목적: 백혈병 환자의 사지와 척추 등에 발생하는 과립구 육종(녹색종)은 매우 드물고 그 치료나 예후도 확립되어 있지 않다. 본 연구에서는 과립구 육종 20 예를 대상으로 그 발병기전, 임상적 경과와 치료 결과를 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 1998년 4월부터 2004년 9월까지 본 대학 혈액 종양 센터 및 정형외과학교실에서 치료한 총 2,197명의 백혈병 환자 중 척추 및 사지에 이환되었던 과립구 육종 20명(0.91%)을 연구 대상으로 하였고, 1-78개월(평균18개월)간 추적관찰하였다. 결과: 과립구 육종의 발생 빈도는 1998년 4월부터 2004년 9월 까지 6년 5개월 간 본 대학 혈액 종양 센터에서 가료한 급성 골수성 환자 1,331명중 15례, 만성 골수성 환자 744명중 4례, 혼합형 급성 백혈병 환자 122명중 1례가 발생하여 전체 백혈병에서의 발생율은 2,197명 중 20명이 발생하여 0.91%의 빈도를 보였다. 평균 연령은 28.3세(4~52)였고, 남자 13명, 여자 7명이었다. 단발성 병변은 11례, 다발성 병변은 9례였으며, 병변은 척추 12례, 뇌실질 5례, 사지 6례, 흉부 2례, 골반부 2례, 두개골 및 안구에 각각 1례씩 발생되었다. 과립구 육종은 급성 골수성 백혈병(acute myelogenous leukemia, AML)환자 15명, 만성 골수성 백혈병(chronic myelogenous leukemia, CML) 환자 4례에서 그리고 혼합형 급성 백혈병(acute biphenotype leukemia) 환자 1례 등 총 20명 환자에서 발생하였다. 백혈병의 치료 과정중 과립구 육종의 발병 시기별로는 완전 관해 되었을 때 발병한 것이 8례, 특히 이중에서 4례는 만성 골수성 백혈병이 급성 백혈병으로 재발 악화 되면서 육종이 발병하였고, 나머지 12례는 급성 골수성 백혈병 환자의 치료 과정 중 과립구성 육종이 병발하였다. 6례에서의 조직 검사상 미성숙한 골수모세포와 림파구 등이 혼재된 전형적인 과립구 육종을 확진하였고, 과립구 육종의 치료는 전예를 백혈병의 재발 또는 진행과정에 따라 글리벡 및 스테로이드를 이용한 백혈병 자체에 대한 항암치료만을 시행하였고, 6예에서는 항암치료와 함께 과립구 육종에 대한 국소 또는 전신 방사선 치료를 병합하였다. 평균 18개월의 추시 기간 중 만성 골수성 환자의 경우는 4명 모두 사망하였고, 전체 환자는 모두12명(12/20: 60%)이 과립구성 육종의 발병이후 6.5 개월 만에 사망하였으며, 연령과 예후는 고령 발생시 더욱 불량하였다. 결론: 백혈병 환자에서 발생한 척추 및 사지의 과립구 육종의 예후는 불량하였고, 특히 만성 골수성 환자에서 발생시 예후가 더욱 불량하였으나, 급성 골수성 환자의 경우는 반드시 불량한 예후를 보이는 것은 아니여서, 백혈병 자체에 대한 적극적인 항암 치료와, 사지 과립구 육종에 대한 방사선 치료의 병합 요법이 필요하였다.
