[논문]식도폐쇄증과 동반된 기관연화증 - 1예 보고 -

송승환; 장윤희; 이창훈; 신동훈; 성시찬

[국내논문] 식도폐쇄증과 동반된 기관연화증 - 1예 보고 -
Tracheomalacia Associated with Esophageal Atresia - A case report - 원문보기

大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery, v.39 no.8 = no.265, 2006년, pp.643 - 647

송승환 (부산대학교 의과대학 흉부외과학교실) , 장윤희 (부산대학교 의과대학 흉부외과학교실) , 이창훈 (부산대학교 의과대학 병리학교실) , 신동훈 (부산대학교 의과대학 병리학교실) , 성시찬 (부산대학교 의과대학 흉부외과학교실)

초록
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선천적으로 발생한 식도 폐쇄증과 연관된 기관연화증은 매우 드문 기형이다. 본 증례는 생후 1일째 식도 폐쇄증 수술을 받은 환아가 기관연화증으로 진단되어 생후 40일에 교정수술을 하였다. 식도수술 후에 진행하는 호흡곤란과 천명음을 보였으며, 삼차원 컴퓨터촬영상 기관 중부에 심한 협착소견을 보였다. 심폐바이패스 하에서 협착부를 절제하고 단단 문합하였다. 조직학적 검사상 연골이 없을 뿐 아니라 식도조직을 보여 선천성 기관연화증으로 진단할 수 있었다.

Abstract ▼ AI-Helper

Congenital tracheomalacia associated esophageal atresia is a rare foregut anomaly. We report a case of 40-day old male infant with tracheomalacia who has undergone repair of esophageal atresia at his age of 1 day. The patient had progressive dyspnea and stridor after repair of esophageal atresia. His 3-dimensional chest computed tomography showed severe stenosis at the middle of trachea. We underwent resection and end-to-end anastomosis under cardiopulmonary bypass. Histologic examination revealed esophageal tissues indicating congenital origin as well as no cartilage.

Keyword

AI 본문요약
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문제 정의

국소적인 연화증을 절제하고 단단문합하는 방법은 전 통적인 방법으로 그 적응이 되는 경우가 드물지만, 완전 한 교정이 가능하여 효과적인 방법 [2]으로 되어있다. 본 증례에서는 환아의 기관연화 부위를 절제하고 단단문합 하여 완전 교정하는 방법을 선택하였으며, 환아의 수술 후 컴퓨터 단층촬영 소견과 같이 효과적으로 치료되었기 에 보고하는 바이다.

가설 설정

3. (A) Postoperative chest radiograph shows improvement of emphysema. (B) Postoperative 3-dimensional computed tomography shows no residual stenosis.
(A) Postoperative chest radiograph shows improvement of emphysema. (B) Postoperative 3-dimensional computed tomography shows no residual stenosis.

