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문제 정의
- 저자들은 성인과 소아의 난치성 간질 환자의 미주신경 자극술의 효과에서 소아 난치성 간질 환자 중 레녹스-가스토 증후군 환자들의 미주신경자극술의 효과가 두드러지는 것을 확인하였기에 향후 레녹스-가스토 증후군 연구 분야에 있어서 기초자료로 제시하고자 본 연구를 시행하였다.
제안 방법
- 각 환자의 임상 데이터와 발작과 발작 전 뇌파 결과를 확인하였고, 경련의 분류는 강직(tonic), 무강직(atonic), 비정형적 결여(atypical absence), 근간대성 강직(myoclonic tonic), 전반적 강직-떨림(generalized tonic-clonic), 복합부분경련으로 분류하였다. 4명의 환자는 전반적인 뇌량절제술을 시행하였고 3명의 환자는 케토제닉 식이요법를 시행했었다. 모든 환자는 수술 전 뇌파와 수술 후 뇌파를 확인하였다.
- 모든 환자들은 24시간 비디오모니터링 검사를 시행하였고 이를 통해 경련의 형태를 구분하였다. 각 환자의 임상 데이터와 발작과 발작 전 뇌파 결과를 확인하였고, 경련의 분류는 강직(tonic), 무강직(atonic), 비정형적 결여(atypical absence), 근간대성 강직(myoclonic tonic), 전반적 강직-떨림(generalized tonic-clonic), 복합부분경련으로 분류하였다. 4명의 환자는 전반적인 뇌량절제술을 시행하였고 3명의 환자는 케토제닉 식이요법를 시행했었다.
- 4명의 환자는 전반적인 뇌량절제술을 시행하였고 3명의 환자는 케토제닉 식이요법를 시행했었다. 모든 환자는 수술 전 뇌파와 수술 후 뇌파를 확인하였다. 베이스라인 평균 경련 횟수는 미주신경자극기 삽입 전 2달 동안 경련한 횟수를 2로 나누었고, 미주신경 자극술 후 평균 경련 횟수는 미주신경자극기 삽입 후 6개월과 12개월로 나누어 조사하였다.
- 모든 환자들은 24시간 비디오모니터링 검사를 시행하였고 이를 통해 경련의 형태를 구분하였다. 각 환자의 임상 데이터와 발작과 발작 전 뇌파 결과를 확인하였고, 경련의 분류는 강직(tonic), 무강직(atonic), 비정형적 결여(atypical absence), 근간대성 강직(myoclonic tonic), 전반적 강직-떨림(generalized tonic-clonic), 복합부분경련으로 분류하였다.
- 연구 대상의 성별, 나이, 첫 경련 발작 당시의 나이, 간질 분류, 과거력 상의 간질의 원인 유무, 수술 당시의 연령, 과거 간질과 관련된 수술의 유무 등을 의무기록를 통하여 후향적으로 조사하였다. 미주신경자극 후의 발작빈도는 6개월, 12개월로 나누어 조사하였고, 가장 최근 외래를 통한 추적에서 삶의 질 변화를 관찰하였다. 미주신경자극 후의 부작용에 대하여 조사하였으며, 미주신경자극 효과는 자극 전과 비교해서 경련 빈도의 감소가 50%이상 감소하였을 때 효과가 있다고 판정하였다.
- 모든 환자는 수술 전 뇌파와 수술 후 뇌파를 확인하였다. 베이스라인 평균 경련 횟수는 미주신경자극기 삽입 전 2달 동안 경련한 횟수를 2로 나누었고, 미주신경 자극술 후 평균 경련 횟수는 미주신경자극기 삽입 후 6개월과 12개월로 나누어 조사하였다. 본 연구에서는 미주신경자극술 치료 후 경련 횟수의 변화를 다음과 같은 공식을 이용하여 조사하였다.
