대동맥판륜 확장증, 심실중격결손 및 대동맥판막 폐쇄부전과 동반된 우심실 저형성 환자에서 대동맥근부 치환술 -1예 보고 Aortic Root Replacement in Patient of Right Ventricular Hypoplasia with Annuloaortic Ectasia, Ventricular Septal Defect and Aortic Regurgitation - Report of 1 case -원문보기
우심실 저형성 환자에서 심실중격결손과 대동맥판막 폐쇄부전 및 대동맥판륜 확장증이 동반된 경우는 매우 드물다. 저자들은 우심실 저형성 환자에서 심실중격결손, 대동맥판막 폐쇄부전 및 대동맥판륜 확장증이 동반되어 composite graft를 이용한 근부치환술을 시행한 증례를 보고한다. 환자는 19세 남자로 심장초음파 및 심도자 검사에서 직경 2 cm크기의 막성 심실중격결손과 심한 대동맥판막 폐쇄부전증, 그리고 대동맥판륜 확장증이 동반되어 있었으며 우심실은 bipartite 형태로 심한 저형성을 보였고 Qp/Qs는 1.2였다. 수술소견 상 우관상 및 비관상 판첨 변연부 길이의 현저한 확장, 판첨의 비후와 수축, 그리고 교련부의 융합 및 석회화가 있었다. 수술은 대동맥근부를 통해 자가 심낭 패취를 이용한 심실중격결손 폐쇄술 및 composite graft를 이용한 button Bentall 술식과 우심실 유출로 부위의 비후된 근육을 절제하여 주었다. 환자는 수술 직후 일시적인 심폐기 이탈의 어려움이 있었으며 술 후 14일째 특별한 합병증 없이 퇴원하였다.
우심실 저형성 환자에서 심실중격결손과 대동맥판막 폐쇄부전 및 대동맥판륜 확장증이 동반된 경우는 매우 드물다. 저자들은 우심실 저형성 환자에서 심실중격결손, 대동맥판막 폐쇄부전 및 대동맥판륜 확장증이 동반되어 composite graft를 이용한 근부치환술을 시행한 증례를 보고한다. 환자는 19세 남자로 심장초음파 및 심도자 검사에서 직경 2 cm크기의 막성 심실중격결손과 심한 대동맥판막 폐쇄부전증, 그리고 대동맥판륜 확장증이 동반되어 있었으며 우심실은 bipartite 형태로 심한 저형성을 보였고 Qp/Qs는 1.2였다. 수술소견 상 우관상 및 비관상 판첨 변연부 길이의 현저한 확장, 판첨의 비후와 수축, 그리고 교련부의 융합 및 석회화가 있었다. 수술은 대동맥근부를 통해 자가 심낭 패취를 이용한 심실중격결손 폐쇄술 및 composite graft를 이용한 button Bentall 술식과 우심실 유출로 부위의 비후된 근육을 절제하여 주었다. 환자는 수술 직후 일시적인 심폐기 이탈의 어려움이 있었으며 술 후 14일째 특별한 합병증 없이 퇴원하였다.
Annuloaortic ectasia, aortic regurgitation(AR), and ventricular septal defect(VSD) in patients with right ventricular hypoplasia is a very rare condition. We report a patient who underwent aortic root replacement with a composite graft for annuloaortic ectasia associated with VSD and AR in right ven...
Annuloaortic ectasia, aortic regurgitation(AR), and ventricular septal defect(VSD) in patients with right ventricular hypoplasia is a very rare condition. We report a patient who underwent aortic root replacement with a composite graft for annuloaortic ectasia associated with VSD and AR in right ventricular hypoplasia. The patient was a 19 year-old male. Transthoraic echocardiogram and cardiac catheterization revealed a perimembranous VSD (2 cm in diameter), severe AR, annuloaortic ectasia, bipartite right ventricle with hapoplasia, and hypoplastic tricuspid valve. Operative findings showed that free margins of the right and noncoronary cusps were markedly elongated, thickened, and retracted, and commissure between the right coronary cusp and the noncoronary cusp was fused and calcified. VSD was closed with an autologous pericardial patch and composite graft aortic root replacement using direct coronary button reimplantation was performed, and the hypertrophic muscle of the right ventricular outflow tract was resected. The patient had transient weaning failure of cardiopulmonary bypass and was discharged at the postoperative 14 days without any problems.