목적: 백혈병 환자의 사지와 척추 등에 발생하는 과립구 육종(녹색종)은 매우 드물고 그 치료나 예후도 확립되어 있지 않다. 본 연구에서는 과립구 육종 20 예를 대상으로 그 발병기전, 임상적 경과와 치료 결과를 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 1998년 4월부터 2004년 9월까지 본 대학 혈액 종양 센터 및 정형외과학교실에서 치료한 총 2,197명의 백혈병 환자 중 척추 및 사지에 이환되었던 과립구 육종 20명(0.91%)을 연구 대상으로 하였고, 1-78개월(평균18개월)간 추적관찰하였다. 결과: 과립구 육종의 발생 빈도는 1998년 4월부터 2004년 9월 까지 6년 5개월 간 본 대학 혈액 종양 센터에서 가료한 급성 골수성 환자 1,331명중 15례, 만성 골수성 환자 744명중 4례, 혼합형 급성 백혈병 환자 122명중 1례가 발생하여 전체 백혈병에서의 발생율은 2,197명 중 20명이 발생하여 0.91%의 빈도를 보였다. 평균 연령은 28.3세(4~52)였고, 남자 13명, 여자 7명이었다. 단발성 병변은 11례, 다발성 병변은 9례였으며, 병변은 척추 12례, 뇌실질 5례, 사지 6례, 흉부 2례, 골반부 2례, 두개골 및 안구에 각각 1례씩 발생되었다. 과립구 육종은 급성 골수성 백혈병(acute myelogenous leukemia, AML)환자 15명, 만성 골수성 백혈병(chronic myelogenous leukemia, CML) 환자 4례에서 그리고 혼합형 급성 백혈병(acute biphenotype leukemia) 환자 1례 등 총 20명 환자에서 발생하였다. 백혈병의 치료 과정중 과립구 육종의 발병 시기별로는 완전 관해 되었을 때 발병한 것이 8례, 특히 이중에서 4례는 만성 골수성 백혈병이 급성 백혈병으로 재발 악화 되면서 육종이 발병하였고, 나머지 12례는 급성 골수성 백혈병 환자의 치료 과정 중 과립구성 육종이 병발하였다. 6례에서의 조직 검사상 미성숙한 골수모세포와 림파구 등이 혼재된 전형적인 과립구 육종을 확진하였고, 과립구 육종의 치료는 전예를 백혈병의 재발 또는 진행과정에 따라 글리벡 및 스테로이드를 이용한 백혈병 자체에 대한 항암치료만을 시행하였고, 6예에서는 항암치료와 함께 과립구 육종에 대한 국소 또는 전신 방사선 치료를 병합하였다. 평균 18개월의 추시 기간 중 만성 골수성 환자의 경우는 4명 모두 사망하였고, 전체 환자는 모두12명(12/20: 60%)이 과립구성 육종의 발병이후 6.5 개월 만에 사망하였으며, 연령과 예후는 고령 발생시 더욱 불량하였다. 결론: 백혈병 환자에서 발생한 척추 및 사지의 과립구 육종의 예후는 불량하였고, 특히 만성 골수성 환자에서 발생시 예후가 더욱 불량하였으나, 급성 골수성 환자의 경우는 반드시 불량한 예후를 보이는 것은 아니여서, 백혈병 자체에 대한 적극적인 항암 치료와, 사지 과립구 육종에 대한 방사선 치료의 병합 요법이 필요하였다.
Purpose: The granulocytic sarcoma which developed in leukemic patients are quite rare and it will have bad prognosis, but it's tumor pathogenesis and also their treatment are not yet established. Through this study we have tried to know their clinical course, prognosis and their end result of recent...
Purpose: The granulocytic sarcoma which developed in leukemic patients are quite rare and it will have bad prognosis, but it's tumor pathogenesis and also their treatment are not yet established. Through this study we have tried to know their clinical course, prognosis and their end result of recent treatment. Material and Methods: Total 20 patients of granulocytic sarcoma which were developed in total 2,197 leukemic patients from April, 1998 to September, 2004 were treated at the leukemic center and the orthopaedic department of St. Mary's hospital, Catholic University of Korea, and followed them for 1~78 months(average 18 months). Results: Total 20 cases of granulocytic sarcoma was found in 14 cases of total 1,331 acute myelocytic leukemic patients(AML), 4 cases of total 744 of chronic myelocytic leukemic patients(CML), and only one case in total 122 of acute biphenotype of leukemia. And so their occurrence rate in leukmic patients are actually 0.91%, total 20 cases of granulocytic sarcoma in total 2,197 leukemic patients at same period. Their ages are average 28.3 years(4~52 years), and male are predominant(13 cases) than female(7 cases). Single involvement was found in 11 cases but multiple lesions are in 9 cases, and spine, brain, extremities, chest, and pelvic bone are involved in frequency. The granulocytic sarcoma was developed in various stages of the leukemia, ie, 8 cases in complete remission of leukemia, and 12 cases in the treatment process of AML. The pathohistologic evaluation of granulocytic sarcoma was done in 6 cases which was developed in their extremities, and confirmed numerous immature myeloblasts and lymphocytes mixed. The treatment of these granulocytic sarcoma was mainly limited for the treatment of leukemia by Glivac and massive steroid therapy(19cases) and also combined with the bone marrow transplantation(13 cases), but radiation therapy with average 3,500 rads in 15 cases out of total 20 sarcomas was also done, and followed them for average 17.5 months after development of granulocytic sarcomas. Finally their prognosis was so bad that 12 patients(60%) out of total 20 granulocytic sarcoma were dead in 6.5 months after sarcoma developed and we found the granulocytic sarcoma was more fatal if they are developed during the process of CML(mortality: 100%(4/4cases). Conclusion: The prognosis of granulocytic sarcomas in leukemic patients are quite fatal, and much more studies for their pathogenesis and ways of treatment should be performed continuously.