- 본 연구는1999년 8월부터 2006년 3월까지 서울아산병원 소아과에서 난치성 간질로 진단되어 본원 신경외과에서 미국 Cyberonics사의 NeuroCybernetic Prosthesis(NCP)를 사용하여 미주신경자극 치료를 받은 9명 환자의 의무 기록을 후향적으로 조사하였다.
- 전신 마취 하에 좌측 경부에 있는 미주신경에 전극을 부착시킨 후 전극리드(bipolar lead)를 NCP(Houston, TX)라 불리는 작은 발전기에 연결하여 좌측 가슴부위 피하에 이식하는 시술을 시행하였다. 약 2주간의 회복기를 거친 후 외래 방문을 통하여 자극 값을 프로그래밍 하였다. 초기 자극 값의 입력은 모두 동일하게 자극강도 0.
- 연구 대상의 성별, 나이, 첫 경련 발작 당시의 나이, 간질 분류, 과거력 상의 간질의 원인 유무, 수술 당시의 연령, 과거 간질과 관련된 수술의 유무 등을 의무기록를 통하여 후향적으로 조사하였다. 미주신경자극 후의 발작빈도는 6개월, 12개월로 나누어 조사하였고, 가장 최근 외래를 통한 추적에서 삶의 질 변화를 관찰하였다.
- 25 mA, 자극빈도 30Hz, 펄스 폭 500 μs로 하였고, 30초간 자극 후 5분간의 무자극이 24시간 내내 반복되도록 프로그래밍 하였다. 이후 2주 간격으로 부작용, 발작빈도의 변화를 관찰하면서 자극 강도를 0.25 mA 씩 증가시켰고 최대 자극 강도는 3.5 mA 이하로 하였다.
- 미주신경자극 치료는 뇌수술이 아니라, 치료 장치를 몸속에 이식하는 수술로 2시간 내외의 시간이 소요된다. 전신 마취 하에 좌측 경부에 있는 미주신경에 전극을 부착시킨 후 전극리드(bipolar lead)를 NCP(Houston, TX)라 불리는 작은 발전기에 연결하여 좌측 가슴부위 피하에 이식하는 시술을 시행하였다. 약 2주간의 회복기를 거친 후 외래 방문을 통하여 자극 값을 프로그래밍 하였다.
- 약 2주간의 회복기를 거친 후 외래 방문을 통하여 자극 값을 프로그래밍 하였다. 초기 자극 값의 입력은 모두 동일하게 자극강도 0.25 mA, 자극빈도 30Hz, 펄스 폭 500 μs로 하였고, 30초간 자극 후 5분간의 무자극이 24시간 내내 반복되도록 프로그래밍 하였다. 이후 2주 간격으로 부작용, 발작빈도의 변화를 관찰하면서 자극 강도를 0.
대상 데이터
- 본 연구 결과에서 레녹스-가스토 증후군을 가지고 있는 환자들에게 미주신경자극술 치료를 시행한 결과 경련 빈도의 감소와 함께 삶의 질이 향상되는 것을 볼 수 있었다. 9명의 환자 중 남자 6명과 여자 3명 이었고 이 중 4명은 뇌량절제술(corpus callosum section)과 미주신경자극기를 동시에 시행하였거나 예전에 뇌량절제술를 시행하였던 경험이 있는 환자들이었다. 미주신경자극기를 심었던 나이는 2세에서 11세로 평균 5.
데이터처리
- 베이스라인 경련 횟수와 미주신경자극술 후 경련감소를 Wilcoxon matched pairs test로 분석하였다.
성능/효과
- 본 연구에서 7명이 미주신경자극술 이후 언어, 행동, 감정 전달 등이 향상된 것으로 나타났다. 5명의 환자는 시술 전보다 의식이 훨씬 명료해졌고, 1명은 언어 향상, 1명은 감정의 조절 능력이 좋아져 다른 여러 연구에서 나타났던 것처럼 본 연구에서의 미주신경시술 후 전반적으로 환자들의 생활의 질이 향상된 것으로 나타났다.
