부갑상선 호르몬은 혈중 인농도를 낮추고, 칼슘농도를 증가시키는 호르몬으로 부갑상선기능저하증은 부갑상선이 존재하지 않거나 비정상적으로 기능하여 이 호르몬의 분비가 감소되는 질환이며, 가성부갑상선기능저하증은 부갑상선 호르몬 분비는 정상이나, 이 호르몬에 대한 골과 신장의 반응이상으로 혈중 칼슘 농도가 감소되고 인농도가 증가되는 질환이다. 가성부갑상선기능저하증은 임상적으로 성장 및 발육부전, 둥근 얼굴, 조기 골단폐쇄로 인한 단지증, 이소성 연조직 석회화, 비만, 두개관의 비후, 정신지체, 백내장 등이 나타난다. 구강내 소견으로는 치아의 맹출지연, 법랑질형성부전이 가장 큰 특징이며, 그 외에 결손치, 부정교합, 높은 구개궁, 확장된 치근관과 짧은 치근, 치수강 내 석회화, 높은 우식 이환율 치근막의 비후 등이 관찰된다. 본 증례에서 환아의 구강내 소견은 맹출한 하악 4전치와 상악 좌우측 영구 중절치, 상악 우측 영구 측절치, 상, 하악 제 1대구치에서 법랑질형성부전을 보였고, 다수의 유치에서 심한 동요도를 보였다. 방사선 소견으로는 대부분의 미맹출된 영구치들도 법랑질형성부전이 관찰되었으며, 특히 영구 견치의 경우 심한 치관의 형태이상을 볼 수 있었다. 또한 유치의 비정상적인 치근흡수가 나타났고, 하악 전치의 경우 치근형태가 짧고, 치근단이 둥근 형태로 나타났다. 이에 저자는 가성부갑상선기능저하증인 환아의 구강내 소견에 대해 보고하고자 한다.
부갑상선 호르몬은 혈중 인농도를 낮추고, 칼슘농도를 증가시키는 호르몬으로 부갑상선기능저하증은 부갑상선이 존재하지 않거나 비정상적으로 기능하여 이 호르몬의 분비가 감소되는 질환이며, 가성부갑상선기능저하증은 부갑상선 호르몬 분비는 정상이나, 이 호르몬에 대한 골과 신장의 반응이상으로 혈중 칼슘 농도가 감소되고 인농도가 증가되는 질환이다. 가성부갑상선기능저하증은 임상적으로 성장 및 발육부전, 둥근 얼굴, 조기 골단폐쇄로 인한 단지증, 이소성 연조직 석회화, 비만, 두개관의 비후, 정신지체, 백내장 등이 나타난다. 구강내 소견으로는 치아의 맹출지연, 법랑질형성부전이 가장 큰 특징이며, 그 외에 결손치, 부정교합, 높은 구개궁, 확장된 치근관과 짧은 치근, 치수강 내 석회화, 높은 우식 이환율 치근막의 비후 등이 관찰된다. 본 증례에서 환아의 구강내 소견은 맹출한 하악 4전치와 상악 좌우측 영구 중절치, 상악 우측 영구 측절치, 상, 하악 제 1대구치에서 법랑질형성부전을 보였고, 다수의 유치에서 심한 동요도를 보였다. 방사선 소견으로는 대부분의 미맹출된 영구치들도 법랑질형성부전이 관찰되었으며, 특히 영구 견치의 경우 심한 치관의 형태이상을 볼 수 있었다. 또한 유치의 비정상적인 치근흡수가 나타났고, 하악 전치의 경우 치근형태가 짧고, 치근단이 둥근 형태로 나타났다. 이에 저자는 가성부갑상선기능저하증인 환아의 구강내 소견에 대해 보고하고자 한다.
The parathyroid hormone plays a major role in the metabolism of calcium and phosphorus. In hypoparathyroidism the parathyroid glands are atrophied or absent associated with autoantibodies against parathyroid tissue. Pseudohypoparathyroidism is a metabolic disease caused by the disturbance in periphe...
The parathyroid hormone plays a major role in the metabolism of calcium and phosphorus. In hypoparathyroidism the parathyroid glands are atrophied or absent associated with autoantibodies against parathyroid tissue. Pseudohypoparathyroidism is a metabolic disease caused by the disturbance in peripheral action of parathormone, but parathormone level is normal. In general, patients with pseudohypoparathyroidism have short stature, round face, brachydactylia, obesity, mental retardation, cataracts & ectopic calcifications on soft tissues. Dental manifestations are enamel hypoplasia, delayed eruption, blunting of root apex, hypodontia, pulp calcification, thickened lamina dura, excessive caries & malocclusion. In this case, intraoral examination showed enamel hypoplasia on the erupted permanent teeth & hypermobility on the remaining deciduous teeth. From the radiographic view severe dental anomalies were observed on canines and shortening and blunting of root apex was observed on mandibular incisors. Pathologic root resorption was also observed on deciduous teeth.
