[논문]좌심방에 발생한 악성 원발성 점액섬유성육종 -1예 보고-

윤유상; 이철주; 강준규; 김형태; 최호; 이기범

좌심방에 발생한 악성 원발성 점액섬유성육종 -1예 보고-
Primary Left Atrial Myxofibrosarcoma -A case report- 원문보기

大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery, v.36 no.6 = no.227, 2003년, pp.422 - 426

윤유상 (아주대학교 의과대학 흉부외과학교실) , 이철주 (아주대학교 의과대학 흉부외과학교실) , 강준규 (아주대학교 의과대학 흉부외과학교실) , 김형태 (아주대학교 의과대학 흉부외과학교실) , 최호 (아주대학교 의과대학 흉부외과학교실) , 이기범 (아주대학교 의과대학 해부병리학교실)

초록
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심장에 발생하는 원발성 악성종양의 발생빈도는 아주 낮게 보고되고 있으며, 국내의 증례보고도 미미한 수준이다. 29세 남자 환자가 최근 2개월간 점증되는 심계 항진과 운동 시 호흡곤란으로 본원 심장내과에 내원하여 검사를 진행하던 중에 심초음파상에 좌심방내의 종괴가 발견되어 좌심방점액종으로 진단하고 긴급수술로 개심술하에 종양절제술을 시행하였다. 수술소견에서 35$\times$90$\times$50 mm의 점액성 종양의 기저부가 광범위하게 좌심방후벽과 우상폐정맥의 입구로 침윤되어 있었으며 단순박리로 종양은 절제되었으나 좌심방후벽과 우상폐정맥,그리고 좌하폐정맥의 입구의 종양의 침윤을 육안으로 확인하였다. 수술 후 병리조직 검사 결과 악성 점액섬유성육종으로 진단되었다. 환자는 수술 후 18일째에 경쾌 퇴원하였으며, 수술 후 방사선치료와 6차례의 항암제 치료를 진행하여 술 후 10개월 간 추적 관찰에서 재발이나 전이의 소견 없이 잘 생활하고 있다.

Abstract ▼ AI-Helper

Primary cardiac tumor has very low incidence, especially in cases of malignancy. A 29 year old male patient visited our cardiologic clinic for recent aggrevation of dyspnea on exertion and palpitation. Echocardiography showed a large tumor in the left atrium, which suggested the left atrial myxoma. Urgent open heart surgery was taken. The operative finding was fossa ovalis based a large tumor (35$\times$90$\times$50 mm) that invaded the posterior wall of LA and right superior pulmonary vein directly. The tumor was excised well by simple dissection, and the final pathologic report was malignant myxofibrosarcoma. His postoperative course was smooth and he was discharged in good health. Postoperative radiation and chemotherapy had taken with satisfactory clinical outcome.

주제어

AI 본문요약
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제안 방법

SwanGmz카테터를 삽입한 후에 전신마취를 하였다. 정중흉골절개술을 통해 심장을 노출하고, 통상적인 두 개의 정맥관을 우심방에, 상행 대동맥에 동맥관을 삽입하여 체외순환을 유도하였다.
수술 후의 회복기에는 특이한 소견 없이 회복되었고, 전술한 바와 같이 전이 소견도 없는 것으로 확인되었으나, 잔존 암 병변에 대해 치료방사선과와 종양내과와의 협진하에 술 후보조요법으로 방사선 치료와 항암제 치료를 병행하기로 하였다. 1회기의 방사선 치료(5040 cGy, Total 28 fraction) 및 병용 항암요법(주당 Adriamycin 10 mg)과 6회기의 항암제치료(Adriamycin 60 mg + Deticene 350 mg) 가진행되었으며 현재까지 재발이나 전이의 소견 없이 추적관찰 중이다.
정중흉골절개술을 통해 심장을 노출하고, 통상적인 두 개의 정맥관을 우심방에, 상행 대동맥에 동맥관을 삽입하여 체외순환을 유도하였다. 중등도의 저체온 하에서 혈성 심정지액으로 심정지를 유도한 후에 전체 외순환하에 우심방과 심방중격을 통해 좌심방을 노출하였다.
좌심방점액종의 의증하에 긴급 수술을 결정하고 진단익일에 개심술을 진행하였다.
정중흉골절개술을 통해 심장을 노출하고, 통상적인 두 개의 정맥관을 우심방에, 상행 대동맥에 동맥관을 삽입하여 체외순환을 유도하였다. 중등도의 저체온 하에서 혈성 심정지액으로 심정지를 유도한 후에 전체 외순환하에 우심방과 심방중격을 통해 좌심방을 노출하였다. 종양의 뿌리는 심방중격.
종괴는 단순 박리로 어렵지 않게 분리되었으나 육안으로 종양의 침윤이 확인되었다. 침윤의 범위가 광범위하여 일차적으로 심방중격의 일부를 포함하여 종괴를 제거하고 수술을 종료하였다. 육안상으로 좌심실이나 승모판막에는 침윤이 없는 것으로 확인하였다.

