혈청 바이러스 검사, B형 간염 표면 항원 및 항체검사, LE cell 검사, anti-DNA 검사, 혈청 Chlamydia 항체검사, 항핵항체검사는 모두 정상 또는 음성이었다. LAP는 17로 감소되어 있었고 vitamin B12는 464 pg/mL로 정상이었다.
- 혈액검사 및 조직소견 : 말초혈액 도말검사상 호산구 증가를 보였고 미성숙 세포는 관찰되지 않았다(Fig.
- 1). 장골 골수조직 검사상 세포 충실도는 50%로 정상이었고 M : E ratio는 4.2 : 1로 정상이었으며 호산구 22.6%로 호산구의 증식을 보였으나 골수계와 적혈구계의 전구체는 정상 성숙 양상이었고 거핵세포 또 한 정상 성숙을 보였다(Fig. 2). 간 조직의 침생검상 호산구의 침윤 소견은 관찰되지 않았다.
- 심전도 및 심초음파 검사소견 : 심전도에서는 V3, V4, V5, V6에 ST 절의 상승이 있었으며 심초음파 검사상 좌심실 박출율이 40%이었고, 중등도의 심낭 유출액과 좌심실 내막의 비 후 및 혈전이 관찰되었다 (Fig. 3).
- 방사선 소견 : 흉부 방사선 사진상 심-흉비는 56%, 양 폐야에 미만성의 경화 침윤소견이 관찰되었고(Fig.4), 흉부 고해상 전산화 단층촬영상 양측 폐의 중엽과 상엽을 주로 침범하는 반상의 간유리 음영을 동반한 경화 침윤이 보였다(Fig. 5).
- 기계 호흡 6일째 자발 호흡이 가능하여 기계 호흡으로부터 이탈을 실시하였으며, 입원 9일째 일반 병실로 전실하였다. 입원 10일째 시행한 추적 심전도상 Ⅱ, Ⅲ, aVF, V4, V5, V6에 T 파의 역위가 남아있었으나, 심초음파 검사상에서 좌심실 박출율은 51%로 향상되었고 흉부 방사선 사진상양 폐 야의 반상 경화 침윤 소견은 모두 사라 지고 심흉비는 50% 이하로 감소하였다(Fig. 6). 심부전의 원인 규명 과정에서 입원 6일째의 말초혈액의 호산구 수가 9,405/mm3( 백혈구 14,250/mm3) 로 증가되어 과 호산구혈증과 관계된 심질환으로 추정이 되었으며, 호산구 증가증의 원인 검사와 함께 골수 및 간 생검, 기관지 폐포 세척 술을 실시하였다.
- 심부전의 원인 규명 과정에서 입원 6일째의 말초혈액의 호산구 수가 9,405/mm3( 백혈구 14,250/mm3) 로 증가되어 과 호산구혈증과 관계된 심질환으로 추정이 되었으며, 호산구 증가증의 원인 검사와 함께 골수 및 간 생검, 기관지 폐포 세척 술을 실시하였다. 입원 20일째 말초혈액의 호산구 수는 4,221/mm3(백혈구 11, 410/mm3)로 입원 6일째에 비해 감소되었으나 여전히 증가되어 있었고 임상적인 증상 및 징후는 완전히 호전되었으며, 검사에서 호산구 증가의 특이 원인을 찾을 수 없어 특발성 과호 산 구성 증후군으로 진단 후 퇴원하였다. 퇴원 후 4일째 외래에서 부신피질호르몬 (prednisolone lmg/kg/day)을 투여하였으며, 퇴원 5개월째 호산구는 394/mm3(백혈구 8040/mm3)까지 감소하였고 현재 특별한 문제없이 외래 추적관찰 중이다.
- 입원 20일째 말초혈액의 호산구 수는 4,221/mm3(백혈구 11, 410/mm3)로 입원 6일째에 비해 감소되었으나 여전히 증가되어 있었고 임상적인 증상 및 징후는 완전히 호전되었으며, 검사에서 호산구 증가의 특이 원인을 찾을 수 없어 특발성 과호 산 구성 증후군으로 진단 후 퇴원하였다. 퇴원 후 4일째 외래에서 부신피질호르몬 (prednisolone lmg/kg/day)을 투여하였으며, 퇴원 5개월째 호산구는 394/mm3(백혈구 8040/mm3)까지 감소하였고 현재 특별한 문제없이 외래 추적관찰 중이다.
후속연구
- 중등증 내지 중증 호산구 증가증이 지속되더라도 신체 장기의 손상이 없는 경우는 대부분 예후가 양호하여 치료가 필요하지 않으며, 일반적으로 수년 내 자연적으로 관해 된다고 한다. 그러나 본 증의 예후에 중요한 심장 손상은 호산구 증가증의 중증도와 관계없이 잠행성으로 언제든지 발생할 수 있기 때문에 3-6개월마다 주기적으로 추적관찰이 필요하다. 장기침범으로 인한 기능손상이 발견되면 일차적으로 부신피질호르몬이 추천되는데, predniso- lone(lmg/kg)을 1-2주 동안 매일 투여하고 이후 3개월간은 격일제로 사용하여 치료반응을 평가한다.
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