[논문]부비동 및 비강에 발생한 신경내분비암종의 영상소견: 자기공명영상을 중심으로 2예 보고

김정은; 김루시아; 임명관; 박선원

문제 정의

현재까지 알려진 바에 의하면 신경내분비암종은 예후가 좋지 않으며, 따라서 이 질환의 경과 및 약물에 대한 반응 정도를 알아보기 위하여 영상의학적 소견에 대한 연구가 필요하나, 현재까지 영상의학적 소견에 대한 보고가 드물다. 이에 본 저자들은 비강에 발생한 신경내분비암종의 증례를 영상의학적 소견, 특히 자기공명영상소견에 중점을 두고 보고하고자 한다.

가설 설정

b. Tl-weighted axial image shows mass with isosignal intensity in right ethmoid sinus and nasal cavity. Multilobulated fluid retention with high signal intensity and bony erosion are also noted in both sphenoid sinuses.
The high signal in tensity of fluid retention is probably due to high proteinous component or hemorrhage, c. Fat-suppression T2-weighted coronal image shows the sinonasal mass that has mixed intermediate and high signal intensity, and the sphenoid fluid that has heterogenous low and intermediate signal intensity, d. Post-contrast fat-suppression T1-weighted coronal image shows heterogenous enhancement and moderate degree of necrosis in the mass. e.

제안 방법

부비동 및 비강의 자기공명영상은 1.5T MR scanner(Signa 1.5T GE. Milwaukee, WI, USA.)를 이용하여 T1 및 T2 강조영상, 지방억제 T2 강조영상을 얻었고, 조영 증강후 지방억제 T1 강조영상을 얻었다. 자기공명영상에서 오른쪽사골동과 비강 내에 종양이 있었다.
이 종양에 대하여 수술을 시행할 예정이었으나 혈액 검사상 범혈구감소증과 저나트륨증이 있어 수술하지 못하였고 항암치료를 시행하였다. 환자는 전산화단층촬영으로 추적검사 중이며, 진단 3개월 후에 시행한 최근 추적검사에서는 오른쪽 사골동과 비강 내의 고형종괴는 뚜렷하게 감소되었으나 양측 접형동의 액체 저류는 처음과 비슷한 정도로 남아있었다.
증례 1 에서와 같은 기계 및 같은 촬영 기법을 사용하여 부비동 및 비강의 전산화단층촬영과 자기공명영상을 촬영하였다. 전산화단층촬영에서 양쪽 사골동과 비강 그리고 상악동의 입구에 불규칙한 모양과 불분명한 경계, 그리고 불균질한 조영 증강을보이는 3.

대상 데이터

74세 남자환자가 비출혈을 주소로 내원하였다. 환자는 10년전 타병원에서 비강내에 림프종 진단받고 항암치료 받았던 자로이후 추적검사를 받지 않고 지낸 과거력이 있었다.
1. A 62-year-old man with neuroendocrine carcinoma in nasal cavity expanding into both sphenoid sinuses, right ethmoid sinus and both pterygoid bones.
과거 특이병력 없던 62세 남자가 2개월 전부터 시작된 빈번한 비출혈을 주소로 내원하였다. 환자의 신체 검진상 특이 소견 은 없었다.
환자의 신체 검진상 특이 소견 은 없었다. 부비동 및 비강의 전산화단층촬영 (Siemens Medical Systems, Erlangen, Germany)을 시행하였고, 오른쪽 사골동(ethmoid sinus)과 비강, 그리고 오른쪽 상악동 (maxillary sinus)내에 6x4x2.5 cm의 소엽형(lobulating) 모양 및 불분명한 경계를 갖는 종괴가 관찰되었다. 이 종괴는 동맥기에서 불균질한 중등도의 조영증강을 보였고, 지연기에서 조영증강이 약간 더 증가되는 양상을 보였다.
74세 남자환자가 비출혈을 주소로 내원하였다. 환자는 10년전 타병원에서 비강내에 림프종 진단받고 항암치료 받았던 자로이후 추적검사를 받지 않고 지낸 과거력이 있었다. 추적검사를 받지 않고 지내는 동안 특별한 증상은 없었다.
2). 환자는 종양의 연부조직에서 부분조직 생검을 시행받았다. 병리 소견상 세포질이 거의 없는 작은 세포가 충실성 세포덩어리의 형태를 이루고 있었고, 세포괴사와 다수의 세포분열상을 보였다.
이 종양 세포는 사이토케라틴에 양성, S-100, 크로모그라닌, 시냅토피신, 신경미세섬유(neurofilament) 등에 음성을 보여 소세포형 신경내분비암종으로 진단되었다. 환자는 항암치료 받으며 전산화단층촬영으로 추적 검사 중이고, 진단 2개월 후에 시행한 최근 전산화단층촬영에서 양쪽 접형동과 양쪽 비강의 고형종괴의 크기가 1.7x2x2.6 cm으로 약간 감소되었으나 양쪽 사골동의 액체저류는 처음과 비슷한 정도로 남아있었다.