대상 데이터

29세의 건강하게 보이는 남자 환자가 쵝근 2개월간에 점차 증가하는 운동 시 호흡곤란증과 빈맥을 주소로 본원 내과에 방문하였다. 환자는 과거에 다소의 빈맥을 느끼는 것 이외에는 특이한 증상이 없이 사회활동을 잘 해왔다고 한다.
전신적인 증상으로는 피로, 발열, 체중 감소, 관절통, 근육통이 나타날 수 있으며, 임상병리 검사 결과 빈혈, 적혈구 침강속도의 증가, 혈청 C-활동성 단백질(Sermm Creactive protein) 증가, 글로불린 의 증가를 볼 수 있다'이. 본 증례의 경우에는 악성종양이 좌심방에 발생하여 승모판막협착증의 증세를 보인 것으로 판단된다.즉 전신무력감, 폐동맥고혈압에 의한 운동시 호흡부전증의악화가 주된증세였】斗.
절제된 종괴의 크기는 35X90X50 mm로서 무게는 87 gm이었다. 종괴의 단면은 다엽화가 잘 안 되어 있었고 황회색을 띠었으며, 육안적으로 세포 성분이 빈약한 점액종의 형태를 보이며 일부 국소적인 출혈 소견을 보였다 (Fig.

성능/효과

따라서 최종병리조직학적인 진단은 악성 점액 섬유성 육종으로 판단되었다.
병리조직검사 결과 비정형 세포군들의 불규칙적인 배열과과염성의 핵, 빈번한 유사 분열의 모습이 보이는 악성 점액 섬유성육종으로 의심되었고, 면역조직화학적 염색에서 Vimentin에 양성반응을 보였고, S-100, SMA (Smooth muscle actin), 그리고 CD34에는 음성반응을 보였다 (Fig. 3).
수술은 무사히 진행되었으며 수술 후 회복도 순조롭게 진행되어 수술 후 18일째에 퇴원하였다. 수술 후에 진행한 전신골동위원소 촬영과 FDG-PET 검사에서 전이성 소견이 없는 것을 확인하였다
육안상으로 좌심실이나 승모판막에는 침윤이 없는 것으로 확인하였다. 수술은 무사히 진행되었으며 수술 후 회복도 순조롭게 진행되어 수술 후 18일째에 퇴원하였다. 수술 후에 진행한 전신골동위원소 촬영과 FDG-PET 검사에서 전이성 소견이 없는 것을 확인하였다
흉부방사선 검사 결과 경도의 심비대소견이 있었고 심전도에는 경도의 동성빈맥 소견이 있었으며, 갑상선 기능검사 결과 정상 소견이었다. 심 초음파 상에서 승모판막을 교통하는 좌심방 내 거대한 종괴(70X44 mm)의 음영을 확인할 수 있었고 중등도 이상의 폐동맥 고혈압(RVP: 79 mmHg)의 소견이 확인되었다(Fig. 1).
절제된 종괴의 크기는 35X90X50 mm로서 무게는 87 gm이었다. 종괴의 단면은 다엽화가 잘 안 되어 있었고 황회색을 띠었으며, 육안적으로 세포 성분이 빈약한 점액종의 형태를 보이며 일부 국소적인 출혈 소견을 보였다 (Fig. 2).
약간의 심계항진이 있는 것을 제외하고는 신체소견에서 다른 특이 소견은 보이지 않았다. 혈액검사 결과 간 기능과 전해질의 불균형은 없었고, 혈색소는 14.9 g/dl, 백혈구수 7, 590/mm3에 정상분화 소견이었고 혈소판수는 237, 000/mm³으로 정상 소견이었다. 흉부방사선 검사 결과 경도의 심비대소견이 있었고 심전도에는 경도의 동성빈맥 소견이 있었으며, 갑상선 기능검사 결과 정상 소견이었다.
9 g/dl, 백혈구수 7, 590/mm3에 정상분화 소견이었고 혈소판수는 237, 000/mm³으로 정상 소견이었다. 흉부방사선 검사 결과 경도의 심비대소견이 있었고 심전도에는 경도의 동성빈맥 소견이 있었으며, 갑상선 기능검사 결과 정상 소견이었다. 심 초음파 상에서 승모판막을 교통하는 좌심방 내 거대한 종괴(70X44 mm)의 음영을 확인할 수 있었고 중등도 이상의 폐동맥 고혈압(RVP: 79 mmHg)의 소견이 확인되었다(Fig.

