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특발성폐섬유증(IPF)의 치료
Treatment of Idioparhic Pulmonary Fibrosis 원문보기

결핵 및 호흡기 질환 = Tuberculosis and respiratory diseases, v.54 no.3 = no.218, 2003년, pp.260 - 273  

김동순 (울산대학교 의과대학 호흡기내과학교실)

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문제 정의

  • 그러나 최근에 IPF의 발병기전이 아직은 명확히 확인된 것은 아니나 과거에 생각했던 것과 같이 폐포염에서 진행하여 섬유화가 되는 것 보다는 어떤 원인의 반복적인 자극에의해 폐포상피세포가 손상을 받은 후 그 치유과정이 비정상적으로 일어나는 것, 즉 처음부터 페 내 섬유 모세포/근섬유모세포의 증식과 함께 교원질을 포함한 세포외기질 (extracellular matrix: ECM) 이 과도하게 침착되기 때문이라는 가설에 대한 증거들이 나타남에 따라"24, 이 과정에 관여하는 여러 가지 약제들에 대한 동물실험 및 소규모 임상연구가 시도되고 있고23-37 그 중 몇 가지 희망적인 약제 (gamma-interferon 과 pirfenidone) 들에 대해서는 대규모 연구가 진행되고 있다25-27. 또한 최근의 유전자-분자생물학적 기법의 발달로 새로운 사실들이 급속도로 밝혀짐에 따라 앞으로 새로운 약제들이 개발될 가능성이 많아38 * IPF의 치료가 비 관적이지만은 않으며, 2-3년 후에는 완전히 다른 내용으로 바뀔 가능성이 있으나, 현시점에서의 상황을 점검해 보고자 한다.
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