Annuloaortic ectasia, aortic regurgitation(AR), and ventricular septal defect(VSD) in patients with right ventricular hypoplasia is a very rare condition. We report a patient who underwent aortic root replacement with a composite graft for annuloaortic ectasia associated with VSD and AR in right ventricular hypoplasia. The patient was a 19 year-old male. Transthoraic echocardiogram and cardiac catheterization revealed a perimembranous VSD (2 cm in diameter), severe AR, annuloaortic ectasia, bipartite right ventricle with hapoplasia, and hypoplastic tricuspid valve. Operative findings showed that free margins of the right and noncoronary cusps were markedly elongated, thickened, and retracted, and commissure between the right coronary cusp and the noncoronary cusp was fused and calcified. VSD was closed with an autologous pericardial patch and composite graft aortic root replacement using direct coronary button reimplantation was performed, and the hypertrophic muscle of the right ventricular outflow tract was resected. The patient had transient weaning failure of cardiopulmonary bypass and was discharged at the postoperative 14 days without any problems.
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제안 방법
먼저 대동맥판막 절제 후 심실중격결손을 자가 심낭 패취를 사용하여 5-0 polypropylene 으로 수평봉합뜨기 및 연속봉합으로 폐쇄하였고 대동맥 ㅊㅌ조직을 근위부에서 약 3〜4 mm 남겨 놓고 절제하였다. St. Jude composite graft 27 mm (St. Jude Medical Inc., St. Paul, MN, USA)를 이용하여 근부를 치환하고 남겨 놓은 대동맥 조직으로 3-0 polypropylene으로 연속봉합하여 근부봉합선을 보강하였다. 그리고 좌관상동맥 button을 6-0 polypropylene으로 연속봉합하여 인조혈관에 문합한 다음 우관상동맥을 같은 방법으로 문합하고 심정지액을 이용하여 문합부위를 확인하였다.
Paul, MN, USA)를 이용하여 근부를 치환하고 남겨 놓은 대동맥 조직으로 3-0 polypropylene으로 연속봉합하여 근부봉합선을 보강하였다. 그리고 좌관상동맥 button을 6-0 polypropylene으로 연속봉합하여 인조혈관에 문합한 다음 우관상동맥을 같은 방법으로 문합하고 심정지액을 이용하여 문합부위를 확인하였다. 체온을 올리면서 원위부 대동맥과 인조혈관을 Teflon felt로 보강하여 문합하면서 역행성으로 온혈심정지액을 주입하고 마지막으로 온혈을 주입한 다음 대동맥 차단을 제거하였다.
2). 그리고 주폐동맥을 횡절개하여 우심실 유출로에 있는 비정상적인 비후된 근육을 절단하였다. 대동맥근부의 수술 소견은 판첨 변연부(free margin) 길이는 좌관상 판첨은 45 mm로써 판륜 길이보다 작았지만, 우관상판첨은 55 mm, 비관상판첨 65 mm로써 판륜 길이보다 늘어나 있었다.
8 L/min, 직장 체온을 26℃로 유지하였으며 우상폐정맥을 통해 좌심실 벤트를 하였다. 대동맥 차단 후 심근보호를 위해 온혈심정지액을 역행성으로 주입하여 심정지를 유도하고 냉혈심정지액을 20〜30 분 간격으로 주입하였다. 먼저 우심방 절개를 하여 막성심실중격결손을 확인한 다음 상행대동맥을 근위부에서 횡절단하고 대동맥판막 및 근부 상태와 심실중격결손을 확인하였고, 좌우관상동맥을 button으로 절제한 다음 근위부를 박리하였다(Fig.
경식도 초음파상 심실의 구혈률이 42% 정도로 감소하였고 우심실의 저형성 소견 및 혈량 부족이 현저하였다. 도파민과 수액을 공급하면서 심폐보조 순환으로 심실기능이 안정된 다음 심폐기를 이탈하였고 변형초여과법을 시행 후 혈소판 농축액 10 unit와 cryoprecipitate 10 unit를 혼합한 혈액제제를 열교환기를 통해 가온하여 주입하면서 프로타민을 투여하였다. 총 체외순환 및 대동맥 차단시간은 각각 166분과 112분이었다.
술식을 시행하였다. 먼저 대동맥판막 절제 후 심실중격결손을 자가 심낭 패취를 사용하여 5-0 polypropylene 으로 수평봉합뜨기 및 연속봉합으로 폐쇄하였고 대동맥 ㅊㅌ조직을 근위부에서 약 3〜4 mm 남겨 놓고 절제하였다. St.