- 9명의 미주신경자극기 시술 전 뇌파를 보면 4명은 산재성 서극파를 보였고(diffuse slow spike waves), 1명은 전반적 극파와 동시에 부분 극파(focal spike wave discharges with generalization), 2명은 부분 극파(focal spike wave discharge), 2명은 전반적 극파(generalization discharges)를 나타냈다(Table 1).
- 본 연구에서 레녹스-가스토 증후군에서 미주신경자극술은 경련을 감소시키는 데 효과가 있고 대부분의 환자들이 미주신경자극기에 잘 견디는 것으로 나타났다. 9명의 환자에서 경련감소율이 0%~89%로 개개인의 경련감소 차이는 있었으나 모든 환자에서 미주신경자극술 시행 전보다 경련 빈도가 감소하는 것으로 나타났다.
- 미주신경자극 후의 발작빈도는 6개월, 12개월로 나누어 조사하였고, 가장 최근 외래를 통한 추적에서 삶의 질 변화를 관찰하였다. 미주신경자극 후의 부작용에 대하여 조사하였으며, 미주신경자극 효과는 자극 전과 비교해서 경련 빈도의 감소가 50%이상 감소하였을 때 효과가 있다고 판정하였다.
- 미주신경자극기를 심은 후 6개월과 12개월의 경련 감소율을 비교한 결과 6개월 후에는 전체 환자에서 52%(범위 0%~89%, P<0.011)의 경련 감소를 나타내었고, 12개월 후에는 59%(범위0%~91%, P<0.012)의 경련감소가 나타났다. 특히 미주신경자극술과 뇌량절제술을 동시에 시행한 환자의 경우 6개월 후에는 69%, 12개월 후에는 77%의 경련 감소를 나타냈다(Table 2).
- 미주신경자극술 이후 삶의 질 평가는 보호자의 주관적인 보고이기는 하나 5명의 환자는 시술 전보다 의식이 훨씬 명료해졌고, 1명은 언어 향상, 1명은 감정조절 능력이 향상되어 전체 환자 9명 중 7명의 환자에서 삶의 질이 향상되었다. 미주신경자극술과 관련된 부작용은 6명이 일시적으로 쉰 목소리가 나타났고, 1명은 침흘림 증상 그 외 다른 부작용은 나타나지 않았다.
- 본 연구 결과에서 레녹스-가스토 증후군을 가지고 있는 환자들에게 미주신경자극술 치료를 시행한 결과 경련 빈도의 감소와 함께 삶의 질이 향상되는 것을 볼 수 있었다. 9명의 환자 중 남자 6명과 여자 3명 이었고 이 중 4명은 뇌량절제술(corpus callosum section)과 미주신경자극기를 동시에 시행하였거나 예전에 뇌량절제술를 시행하였던 경험이 있는 환자들이었다.
- 본 연구에서 7명이 미주신경자극술 이후 언어, 행동, 감정 전달 등이 향상된 것으로 나타났다. 5명의 환자는 시술 전보다 의식이 훨씬 명료해졌고, 1명은 언어 향상, 1명은 감정의 조절 능력이 좋아져 다른 여러 연구에서 나타났던 것처럼 본 연구에서의 미주신경시술 후 전반적으로 환자들의 생활의 질이 향상된 것으로 나타났다.
- 본 연구에서 레녹스-가스토 증후군에서 미주신경자극술은 경련을 감소시키는 데 효과가 있고 대부분의 환자들이 미주신경자극기에 잘 견디는 것으로 나타났다. 9명의 환자에서 경련감소율이 0%~89%로 개개인의 경련감소 차이는 있었으나 모든 환자에서 미주신경자극술 시행 전보다 경련 빈도가 감소하는 것으로 나타났다.
