선택한 단어 수는 입니다.
최소 단어 이상 선택하여야 합니다.
최소 단어 이상 선택하여야 합니다.
선택한 단어 수는 30입니다.
최대 10 단어까지만 선택 가능합니다.
최대 10 단어까지만 선택 가능합니다.
문제 정의
- 전신성 홍반성 루푸스의 경우 다양한 임상양상에도 불구하고 소화기관 침습은 흔하지 않고, 단백질 소실성 장질환은 아주 드물기 때문에 단지 소수의 증례만이 보고되었다. 저알부민혈증과 전신 부종을 가진 전신성 홍반성 루푸스 환자에서 발생한 단백질 소실성 장질환 한 증례를 보고한다.
제안 방법
- 수일간의 치료에도 불구하고 저알부민혈증과 전신 부종은 진행하면서 악화되었고 불안과 수면장애가 나타났다. 뇌자기공명영상법에서는 우시상부위에 혈관염을 시사하는 부종을 가진 병변이 있었고(fig.4) 위장관 병증을 가진 전신성 홍반성 루푸스에 동반된 중추신경 혈관염으로 경구 약물투여는 약물의 흡수와 효과가 불충분할 수 있어 경정맥 메틸프레드니솔론 충격 요법(1 g/day for 3 days)과 고용량 유지요법(1 mg/kg/day)을 시행하였다. 비경구 투여 후 혈청 알부민은 증가하기 시작하여 치료 3일째에는 2.
- 검사 결과 저알부민혈증이 전신 부종을 유발하였고 이는 전신성 홍반성 루푸스와 연관이 있다고 진단하였다. 소변 알부민 검사는 음성이었고 24시간 소변 총단백량은 100 mg으로 측정되었으며, 심각한 저알부민혈증이 간질환이나 흡수장애가 없는 질병상태에서 생겼으므로 소화기관 등을 통한 단백질 소실로 인한 것으로 생각하고 단백질, 특히 알부민 소실의 위치를 검사하기 위한 정밀검사를 시행하였다. Tc99m알부민 스캔에서 트레이서가 소장을 통해서 분비되는 것이 관찰되었으며(fig.
- 전신성 홍반성 루푸스에 의한 단백질 소실성 장질환을 확진한 뒤 저용량 경구 당질코르티코이드를 투여하였다. 수일간의 치료에도 불구하고 저알부민혈증과 전신 부종은 진행하면서 악화되었고 불안과 수면장애가 나타났다.
대상 데이터
- 5개월 전부터 탈모와 간헐적으로 나타나는 안면 발진, 전신 부종이 있던 30세 여자가 최근 1개월 동안 증상이 악화되어 병원을 방문하였다. 환자는 5개월 전까지는 건강했으며 과거력 상 특이 질환이 없었고 1년 전 특이 소견 없이 남자아이를 분만했다.
- 5개월 전부터 탈모와 간헐적으로 나타나는 안면 발진, 전신 부종이 있던 30세 여자가 최근 1개월 동안 증상이 악화되어 병원을 방문하였다. 환자는 5개월 전까지는 건강했으며 과거력 상 특이 질환이 없었고 1년 전 특이 소견 없이 남자아이를 분만했다.
성능/효과
- 1-5, 9) 단백질 소실성 장 질환의 치료는 저지방, 고단백 그리고 중형분지 중성지방 같은 식이조절, 당질코르티코이드나 옥트레오타이드 같은 약물치료, 염증성 질환이 의심되는 경우의 수술적 치료 등이 있다.10) 전신성 홍반성 루푸스와 연관된 단백질 소실성 장질환은 저용량 당질코르티코이드, 시클로스포린, 시클로포스파마이드 치료에 반응이 우수하여 양호한 예후를 보이지만 중증인 경우 또는 혈관염이 동반된 경우에는 경정맥 메틸프레드니솔론 충격요법이나 고용량 당질코르티코이드 치료가 더욱 효과적이다.4, 6, 7, 9, 11, 12) Wood 등7)은 단백질 소실성 장질환을 가진 29세 여자 전신성 홍반성 루푸스 환자에서 혈청보체(C3)로부터 기인하는 활동성 물질에 의해서 혈관 알부민 투과성이 증가되어 과도한 단백질 소실이 일어난다고 보고하였다.
- 단백질 소실성 장질환이 저보체혈증, 항dsDNA 양성과 관계있다는 몇몇 보고가 있다.3, 8) 본 증례는 단백질 소실성 장질환과 중추 신경계 혈관염을 가진 전신성 홍반성 루푸스로 진단하고 경정맥 메틸프레드니솔론 충격요법과 고용량 당질코르티코이드 치료를 시행하여 완전 관해를 유도할 수 있었다.
