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초록
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좌주관상동맥 폐쇄증은 매우 드문 선천성 관상동맥 기형의 하나로 좌주관상동맥의 근위부가 단절되어 있어서 대부분의 경우 실신이나 성장지연, 심근경색 등의 증상을 나타내며 수술적 치료를 요한다. 호흡곤란을 주소로 내원한 생후 14개월 여아에서 좌주관상동맥 폐쇄증이 진단되어 내흉동맥을 이용한 관상동맥 우회술 시행 후 1년 이상의 추적관찰로 좋은 결과를 확인할 수 있었기에 보고하는 바이다.

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Left main coronary artery atresia is a very rare congenital coronary anomaly with blind end of left main trunk. The clinical symptoms as syncope, failure to thrive, and myocardial infarction are presented and surgical treatments are required in most cases. We report a case of a 14-months-old girl wi...

주제어

AI 본문요약
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제안 방법

  • 98 kg으로 신생아 집중 치료실에서 2주간 치료받고 퇴원한 과거력이 있었으며, 선천성 대사이상증(mucolipidosis)이 동반되어 있어 성장지체 의 한 원인으로 생각되었다. 심초음파상 좌심실 수축력 감소의 소견을 보였고 좌관상동맥 이상기시증이 의심되었고 이에 심혈관조영술을 시행하였다. 그 결과 우관상동맥을 통한 좌전하행동맥과 좌회선동맥 분지부 이전까지의 조영이 가능하였으나 좌주관상동맥은 조영되지 않아 선천성 좌 주관상동맥 폐쇄증이 진단되어 수술이 결정되었다(Fig.
  • 0 mm 정도로 관찰되 었다. 좌내흉동맥 박리 후 체외순환하에 대동맥 겸자 후 심정지 액을 주입하였으며 , 좌전하행동맥 근위부에 좌내흉 동맥 문합을 시행하였다(8-0 Prolene interrupted sutures x 14). 심폐바이패스 및 대동맥차단시간은 각각 96분, 46분 이었다.

대상 데이터

  • 체중 5.5 kg, 생후 14개월 된 여아가 4일 전 발생한 호흡 곤란을 주소로 응급실에 내원하였다. 재태 주수 39주에 제왕절개로 출생하여 출생 시 체중 1.
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참고문헌 (8)

  1. Musiani A, Cernigliaro C, Sansa M, Maselli D, De Grasperis C. Left main coronary artery atresia: literature review and therapeutical consideration. Eur J Cardiothorac Surg 1997;11: 505-14 

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  3. Hanaoka K, Toiyama K, Satoh H, Onouchi Z, Kitaura K. Effect of CABG on coronary flow reserve in atresia of the left coronary ostium. Ann Thorac Surg 1999;68:1069-71 

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  5. Leong DKH, Ashok V, Nishkantha A, Shan YH, Sim EKW. Transit-time flow measurement is essential in coronary artery bypass grafting. Ann Thorac Surg 2005;79:854-8 

  6. Sato S, Majima T, Kawaguchi T, et al. Congenital atresia of the left main coronary artery ostium - a case suffering from ventricular tachycardia (Engl. Abstr.) J Jap Ass Thor Surg 1990;80:1474 

  7. Royse AG, Royse CF, Raman JS. Exclusive Y graft operation for multivessel coronary revascularization. Ann Thorac Surg 1999;68:1612-8 

  8. Tector AJ, Mcdonald ML, Kress DC, Downey FX, Schmahl TM. Purely internal thoracic artery grafts: outcomes. Ann Thorac Surg 2001;72:450-5 

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