대동맥 차단 후 심근보호를 위해 온혈심정지액을 역행성으로 주입하여 심정지를 유도하고 냉혈심정지액을 20〜30 분 간격으로 주입하였다. 먼저 우심방 절개를 하여 막성심실중격결손을 확인한 다음 상행대동맥을 근위부에서 횡절단하고 대동맥판막 및 근부 상태와 심실중격결손을 확인하였고, 좌우관상동맥을 button으로 절제한 다음 근위부를 박리하였다(Fig. 2). 그리고 주폐동맥을 횡절개하여 우심실 유출로에 있는 비정상적인 비후된 근육을 절단하였다.
심실중격결손과 동반된 대동맥판막 폐쇄부전 및 대동맥판륜 확장증, 우심실 발육부전으로 진단하고 수술을 시행하였다. 정중 흉골절개 후 대동맥궁에 동맥관을, 상하공정맥에 정맥관을 각각 삽입하여 centrifugal 펌프를 이용하여 체외순환 혈류량을 3.
저자들은 판첨 및 근부 형태를 기초로 대동맥판막을 보존하는 근부개형술 대신 composite graft를 이용한 button Bentall 술식을 시행하였다. 먼저 대동맥판막 절제 후 심실중격결손을 자가 심낭 패취를 사용하여 5-0 polypropylene 으로 수평봉합뜨기 및 연속봉합으로 폐쇄하였고 대동맥 ㅊㅌ조직을 근위부에서 약 3〜4 mm 남겨 놓고 절제하였다.
정중 흉골절개 후 대동맥궁에 동맥관을, 상하공정맥에 정맥관을 각각 삽입하여 centrifugal 펌프를 이용하여 체외순환 혈류량을 3.9~4.8 L/min, 직장 체온을 26℃로 유지하였으며 우상폐정맥을 통해 좌심실 벤트를 하였다. 대동맥 차단 후 심근보호를 위해 온혈심정지액을 역행성으로 주입하여 심정지를 유도하고 냉혈심정지액을 20〜30 분 간격으로 주입하였다.
그리고 좌관상동맥 button을 6-0 polypropylene으로 연속봉합하여 인조혈관에 문합한 다음 우관상동맥을 같은 방법으로 문합하고 심정지액을 이용하여 문합부위를 확인하였다. 체온을 올리면서 원위부 대동맥과 인조혈관을 Teflon felt로 보강하여 문합하면서 역행성으로 온혈심정지액을 주입하고 마지막으로 온혈을 주입한 다음 대동맥 차단을 제거하였다. 우심방과 주폐동맥 절개선을 봉합한 다음 제세동으로 정상 율동을 회복하였으나 체외순환 이탈이 쉽지 않고 심실성 부정맥이 자주발생하였다.
대상 데이터
청진되어 내원하였다. 과거력상 6년 전 좌측 요골골절로 수술을 받았다. 이학적 검사상 혈압이 160/70 mmHg 였고 연속성 심잡음이 청진되었다.
환자는 19세 남자로 증상 없이 지내던 중 군 신체검사에서 심잡음이 청진되어 내원하였다. 과거력상 6년 전 좌측 요골골절로 수술을 받았다.
성능/효과
우심방과 주폐동맥 절개선을 봉합한 다음 제세동으로 정상 율동을 회복하였으나 체외순환 이탈이 쉽지 않고 심실성 부정맥이 자주발생하였다. 경식도 초음파상 심실의 구혈률이 42% 정도로 감소하였고 우심실의 저형성 소견 및 혈량 부족이 현저하였다. 도파민과 수액을 공급하면서 심폐보조 순환으로 심실기능이 안정된 다음 심폐기를 이탈하였고 변형초여과법을 시행 후 혈소판 농축액 10 unit와 cryoprecipitate 10 unit를 혼합한 혈액제제를 열교환기를 통해 가온하여 주입하면서 프로타민을 투여하였다.
본 증례에서는 비관상 판첨이 비정상적으로 두껍고 변연부의 수축(retraction)이 심하며 비관상-우관상 판첨 교련부에 석회화를 동반한 융합 등 판막의 형태가 비정상적이였다. 또한 비관상 판첨의 변연부 길이가 65 mm 로서 판륜보다 현저히 늘어나 있고 비관상 발살바동 또한 현저히 확장되어 있어 판막 성형술을 병용한 판막 보존술시 결과가 좋지 않을 것으로 판단하였다.
총 체외순환 및 대동맥 차단시간은 각각 166분과 112분이었다. 환자는 술 후 14일째 특별한 합병증 없이 퇴원하였다.
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