[논문]무치증과 저한성 외배엽 이형성증 보고

박계라; 이경은; 서봉직

[국내논문] 무치증과 저한성 외배엽 이형성증 보고
Case Report of Hypohidrotic Ectodermal Dysplasia with Anotondia 원문보기

대한구강내과학회지 = Korean journal of oral medicine, v.31 no.2 = no.63, 2006년, pp.121 - 126

박계라 (전북대학교 치과대학 구강내과학 교실) , 이경은 (전북대학교 치과대학 구강내과학 교실) , 서봉직 (전북대학교 치과대학 구강내과학 교실)

초록
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저한성 외배엽 이형성증은 감모증, 치아의 수 또는 형태이상과 땀샘의 이상이 특징으로 나타나는 질환이다. 이중 치아 이상은 유치열, 영구치열 모두 영향을 받을 수 있으며 완전 무치증, 부분무치증이 특징이며 치아의 형태는 원추형으로 비정상적으로 나타난다. 이에 저자는 완전무치증을 가진 저한성 외배엽 이형성증 경험하였기에 이에 대한 증례보고와 함께 문헌고찰을 하고자 한다.

Abstract ▼ AI-Helper

Hypohidrotic ectodermal dysplasia refers to a group of disorders with the following common features : thin, sparse or absent hair, missing or peg-shaped teeth and inability to sweat adequately. Both the primary and secondary dentition are affected. Teeth may be absent (anodontia) or reduced in number (oligodontia) and abnormally shaped. In case, A 5-year-old man presented with hypohidrosis and dry skin. He had no teeth in mouth. We report a case of hypohidrotic ectodermal dysplasia with anodontia.

Keyword

AI 본문요약
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문제 정의

발한성 외배엽 이형성증은 조갑의 발육 부전, 모발의 결손, 수장족저의 각화증을 동반하며 한선이 활동성이서 발한의 장애는 없어 일상생활에 지장이 없다³⁾. 이번 증례와 관련된 저한성 외배엽 이형성증에 대해 살펴보도록 한다.
또한 완전무치증을 가진 외배엽성 이형성증 환자는 드물 것으로 여겨진다. 이에 저자는 완전무치증을 가진 저한성 외배엽 이형성증의 예를 경험하여 문헌고찰과 함께 지금까지 국내에 보고된 저한성 외배엽성 이형성증에 대해 살펴보고자 한다^4-32).

가설 설정

2. 주 소 : 저작이 안되고 발음이 부정확함.
4) 침이 잘 나오지 않아 식사시에 어려움이 있음.
5) 물에서 노는 것을 좋아하며 땀이 잘 나오지 않아 체온조절이 어려움.
4. 가족력 : 양쪽 가계에서 본증을 의심할 만한 소견은 없었음.

제안 방법

이는 외배엽 이형성증 환자들이 치아상실의 개수가 많고, 보고된 증례 대부분이 성장기중이서 일반적으로 고정성 보철치료보다는 가철성 보철치료가 많이 행해진 것으로 보여진다. 치료받은 환자의 2명은 교정치료나 골 이식후 보철치료를 시행하였다. 1명만이 손실치아가 적어 치아우식증 치료와 공간유지장치를 시행하였다.
치료받은 환자의 2명은 교정치료나 골 이식후 보철치료를 시행하였다. 1명만이 손실치아가 적어 치아우식증 치료와 공간유지장치를 시행하였다. (Table 4)

대상 데이터

증례보고는 피부과, 소아과, 치과분야에서 발표되어졌으며 이중 피부과와 소아과가 각각 10명, 소아·피부과는 3명이 보고되었다. 치의학 분야에서는 총 12명이 보고되었으며 주로 소아치과에서 보고되어졌고 이외 보철과와 교정과 등이 있었다.
보고된 증례의 나이는 1개월의 신생아로부터 20세까지 범위가 넓었다.
일부 논문들은 치아개수에 대해 정확하게 기술되지 않았다. 치아개수를 정확하게 파악할 수 있었던 논문에서 19명의 잔존치아수를 파악할 수 있었다. 이들 증례에서 각 치아수를 살펴보면 다음과 같았다.
유치열기는 3명이었으며 각각 2개, 1개, 5개의 유치가 잔존하였다. 혼합치열기는 6명이였고 유치와 영구치 합하여 15개, 8개(2개의 영구치 치배포함), 9개, 6개, 10개, 6개씩 존재하였다. 영구치열은 9명이었고 3개, 12개, 2개, 7개, 2개, 11개, 2개, 6개, 7개씩 영구치가 존재하였다.
12편의 14명에서 치과치료의 형태를 살펴볼 수 있었다. 다수치아의 손실에 대한 고정성 보철치료와 가철성 보철치료가 이루어져 있었으며 고정성 보철치료는 2명의 상악에서만 이루어져 있었으며 11명은 상악, 하악 모두에 가철성 보철치료가 행해졌다.