The parathyroid hormone plays a major role in the metabolism of calcium and phosphorus. In hypoparathyroidism the parathyroid glands are atrophied or absent associated with autoantibodies against parathyroid tissue. Pseudohypoparathyroidism is a metabolic disease caused by the disturbance in peripheral action of parathormone, but parathormone level is normal. In general, patients with pseudohypoparathyroidism have short stature, round face, brachydactylia, obesity, mental retardation, cataracts & ectopic calcifications on soft tissues. Dental manifestations are enamel hypoplasia, delayed eruption, blunting of root apex, hypodontia, pulp calcification, thickened lamina dura, excessive caries & malocclusion. In this case, intraoral examination showed enamel hypoplasia on the erupted permanent teeth & hypermobility on the remaining deciduous teeth. From the radiographic view severe dental anomalies were observed on canines and shortening and blunting of root apex was observed on mandibular incisors. Pathologic root resorption was also observed on deciduous teeth.
* AI 자동 식별 결과로 적합하지 않은 문장이 있을 수 있으니, 이용에 유의하시기 바랍니다.
문제 정의
본 증례에서는 연세대학교 치과병원 소아치과에 내원한 가성부갑상선기능저하증 환아의 임상검사 및 방사선검사결과 관찰된 구강내 증상에 대해 보고하는 바이다.
제안 방법
환아의 구강내 치료로는 모든 제 1대구치에 기성금관을 수복하였고, 동요도가 심한 유견치 및 유구치는 발거하였으며 (Fig. 7), 조기탈락된 유치 부위의 공간유지를 위해 설측호선과 Nance 구개호선을 장착하였다. 향후 다른 영구치들의 맹출 후, 법 랑질형성부전에 따른 우식증을 예방하기 위한 적절한 수복과 처치가 필요하리 라 사료된다.
대상 데이터
9세 8개월된 남환은 이가 선천적으로 약하다는 것을 주소로 본원에 내원하였으며, 환아는 2002년 삼성의료원에서 가성부갑상선 기능저하증으로 진단 받은 후, 비타민 D와 칼슘제 제의공급으로 구루병 증상들은 조절된 상태였다. 따라서 환아의 전신적 임상 증상은 Fig.
가성부갑상선기능저하증의 증상은 혈중 칼슘농도의 저하로 부갑상선이 자극되어 항상성을 유지하기 위해 골내칼슘을 유리시키므로 rickets, osteomalacia 증상이 나타난다w. 본 환아에서도 2002년 삼성의료원 내원 당시 팔과 다리가 휘는 rickets 증상이 보였으며, 비타민 D와 칼슘제제를 처방 받아 현재는 정상으로 회복된 상태이다.
성능/효과
방사선 소견으로는 모든 유치의 심한 병적 치근흡수(Fig. 6) 와 미맹출된 다수 영구치의 치관형태의 이상과 법랑질형성부전으로 보이는 치관의 불투과성이 보였으며 , 하악 영구 전치의 짧고 둥근 치근형태가 보였다(Fig. 6).
후속연구
따라서 이러한 기전으로 법랑질 형성부전과 구간상아질, 치근의 형태 이상이 나타나게 된다. 본 증례에서 환아는 모든 영구치의 치관 형태의 이상과 법랑질형성부전이 보이므로 우식에 이환될 우려가 높기 때문에 맹출 후 즉각적인 예방수복 및 처치가 필요하다. 현재는 모든 제 1대구치에 기성금관으로 수복하였으며, 유치의 조기상실과 영구치 맹출지연으로 인한 공간 상실을 막기 위하여 상, 하악 모두 설측호선 장치와 Nance 구개호선을 장착하였다.
현재는 모든 제 1대구치에 기성금관으로 수복하였으며, 유치의 조기상실과 영구치 맹출지연으로 인한 공간 상실을 막기 위하여 상, 하악 모두 설측호선 장치와 Nance 구개호선을 장착하였다. 앞으로 맹출 할 영구치들의 법랑질형성부전 심도에 따라서 글라스아이오노머, 레진, 기성금관 등으로 선택적인 처치를 해야 할 것으로 보인다.
7), 조기탈락된 유치 부위의 공간유지를 위해 설측호선과 Nance 구개호선을 장착하였다. 향후 다른 영구치들의 맹출 후, 법 랑질형성부전에 따른 우식증을 예방하기 위한 적절한 수복과 처치가 필요하리 라 사료된다.
※ AI-Helper는 부적절한 답변을 할 수 있습니다.