Purpose: The granulocytic sarcoma which developed in leukemic patients are quite rare and it will have bad prognosis, but it's tumor pathogenesis and also their treatment are not yet established. Through this study we have tried to know their clinical course, prognosis and their end result of recent treatment. Material and Methods: Total 20 patients of granulocytic sarcoma which were developed in total 2,197 leukemic patients from April, 1998 to September, 2004 were treated at the leukemic center and the orthopaedic department of St. Mary's hospital, Catholic University of Korea, and followed them for 1~78 months(average 18 months). Results: Total 20 cases of granulocytic sarcoma was found in 14 cases of total 1,331 acute myelocytic leukemic patients(AML), 4 cases of total 744 of chronic myelocytic leukemic patients(CML), and only one case in total 122 of acute biphenotype of leukemia. And so their occurrence rate in leukmic patients are actually 0.91%, total 20 cases of granulocytic sarcoma in total 2,197 leukemic patients at same period. Their ages are average 28.3 years(4~52 years), and male are predominant(13 cases) than female(7 cases). Single involvement was found in 11 cases but multiple lesions are in 9 cases, and spine, brain, extremities, chest, and pelvic bone are involved in frequency. The granulocytic sarcoma was developed in various stages of the leukemia, ie, 8 cases in complete remission of leukemia, and 12 cases in the treatment process of AML. The pathohistologic evaluation of granulocytic sarcoma was done in 6 cases which was developed in their extremities, and confirmed numerous immature myeloblasts and lymphocytes mixed. The treatment of these granulocytic sarcoma was mainly limited for the treatment of leukemia by Glivac and massive steroid therapy(19cases) and also combined with the bone marrow transplantation(13 cases), but radiation therapy with average 3,500 rads in 15 cases out of total 20 sarcomas was also done, and followed them for average 17.5 months after development of granulocytic sarcomas. Finally their prognosis was so bad that 12 patients(60%) out of total 20 granulocytic sarcoma were dead in 6.5 months after sarcoma developed and we found the granulocytic sarcoma was more fatal if they are developed during the process of CML(mortality: 100%(4/4cases). Conclusion: The prognosis of granulocytic sarcomas in leukemic patients are quite fatal, and much more studies for their pathogenesis and ways of treatment should be performed continuously.
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문제 정의
신체 어느 부위에서도 발생하나 주로 골 및 골막에 호발하는 것으로 예후는 극히 불량하며 아직도 그 발생기전이나 치료도 명확하게 확립되어 있지 않다. 이 연구에서는 과립구 육종 20 예를 통해 그 임상적 경과와 치료 결과를 보고하고자 한다.
제안 방법
백혈병의 치료과정중 과립구 육종의 발병 시기별로는 완전 관해 되었을 때 발병한 것이 8례, 특히 이중에서 4례는 만성 골수성 백혈병이 급성 백혈병으로 재발 악화 되면서 육종이 발병하였고, 나머지 12례는 급성 골수성 백혈병 환자의 치료 과정 중 과립구성 육종이 병발하였다. 6례에서의 조직 검사상 미성숙한 골수모세포와 림파구 등이 혼재된 전형적인 과립구 육종을 확진하였고, 과립구 육종의 치료는 전예를 백혈병의 재발 또는 진행과정에 따라 글리벡 및 스테로이드를 이용한 백혈병 자체에 대한 항암치료만을 시행하였고, 6예에서는 항암치료와 함께 과립구 육종에 대한 국소 또는 전신 방사선 치료를 병합하였다. 평균 18개월의 추시 기간 중 만성 골수성 환자의 경우는 4명 모두 사망하였고, 전체 환자는 모두12명(12/20 : 60 %)이 과립구성 육종의 발병이후 6.