성능/효과

2) 양수 파열로 인해 8개월만에 태어났고 출생 직후부터 미열이 있어 입·퇴원을 반복하다 생후 12개월 쯤 증상이 호전됨.
1) 모발은 얇고 수가 약간 감소하여 있었으며 미모와 속눈썹은 거의 결손되어 있었다.
2) 입술은 두꺼웠고 앞으로 튀어나와 있었으며 콧등은 넓고 납작하여 안장코 형태를 보였다.
3) 눈은 정상이었으나 눈주변에 약간의 색소침착이 보였다.
4) 손등과 발등은 건조하고 주름이 지어 보였으나 손톱과 발톱의 이상은 없었다.
5) 지능은 정상이었고 행동학적, 신경학적 이상은 없었다.
1) 완전무치증 상태였으며 이로 인해 총의치를 장착중이었다. (Fig.
2) 치과방사선 사진상에서 완전무치악 상태였다. 치배 또한 관찰되지 않았다.
3) 타액 유출량을 5분동안 측정시 안정시에는 타액이 거의 나오지 않았으며 자극시(자일리톨 껌 저작)에는 1.8 ml 이었다.
4) 의치를 장착한 상태에서 언어평가시 완전 조음률은 86.4%로 양호하였으며 자음정확도는 88.37%이었으며 velopharyngeal closure function 또한 양호한 편으로 평가되었다.
영구치열은 9명이었고 3개, 12개, 2개, 7개, 2개, 11개, 2개, 6개, 7개씩 영구치가 존재하였다. 이로써 잔존치의 수는 1개에서 15개까지 다양하게 존재하였으며 저한성 외배엽 이형성증 환자에서는 소실된 치아가 많음을 알 수 있었다. (Table 3)
총의치를 장착한 환자 중 일부는 잔존치를 이용한 overdenture 형태의 총의치(4명)의 치료도 행해진 것이 관찰되었다. 저한성 외배엽 이형성증 환자들은 잔존치가 있더라도 치아의 형태이상으로 기존의 클래스프를 이용한 국소의치형태보다는 일반 총의치나 overventure 형태의 총의치 치료가 진행됨을 알 수 있었다.
그러나 고정성 보철물은 어린아이나 성장중인 어린이에게는 적용할 수 없으며 임플란트는 악골 성장이후 고려할 수 있다³³⁾. 보고된 증례들도 대부분 성장중이어서 13명중 11명이 가철성 국소의치 치료를 받은 것을 확인할 수 있었다. 그리고 치아의 형태이상으로 기존의 클래스프를 이용한 국소의치형태보다는 일반 총 의치형태나 overventure 형태의 총의치 치료가 진행됨을 알 수 있었다.
보고된 증례들도 대부분 성장중이어서 13명중 11명이 가철성 국소의치 치료를 받은 것을 확인할 수 있었다. 그리고 치아의 형태이상으로 기존의 클래스프를 이용한 국소의치형태보다는 일반 총 의치형태나 overventure 형태의 총의치 치료가 진행됨을 알 수 있었다. 안면이상으로 교정치료나 골이식 후 보철치료가 시행된 증례도 있었다.

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용어 설명 출처 목록 (6)

용어 설명: PCR은 세균 특이성이 있는 primer를 이용하여 적은 수의 세균이 있을지라도 쉽게 검출할 수 있는 유용한 방법이며, 이를 이용하여 구강 내 치면세균막이나 타액에서 직접 세균을 검출할 수 있게 되었다[8].

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