- 본 연구에서 미주신경자극술 12개월 후 경련 빈도가 50% 이상 감소한 환자는 전체 9명 중 7명이였고 특히 뇌량절제술과 미주신경자극술을 동시에 시행한 환자의 경련 감소는 77%로 미주신경자극술만 시행한 환자의 경련 감소 45%보다 훨씬 효과가 있는 것으로 나타났다. 이에 저자들은 미주신경자극술은 약물불응성 간질 환자에 있어 보조적 치료 수단으로 효과적이며, 삶의 질을 호전시키는 비교적 안전하고 효과적인 치료 방법 중의 하나라고 생각되어진다.
- 본 연구에서 미주신경자극술 후 6개월 후 전체 환자에서 52%의 경련빈도가 감소하였고, 12개월 후에는 59%의 경련감소로 자극전과 비교 시 미주신경자극술이 레녹스가스토 증후군 환자에게 효과가 있음이 증명되었다. 특히 미주신경자극술과 뇌량절제술을 동시에 시행한 환자의 경우 6개월 후에는 69% 경련감소와 12개월 후에는 77%의 경련 감소를 나타내어 레녹스-가스토 증후군 환자에 있어 두 시술을 동시에 시행하는 것이 경련을 감소시키는 데 효과가 있는 것으로 나타났다(Table 2).
- 본 연구에서는 9명 중 7명이 미주신경자극술에 의한 부작용이 나타났고, 그 중 6명이 미주신경자극술 시행 3개월 안에 쉰 목소리를 나타내었고, 1명은 침흘림 증상이 나타났으나 발생 후 1달 안에 모든 환자들에서 치료 없이 호전되었다.
- 본 연구에서도 산재성 서극파(diffuse slow spike waves)와 부분 극파(focal spike wave discharge)를 보인 6명의 환자들이 전반적 극파와 동시에 부분 극파(focal spike wave discharges with generalization), 전반적 극파 (generalization discharges)를 보인 환자들보다 미주신경자극기 삽입 후 경련 감소가 훨씬 좋아진 것으로 나타났다.
- Ohtsuka 등(1991)과 Ohtahara 등(1995)이 발표한 10-29년간의 장기간에 걸친 레녹스-가스토 증후군 환자의 뇌파를 분석한 결과 몇 가지 특징을 발견하게 되었다. 첫째, 전체 환자의 1/3에서는 산재성 서극파(diffuse slow spike waves)를 보였고 둘째, 1/3에서는 부분 극파(focal spike wave)를 나타내었지만 전반적 서극파는 보이지 않았고, 부분 극파를 보인 대부분의 환자들은 한 군데 또는 두 군데에서 독립적인 복합 극파를 나타냈다. 셋째, 약물에 불응성을 보이고 경련 형태도 다양한 레녹스-가스토 증후군을 보였던 아이들이 학동기가 되면 서극파에서 복합 극파(multifocal independent spike foci)를 보이는 것으로 보고하였다.
- 본 연구에서 미주신경자극술 후 6개월 후 전체 환자에서 52%의 경련빈도가 감소하였고, 12개월 후에는 59%의 경련감소로 자극전과 비교 시 미주신경자극술이 레녹스가스토 증후군 환자에게 효과가 있음이 증명되었다. 특히 미주신경자극술과 뇌량절제술을 동시에 시행한 환자의 경우 6개월 후에는 69% 경련감소와 12개월 후에는 77%의 경련 감소를 나타내어 레녹스-가스토 증후군 환자에 있어 두 시술을 동시에 시행하는 것이 경련을 감소시키는 데 효과가 있는 것으로 나타났다(Table 2).
후속연구
- 그러나, 그 결과가 반응이 없는 환자부터 탁월한 효과를 보이는 환자까지 다양하다. 향후 다양한 요인들을 가진 환자들에게 적용하여 최대의 치료 효과를 나타낼 수 있는 적응증 확립과 LGS 환아에 대한 임상적 고찰이 필요하리라 사료된다.
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