성능/효과

b. Tl-weighted sagittal image shows mixed intermediate and high signal intensity mass in nasal cavity, and high signal intensity fluid retention in sphenoid sinus which are probably due to high proteinous component or hemorrhage. c.
면역조직화학 염색에서 CD56,크로모그라닌 (chromogranin), 시냅토피신 (synaptophysin) 등에 양성을 나타내어서 신경내분비성분화(neuroendocrine differentiation)를 나타내었다. 또한 혼합 사이토케라틴 (mixed cytokeratin)과 Cam 5, 2에 일부 세포가 양성을 나타내어 후각신경아세포종(olfactory neuroblastoma)이나 신경내분비암종의 가능성을 둘 다 생각할 수 있었으나, 종양세포가로젯을 형성하지 않아 신경내분비암종의 가능성이 좀 더 높을 것으로 생각되었다.
환자는 종양의 연부조직에서 부분조직 생검을 시행받았다. 병리 소견상 세포질이 거의 없는 작은 세포가 충실성 세포덩어리의 형태를 이루고 있었고, 세포괴사와 다수의 세포분열상을 보였다. 이 종양 세포는 사이토케라틴에 양성, S-100, 크로모그라닌, 시냅토피신, 신경미세섬유(neurofilament) 등에 음성을 보여 소세포형 신경내분비암종으로 진단되었다.
그러나, 후각신경아세포종이 잘 발생하지 않는 중비갑개 (middle turbinate)에 단독으로 신경내분비암종이 발생한 예도 있었다 (1). 본 증례보고에서 비강 및 부비동에 발생한 신경내분비암종은 2예 모두 비강과 접형동에 위치한 연부조직 종양이었으며, 경계가 불분명하고 불규칙한 모양을 보이는 비교적 큰 종괴였다. 전산화단층촬영에서는 석회화를 포함하지 않았고, 불균질한 조영증강 및 인접한 골 파괴를 동반한 악성종양의 비특이 적 소견을 보였다.
5 cm의 소엽형(lobulating) 모양 및 불분명한 경계를 갖는 종괴가 관찰되었다. 이 종괴는 동맥기에서 불균질한 중등도의 조영증강을 보였고, 지연기에서 조영증강이 약간 더 증가되는 양상을 보였다. 또한, 우측 사골벌집 (right ethmoid air cell)과 상비 갑개 (superior turbinate), 중비갑개(middle turbinate), 그리고 비중격에 골파괴를 동반하고 있어, 부비동 및 비강을 침범한 악성 종양이의심되는 소견이었다.
본 증례보고에서 비강 및 부비동에 발생한 신경내분비암종은 2예 모두 비강과 접형동에 위치한 연부조직 종양이었으며, 경계가 불분명하고 불규칙한 모양을 보이는 비교적 큰 종괴였다. 전산화단층촬영에서는 석회화를 포함하지 않았고, 불균질한 조영증강 및 인접한 골 파괴를 동반한 악성종양의 비특이 적 소견을 보였다. 자기공명 영상에서는 T1 강조영상에서는 등신호 강도를, T2 강조영상에서는 등 신호 및 고신호가 섞여 있는 양상을 보였다.