3세였다(Table 1). 각 환자들의 치료는 백혈병에 대하여는 화학 요법만을 7 례, 화학 요법과 골수이식을 12례에서, 골수 이식만은 1례에서 시행하였다. 과립구성 육종이 발생한 후에 이 질환에 대해 6예는 조직검사로 과립구성 육종을 확진하였고, 총 20예의 육종 자체에 대한 치료는 방사선 치료를 15례에서 평균 3,500 rads를 평균 4주간 화학요법 및 골수이식과 병행 시행하였으며, 추시 기간은 평균 17.
91%의 이환율을 보였다. 과립구성 육종만을 위한 특별한 항암 치료는 없으며, 전례에서 골수 백혈병에 대한 글리벡 및 고단위 스테로이드 등의 약물요법과, 국소 육종의 범위가 크거나 척추, 골반등이 이환된 15예에서는 방사선 치료를 병합하였다. 그러나 이러한 다양한 치료에도 불구하고 평균 18개월의 추적기간 중 20명 중 12명이 사망하여 60%의 높은 치사율을 보였으며, 사망한 이들의 평균 생존기간은 과립구성 육종이 발병한뒤 평균 6.
각 환자들의 치료는 백혈병에 대하여는 화학 요법만을 7 례, 화학 요법과 골수이식을 12례에서, 골수 이식만은 1례에서 시행하였다. 과립구성 육종이 발생한 후에 이 질환에 대해 6예는 조직검사로 과립구성 육종을 확진하였고, 총 20예의 육종 자체에 대한 치료는 방사선 치료를 15례에서 평균 3,500 rads를 평균 4주간 화학요법 및 골수이식과 병행 시행하였으며, 추시 기간은 평균 17.5개월(1 ~ 78개월)이었다(Table 1).
대상 데이터
1998년 4월부터 2004년 9월까지 발생한 과립구성 육종이 발생한 환자 20명을 연구대상으로 하였다. 성별은 남자가 13명, 여자가 7명이었으며, 과립구성 육종의 발병 당시 환자들의 연령은 4~53세, 평균 28.
4세된 여자 환자로 내원 약 1개월전부터 좌하지에 동통과 종괴가 촉지되어 2004년 8월 내원하였다. 과거력상 2003년 4월에 급성 골수성 백혈병의 진단을 받고 동종 골수 이식을 시행 받아 관해상태로 추적 중이었다.
성능/효과
과립구성 육종만을 위한 특별한 항암 치료는 없으며, 전례에서 골수 백혈병에 대한 글리벡 및 고단위 스테로이드 등의 약물요법과, 국소 육종의 범위가 크거나 척추, 골반등이 이환된 15예에서는 방사선 치료를 병합하였다. 그러나 이러한 다양한 치료에도 불구하고 평균 18개월의 추적기간 중 20명 중 12명이 사망하여 60%의 높은 치사율을 보였으며, 사망한 이들의 평균 생존기간은 과립구성 육종이 발병한뒤 평균 6.5개월로 매우 짧았고, 특히 만성 골수성 환자( 4례)에서 과립구성 육종이 발생한 경우에는 모두 사망하였다(Table 1). 과립구성 육종의 다양한 치료방법에 따른 예후나 치유율의 변화는 관찰되지 않아, 향후 치료 방법의 개선이 절대 연구되어야 하며, 백혈병 환자에서 백혈병의 치료 중, 또는 치료 후 완전 관해 상태일지라도 과립구성 육종이 병발할 경우, 특히 고령의 발생 시에는 그 예후가 더 불량한 것으로 판명되었다.
본 연구에서의 과립구성 육종의 발생 빈도는 문헌(2.55%~4.5%)9)에 비해 약 0.91%로 낮았다. 또한 이들은 현재까지 알려진 백혈병 자체에 대한 항암요법 및 조혈 모세포 골수 이식 등은 물론 육종에 대한 방사선 치료를 시행하였으나 그 예후는 좋지 않아 60%의 치사율을 보였고, 특히 만성 골수성 백혈병과 연관되어 나타나는 경우는 그 예후가 극히 불량하였다.