후속연구

외과적인 근시 수술이 불가능한 경우에는 방사선 치료나 항암요법을 시행하게 되는데, 그 치료 효과는 극히 낮아서 장기생존을 기대하기는 어려운 것으로 알려져 있다'7). 그래서 심장이식이나 심폐동반 이식 등이 완전 절제가 불가능하고 전이가 없는 원발성 심장 종양에서 시도되어지고 있으나 그 성적 역시 아직 저조한 형편이 다* 본 증례에서와같이 환자의 연령이 젊고, 원격전이가 없는 경우에는 광범위한 종양의 절제와 적극적인 방사선 치료 및 항암요법을 병행함으로 써 생존의 기회를 높이는 노력이 필요할 것이다. 본증례의 환자는 위와 같은 노력을 하여 현재 수술 후 10개월째에 재발이나 원격전이 등의 특이소견 없이 추적관찰이 되고 있다.
원발성 심장 악성 종양의 외과적 근치 수술이 어렵고, 술후 방사선 치료나 항암요법의 효과에 의구심이 많지만 젊은 환자에서 조기에 적극적인 외과적인 치료와 보조요법으로 생존기간을 늘릴 수 있을 것으로 기대한다.

참고문헌 (8)

John RD, William HF, Edward BS, et al. Primary cardiac neoplasm. J Thorac Cardiovasc Surg 1987;93:502-11
Trigt III PV, Sabiston, Jr DC. Tumors of the heart. In Sabiston Jr DC, Spencer FC. Surgery of the chest. 6th ed. USA: W.B. Saunders Co. 1995;2082-8
Bear PA, Moodie DS. Malignant primary cardiac tumors: The Cleveland clinic experience, 1956-1986. Chest 1987;92: 860-2.

상세보기
이석열, 이승진, 이만복 등. 좌심방에 발생한 원발성 미분화 육종. 대흉외지 1998;31:811-5.
박 철, 김종석, 이연재 등. 원발성 좌심실 점액육종 ？1예 보고？. 대흉외지 2001;34:861-4
Roh MS, Huh GY, Jeong JS, Lee GD, Hong SH. Left atrial myxosarcoma with systemic metastasis: A case report. J Korean Med Sci 2001;16:111-4.

상세보기
Burke AP, Cowman D, Virmani R. Primary sarcoma of the heart. Cancer 1992;69:387-95.

상세보기
Talbot SM, Tauf RN, Keohan ML, Edwards N, Galantowicz ME, Schulman LL. Combined hear and lung transplantation for unresectable primary cardiac sarcoma. J Thorac Cardiovasc Surg 2002;124:1145-8

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저자의 다른 논문 :

표제어: PCR

동의어: Packet Collision Rate

용어 설명 출처 목록 (6)

용어 설명: PCR은 세균 특이성이 있는 primer를 이용하여 적은 수의 세균이 있을지라도 쉽게 검출할 수 있는 유용한 방법이며, 이를 이용하여 구강 내 치면세균막이나 타액에서 직접 세균을 검출할 수 있게 되었다[8].

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