종괴의 내부에는 조영증강이 잘되지 않는 괴사부위가 있었으며 그 범위는 전체 종괴의 약 30% 정도로 측정되었다. 전산화단층촬영에서와 마찬가지로 왼쪽 접형동과 양쪽 상악동, 그리고 양쪽 사골동에는 액체저류가 있었는데, 종괴와 맞닿아있는 오른쪽 상악동 및 양쪽 접형동에 T1 강조 영상에서 고신호강도를 보이고 T2 강조영상에서는 중등도 및 저신호강도를 보이는 병변이 있어 출혈이 있거나 고단백성점액류(mucocele)가 있을 것으로 생각되었다. 특히 양쪽 접형동의 병변은 앞쪽으로는 종괴와 경계가 불분명하고 뒤쪽으로는 경사대(clivus)의 골미란을 야기시키고 있었다 (Fig.
불규칙한 모양 및 불분명한 경계를 보이는 종괴는 T1 강조영상에서는 주로 근육과 비슷한정도의 등신호 강도를 보였고 T2 강조영상에서는 대부분이 근육보다 약간 높은 정도의 등신호 강도와 고신호 강도로 보이는 부분이 섞여 있었다. 조영증강 했을 때 종괴는 불균질하게 중등도의 조영 증강을 보였다. 종괴의 내부에는 조영증강이 잘되지 않는 괴사부위가 있었으며 그 범위는 전체 종괴의 약 30% 정도로 측정되었다.
자기공명 영상에서는 T1 강조영상에서는 등신호 강도를, T2 강조영상에서는 등 신호 및 고신호가 섞여 있는 양상을 보였다. 조영증강하였을 때는 불균질한 조영증강을 보였고, 내부에는 조영증강이 잘 되지 않는 괴사가 포함되어 있었고 주변골의 침습을 동반하는 비특이적인 악성종양의 소견이었다. 2예에서 모두 인접한 사골동에 종양주변의 낭성 부위 혹은 점액류로 생각되는 부위가 있었는데, 신경내분비암종 중 이번 증례에 국한된 소견인지 다른 비강 및 부비동종양과 구분되는 신경내분비암종의 특징인지에 대해서는 보다 많은 증례를 포함한 연구가 필요할 것으로 여겨진다.
시행하였다. 환자는 전산화단층촬영으로 추적검사 중이며, 진단 3개월 후에 시행한 최근 추적검사에서는 오른쪽 사골동과 비강 내의 고형종괴는 뚜렷하게 감소되었으나 양측 접형동의 액체 저류는 처음과 비슷한 정도로 남아있었다.

후속연구

조영증강하였을 때는 불균질한 조영증강을 보였고, 내부에는 조영증강이 잘 되지 않는 괴사가 포함되어 있었고 주변골의 침습을 동반하는 비특이적인 악성종양의 소견이었다. 2예에서 모두 인접한 사골동에 종양주변의 낭성 부위 혹은 점액류로 생각되는 부위가 있었는데, 신경내분비암종 중 이번 증례에 국한된 소견인지 다른 비강 및 부비동종양과 구분되는 신경내분비암종의 특징인지에 대해서는 보다 많은 증례를 포함한 연구가 필요할 것으로 여겨진다.
결론적으로, 비강 및 부비동에 발생한 신경내분비암종은 주변 골파괴를 동반하는 일반적인 악성종양 양상의 비특이적 소견을 보이나 인접한 부비동에 점액류 혹은 낭성부위를 동반할수 있으며 이 소견에 대해서는 추후의 부가적 연구가 필요하다.

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