2). 조직 검사상 성숙 또는 미성숙한 골수모세포와 다핵성 림파구들이 산재된 과립구성 육종으로 진단되었고(Fig. 3), 글리백과 고단위 스테로이드 제제 등을 이용하여 백혈병 자체에 대한 복합 화학 항암 요법만으로 치료하였고, 사지의 과립구성 육종에 대하여는 경과관찰하였다. 결과적으로 백혈병 자체는 완전 관해(complete remission)되었으며 과립구종은 외견상 부종은 물론 동통도 완전소실 되어 보행 가능하며, 2004.
6례에서의 조직 검사상 미성숙한 골수모세포와 림파구 등이 혼재된 전형적인 과립구 육종을 확진하였고, 과립구 육종의 치료는 전예를 백혈병의 재발 또는 진행과정에 따라 글리벡 및 스테로이드를 이용한 백혈병 자체에 대한 항암치료만을 시행하였고, 6예에서는 항암치료와 함께 과립구 육종에 대한 국소 또는 전신 방사선 치료를 병합하였다. 평균 18개월의 추시 기간 중 만성 골수성 환자의 경우는 4명 모두 사망하였고, 전체 환자는 모두12명(12/20 : 60 %)이 과립구성 육종의 발병이후 6.5 개월 만에 사망하였으며, 연령과 예후는 고령 발생시 더욱 불량하였다.
후속연구
5개월로 매우 짧았고, 특히 만성 골수성 환자( 4례)에서 과립구성 육종이 발생한 경우에는 모두 사망하였다(Table 1). 과립구성 육종의 다양한 치료방법에 따른 예후나 치유율의 변화는 관찰되지 않아, 향후 치료 방법의 개선이 절대 연구되어야 하며, 백혈병 환자에서 백혈병의 치료 중, 또는 치료 후 완전 관해 상태일지라도 과립구성 육종이 병발할 경우, 특히 고령의 발생 시에는 그 예후가 더 불량한 것으로 판명되었다.
질의응답
핵심어
질문
논문에서 추출한 답변
과립구성 육종의 진단과 함께 초기에 적극적인 치료를 하는 것이 중요한 이유는 무엇인가?
과립구성 육종의 치료는 다른 골-관절 육종들과는 달리 수술적 치료방법은 아직 정립되지 않았으며, 방사선 치료 및 복합 화학 치료가 있으나 그 예후는 좋지 않다. 그러나 방사선 치료 및 복합화학 치료가 과립구성 육종의 소실은 물론 백혈병 자체의 완전 관해를 유도할 수도 있으므로, 과립구성 육종의 진단과 함께 초기에 적극적인 치료를 하는 것이 중요하다. 원래 백혈병이 없는 환자나 만성 골수성 백혈병 환자에서 발견된 과립구성 육종은 예후가 나쁜 것으로 알려져 있으며, 특히 과립구성 육종만 확인된 경우는 급성 골수성 백혈병에 준한 조혈모 골수이식이나 글리벡, 과량의 스테로이드 등을 이용한 적극적인 전신 항암 치료를 하여야 한다4, 12, 13).
과립구성 육종은 무엇인가?
골수밖 골수성 육종(extramedullary myelosarcoma )인 과립구성 육종(granulocytic sarcoma)은 과립구계의 미성숙 세포로 구성된 매우 드문 종양이다10). 이는 젊은 연령의 급성 골수성 백혈병(acute myelogenous leukemia, AML), 또는 만성 골수성 백혈병(chronic myelogenous leukemia, CML) 환자에서 발생하며, 과거에는 종양세포에 포함된 myeloperoxidase에 의해 종양이 공기에 노출 시 짧은 시간 녹색을 띠어 녹색종(chloroma)이라고 불리어 지기도 하였다7).
과립구성 육종은 어떤 환자에게서 발생하는가?
골수밖 골수성 육종(extramedullary myelosarcoma )인 과립구성 육종(granulocytic sarcoma)은 과립구계의 미성숙 세포로 구성된 매우 드문 종양이다10). 이는 젊은 연령의 급성 골수성 백혈병(acute myelogenous leukemia, AML), 또는 만성 골수성 백혈병(chronic myelogenous leukemia, CML) 환자에서 발생하며, 과거에는 종양세포에 포함된 myeloperoxidase에 의해 종양이 공기에 노출 시 짧은 시간 녹색을 띠어 녹색종(chloroma)이라고 불리어 지기도 하였다7). 신체 어느 부위에서도 발생하나 주로 골 및 골막에 호발하는 것으로 예후는 극히 불량하며 아직도 그 발생기전이나 치료도 명확하게 확립되어 있지 않다.
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