- 최근에는 Tc99m-HSA (human serum albumin), Tc99m-MDP (methylene diphosphonate) 스캔에 의해서 편리할 뿐만 아니라 빠르고 정확한 진단이 가능하다.1-5, 9) 단백질 소실성 장 질환의 치료는 저지방, 고단백 그리고 중형분지 중성지방 같은 식이조절, 당질코르티코이드나 옥트레오타이드 같은 약물치료, 염증성 질환이 의심되는 경우의 수술적 치료 등이 있다.10) 전신성 홍반성 루푸스와 연관된 단백질 소실성 장질환은 저용량 당질코르티코이드, 시클로스포린, 시클로포스파마이드 치료에 반응이 우수하여 양호한 예후를 보이지만 중증인 경우 또는 혈관염이 동반된 경우에는 경정맥 메틸프레드니솔론 충격요법이나 고용량 당질코르티코이드 치료가 더욱 효과적이다.
- 소변 알부민 검사는 음성이었고 24시간 소변 총단백량은 100 mg으로 측정되었으며, 심각한 저알부민혈증이 간질환이나 흡수장애가 없는 질병상태에서 생겼으므로 소화기관 등을 통한 단백질 소실로 인한 것으로 생각하고 단백질, 특히 알부민 소실의 위치를 검사하기 위한 정밀검사를 시행하였다. Tc99m알부민 스캔에서 트레이서가 소장을 통해서 분비되는 것이 관찰되었으며(fig.1) 위내시경과 대장내시경을 시행한 결과 상부 공장과 하부 회장 그리고 대장에서 홍반성의 점막과 비특이적 염증소견이 보였다(fig.2). 복부컴퓨터단층촬영에서 흉막 삼출액이 있었고 위, 십이지장, 상부 공장과 말단 회장에 복수를 동반한 국한된 장부종이 있었다(fig.
- 1 IU/mL(정상; <15 IU/mL)이었다. 검사 결과 저알부민혈증이 전신 부종을 유발하였고 이는 전신성 홍반성 루푸스와 연관이 있다고 진단하였다. 소변 알부민 검사는 음성이었고 24시간 소변 총단백량은 100 mg으로 측정되었으며, 심각한 저알부민혈증이 간질환이나 흡수장애가 없는 질병상태에서 생겼으므로 소화기관 등을 통한 단백질 소실로 인한 것으로 생각하고 단백질, 특히 알부민 소실의 위치를 검사하기 위한 정밀검사를 시행하였다.
- 4) 위장관 병증을 가진 전신성 홍반성 루푸스에 동반된 중추신경 혈관염으로 경구 약물투여는 약물의 흡수와 효과가 불충분할 수 있어 경정맥 메틸프레드니솔론 충격 요법(1 g/day for 3 days)과 고용량 유지요법(1 mg/kg/day)을 시행하였다. 비경구 투여 후 혈청 알부민은 증가하기 시작하여 치료 3일째에는 2.2 g/dL까지 증가되었고, 하지 함요 부종, 복수, 불안과 수면장애는 감소되었다. 이후 경구 당질코르티코이드 20 mg/day를 유지하면서 현재는 특이 증상과 징후 없이 외래에서 추적 관찰중이며, 불안감, 정신과적 문제, 복수, 안면홍조, 함요부종은 없으며, 마지막 검사실 소견 상 총단백량 7.
- 신체검사 상 만성적인 안면 발진, 구강궤양, 경부 림프절증, 최근에 진행하는 하지 함요부종, 감소된 호흡음, 급속호흡 그리고 변위탁음을 가진 유체파동이 있었으며, 심잡음, 흉부 마찰음, 경정맥 확장 등은 없었다. 양 뺨, 이마, 턱에 발진이 있었으나 통증이나 소양증은 동반하지 않았고 여러 군데의 아프타성 궤양이 혀와 잇몸에서 발견되었다.
- 2 g/dL까지 증가되었고, 하지 함요 부종, 복수, 불안과 수면장애는 감소되었다. 이후 경구 당질코르티코이드 20 mg/day를 유지하면서 현재는 특이 증상과 징후 없이 외래에서 추적 관찰중이며, 불안감, 정신과적 문제, 복수, 안면홍조, 함요부종은 없으며, 마지막 검사실 소견 상 총단백량 7.3 g/dL, 알부민 4.1 g/dL이었고, 추적 뇌자기공명영상법에서 이전에 보이던 활동성의 혈관염 병변은 비활동성으로 호전되었다.
후속연구
- 1-4) 전신성 홍반성 루푸스 환자에서 저알부민혈증과 전신부종은 주로 루푸스 신염 특히 사구체 신염과 연관되어 나타나는 임상양상이지만 드물게 소화기관을 침범하여 저알부민혈증과 전신 부종을 보일 수 있는데 매우 드물고 루푸스에 동반된 단백질 소실성 장질환은 단지 몇 예만 보고되고 있다.2, 3, 5, 7) 원인미상의 저알부민혈증을 보이는 경우 소화기관의 과도한 단백질 소실을 반드시 고려하여 조사해야할 것이다.2-6) 류마티스 관절염, 전신성 홍반성 루푸스와 같은 자가면역질환에서 소화기관을 통한 단백질 소실은 림프관 확장증, 혈관염 그리고 순환 면역 복합체 침착과 아나필라톡신에 의한 증가된 모세혈관 투과성에 의해서 발생할 것으로 생각된다.
※ AI-Helper는 부적절한 답변을 할 수 있습니다.