제안 방법

환아는 39주, 질식분만, 2, 840 gm으로 출생하였으며 출 생 후 식도폐쇄 및 기관식도루, 밀폐항문(impcTforate anus), 요도하열, 우측 서혜부 탈장, 성문하 협착, 동맥관개존증, 심방중격결손으로 진단받고, 생후 1일에 식도폐쇄 및 기 관식도루에 대한 완전교정수술을 시행하였다.
수술 소견상 상부 맹관은 거의 흉곽 입구에 위치하였고, 상부 맹관의 말단부분은 기관과 단단한 유착을 이루고 있어 박리가 거의 불가능하였다. 기관분지부의 약 5 nun 상 방에 위치한 하부식도와 기관과의 연결을 분리하고 하부 식도를 끌어올려 식도를 단단 문합하였다. 생후 8일째 밀 폐항문으로 장루형성술(colostomy)을 시행하였다.
기관분지부의 약 5 nun 상 방에 위치한 하부식도와 기관과의 연결을 분리하고 하부 식도를 끌어올려 식도를 단단 문합하였다. 생후 8일째 밀 폐항문으로 장루형성술(colostomy)을 시행하였다. 수술 당 시 발견된 성문하 협착으로 인해 인공호흡기 치료기간이 길어졌고, 생후 11일(술 후 10일)에서야 인공호흡기를 뗄 수 있었다.
생후 30일경부터 청진상 천명음 소견과 함께 점차 심해 지는 호흡곤란을 보여 생후 32일에 다시 기관삽관을 하였다. 방사선 사진에서 양측 폐야의 심한 폐기종성 변화를 보였고, 생후 35일에 시행한 3차원 단층촬영에서 기관분 지부 3 cm 상방에 약 1.
생후 40일에 전신마취 하 누운 자세에서 정중흉골절개 를 통해 기관 수술을 시도하였다. 흉선은 일부를 남기고 거의다 제거하였으며 무명동맥과 무명정맥을 박리하여 기관을 노출시켰다.
흉선은 일부를 남기고 거의다 제거하였으며 무명동맥과 무명정맥을 박리하여 기관을 노출시켰다. 심낭을 열고 흉벽에 고정한 다음 대 동맥에 동맥관을 삽입하고, 상대정맥과 하대정맥에 정맥 관을 삽관하여 심폐바이패스 하에서 수술하였다. 기관 협 착부는 식도의 상부 맹관이 기관과 단단히 유착되어 있던 부위였으며, 기관연화로 인해 기관삽관 하에서는 외관상 으로 좁아진 부위를 식별하기가 어려웠다.
기관 협 착부는 식도의 상부 맹관이 기관과 단단히 유착되어 있던 부위였으며, 기관연화로 인해 기관삽관 하에서는 외관상 으로 좁아진 부위를 식별하기가 어려웠다. 우선 동맥관 개존을 결찰하였으며, 이후 대동맥을 혈관겸자로 잡고 심 정지 상태에서 우심방 절개를 통해 심방중격결손을 직접 봉합하였다. 다시 대동맥을 잡은 겸자를 풀고 심박동을 되돌린 후 심폐 바이패스 상태에서 기관 수술을 진행하였다.
우선 동맥관 개존을 결찰하였으며, 이후 대동맥을 혈관겸자로 잡고 심 정지 상태에서 우심방 절개를 통해 심방중격결손을 직접 봉합하였다. 다시 대동맥을 잡은 겸자를 풀고 심박동을 되돌린 후 심폐 바이패스 상태에서 기관 수술을 진행하였다. 기관 협착부로 여겨지는 부위에 횡절개를 가한 다음, 상하로 기관연화 부위를 절제하였으며 그 길이는 약 1.
2 cm였다. 위쪽 기관분절은 앞쪽으로 경사를 두어 절제해 내고, 아래 기관분절 앞쪽에 작은 종절개를 넣어 그 사이로 위쪽 분절의 앞쪽 경사면을 끼워 넣어 약간의 기관성 형술(slide tracheoplasty)의 효과를 기대하였다. 봉합사는 PDS 6-0을 이용하여 simple interrupted suture를 시행하였다.
위쪽 기관분절은 앞쪽으로 경사를 두어 절제해 내고, 아래 기관분절 앞쪽에 작은 종절개를 넣어 그 사이로 위쪽 분절의 앞쪽 경사면을 끼워 넣어 약간의 기관성 형술(slide tracheoplasty)의 효과를 기대하였다. 봉합사는 PDS 6-0을 이용하여 simple interrupted suture를 시행하였다. 병변부는 탄력을 가진 조직으로 이루어져 있었으며, 병리검사상 기관연골이 없었고 풍부한 평활근 조직과 점 막 하 점액선이 관찰되어, 선천성 기관연화증임을 강력히 뒷받침하였다(Fig.

성능/효과

생후 8일째 밀 폐항문으로 장루형성술(colostomy)을 시행하였다. 수술 당 시 발견된 성문하 협착으로 인해 인공호흡기 치료기간이 길어졌고, 생후 11일(술 후 10일)에서야 인공호흡기를 뗄 수 있었다. 하지만 빈호흡의 소견은 지속되었다.
하지만 빈호흡의 소견은 지속되었다. 생후 14 일(술 후 13일)에 시행한 식도조영술에서 누출이나 협착 소견은 보이지 않았으며 이후 원만한 식이가 가능하였다.
수술 직후부터 양측 폐야의 폐기종성 변화는 호전되었으며, 술 후 3일에 인공호흡기를 뗄 수 있었다. 술 후 15일 에 시행한 3차원 컴퓨터 단층촬영상 협착이 완전히 소실 되었음을 확인하였다(Fig.
수술 직후부터 양측 폐야의 폐기종성 변화는 호전되었으며, 술 후 3일에 인공호흡기를 뗄 수 있었다. 술 후 15일 에 시행한 3차원 컴퓨터 단층촬영상 협착이 완전히 소실 되었음을 확인하였다(Fig. 3). 환아는 술 후 17일에 문제없이 퇴원하였다.
3). 환아는 술 후 17일에 문제없이 퇴원하였다.

참고문헌 (7)

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Deurloo JA, Ekkelkamp S, Schoorl M, Heij HA, Aronson DC. Esophageal atresia: historical evolution of management. Ann Thorac Surg 2002;73:267-72

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Abdel-Rahman U, Ahrens P, Fieguth HG, Kitz R, Heller K, Moritz A. Surgical treatment of tracheomalacia by bronchoscopic monitored aortopexy in infant and children. Ann Thorac Surg 2002;74:315-9

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