[논문]모야모야병과 동반된 신 동맥 협착에 따른 신성 고혈압을 보인 1례

김정아; 김승; 김효선; 신재일; 정일천; 김동석; 김명준; 이도연; 이재승

doi:10.3339/jkspn.2007.11.2.294

초록
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모야모야병은 주로 뇌혈관 협착을 유발하여 측부순환을 생성하는 질환으로 최근 뇌혈관 이외의 혈관에도 침범할 수 있음이 보고되고 있다. 지금까지 모야모야병에서 폐동맥, 관상동맥, 말초동맥 및 신동맥의 협착을 동반한 증례들이 발표되고 있다. 이 중 신동맥 협착을 동반한 경우 이로 인한 신성고혈압을 보이는 증례들이 보고되고 있으며 이는 모야모야병에서 지속적인 고혈압을 보여 2차적인 뇌경색이나 뇌출혈 등의 합병증을 유발할 수 있으므로 모야모야 환자의 치료에 있어서 항상 면밀하게 평가되어야 할 부분이다. 저자들은 모야모야병으로 양측 뇌경질막동맥간접문합술을 시행 받고 경과관찰 하던 환아에서 지속되는 고혈압으로 인해 발견된 신동맥 협착 및 이로 인한 신성 고혈압을 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.

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Moyamoya disease is a progressive cerebrovascular disorder with stenosis or occlusion of the bilateral internal carotid arteries with abnormal vascular networks at the base of the brain. Previous reports have shown that there are extracranial vascular involvements in Moyamoya disease, especially in ...

Moyamoya disease is a progressive cerebrovascular disorder with stenosis or occlusion of the bilateral internal carotid arteries with abnormal vascular networks at the base of the brain. Previous reports have shown that there are extracranial vascular involvements in Moyamoya disease, especially in the renal artery. We report a 7-year-old patient with Moyamoya disease associated with renovascular hyper tension, who presented in infancy with seizures and hemiparesis. Renal angiography showed multiple stenoses of the right renal artery. Although renal artery stenosis in Moyamoya disease has been effectively treated with balloon angioplasty, stent implantation, or surgery, bat-loon angioplasty could not be done in this patient due to multiple stenoses. His blood pressure was successfully controlled with medical treatment, and remained normotensive during the follow up period of 6 months.

주제어

AI 본문요약
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문제 정의

보고는 없었던 실정이다. 저자들은 모야모야병에서 신동맥 침범이 있으면서 이차적으로 이로 인한 신성 고혈압이 있었던 환자를 경험 하였기에 보고하는 바이다.

제안 방법

복부 CT 결과 특이 이상소견 보이지 않았고 경정맥 신우조영술 결과 왼쪽 요관의 요관방광이 행부의 확장 소견 관찰되었으나 배뇨성 방광 요도 조영술 검사상에서 역류소견은 관찰되지 않았다. 신장 혈관 조영술 시행하여 오른쪽 신동맥의 다발성 협착소견 확인 되었다(Fig. 1).
저자들은 모야모야병에서 양측의 뇌혈관 수술 (EDAS)을 시행 후 경과 관찰하던 환아에서 발생한 고혈압의 원인을 조사하여 신동맥 협착 및 신성 고혈압이 동반된 것을 발견하였다. 모야모야병에서 신동맥 병변이 동반될 수 있다는 것을 염두에 두고 모야모야병 환자에서 고혈압이 있을 때이를 의심하여 협착의 정도가 심하지 않아 풍선확장술을 시행할 수 있는 시기에 조기 진단 할 수있다면 모야모야병으로 인한 뇌 손상 외에 2차적으로 올 수 있는 고혈압에 의한 뇌 손상을 줄일 수있을 것으로 생각된다.
치료 및 경과 : 0 -blocker(Atenolol® l㎎/㎏) 를 투여하면서 혈압조절 시작하였으며 신장 혈관 조영술로 신성 고혈압 진단 후 ACE inhibitor (Captopril® 6 ㎎/㎏까지 titration) 를 추가하였다. 간간히 calcium channel blocker를 투여하였으나 혈압 조절되지 않아 angiotensin receptor blocker(Cozaar® 1 ㎎/㎏)를 투여한 이후 혈압120/70 mmHg로 조절되어 퇴원하였다.

대상 데이터

현병력 : 본 환아는 2000년 6월(생후 8개월 경) 복합 부분 발작 있어 모야모야병 진단 받고 2001년 1월과 8월 신경외과에서 뇌경질막동맥간접문합술 (encephaloduroarteriosynangiosis, EDAS)을 시행 받은 과거력이 있던 환아로 외반족 교정 수술 위해 정형외과로 입원하여 수술 후 혈압 상승되고 이후 지속적으로 조절되지 않아 협의진료 의뢰됨.

성능/효과

혈청 전해질은 정상이었다. 갑상선 호르몬 결과 정상이었으나 혈청 알도스테론 302.92 pg/mL(normal: 29.4-161.5 pg/mL), 혈청 레닌 17.61 ng/ml/hr (normal: 0.15-2.23 ng/mL/hr)로 상승된 소견 보였으며 24시간 요 검사상 메타네프린, 에피네프린, 노르에피네프린, VMA, 코르티졸 결과 정상이었다. 복부 CT 결과 특이 이상소견 보이지 않았고 경정맥 신우조영술 결과 왼쪽 요관의 요관방광이 행부의 확장 소견 관찰되었으나 배뇨성 방광 요도 조영술 검사상에서 역류소견은 관찰되지 않았다.
23 ng/mL/hr)로 상승된 소견 보였으며 24시간 요 검사상 메타네프린, 에피네프린, 노르에피네프린, VMA, 코르티졸 결과 정상이었다. 복부 CT 결과 특이 이상소견 보이지 않았고 경정맥 신우조영술 결과 왼쪽 요관의 요관방광이 행부의 확장 소견 관찰되었으나 배뇨성 방광 요도 조영술 검사상에서 역류소견은 관찰되지 않았다. 신장 혈관 조영술 시행하여 오른쪽 신동맥의 다발성 협착소견 확인 되었다(Fig.
본 증례에서는 혈관조영술상 신동맥의 다발성 협착으로 신혈관 풍선 성형술보다는 항고혈압제를 먼저 투여해 보기로 하고 atenolol부터 투여하기시 작하였으나 효과가 크지 않아 captopril, losartan, amlodipine 등의 여러 항고혈압제를 차례로 추가한 이후에야 정상 혈압을 유지할 수 있었다. 추적관찰 기간 동안 정상 혈압을 유지하여 captopril의 용량을 줄이면서 경과 관찰하고 있는 상태이나, 추후 신동맥 협착이 더 진행되고 항고혈압제 만으로는 더 이상 혈압이 조절되지 않을 경우에는 경피적 신동맥 성형술을 시도해 보거나 수술을 고려할 계획이다.
퇴원 후 경과 : 6개월간 외래에서 Captopril® 150 mg, Cozaar® 25mg, Amlodipine® 5 mg을 복용하면서 혈압이 120/75 mmHg로 95 percentile 이하로 유지되어 Captopril®을 감량하면서 추적관찰 중이다.

후속연구

모야모야병에서 신동맥 병변이 동반될 수 있다는 것을 염두에 두고 모야모야병 환자에서 고혈압이 있을 때이를 의심하여 협착의 정도가 심하지 않아 풍선확장술을 시행할 수 있는 시기에 조기 진단 할 수있다면 모야모야병으로 인한 뇌 손상 외에 2차적으로 올 수 있는 고혈압에 의한 뇌 손상을 줄일 수있을 것으로 생각된다. 또한 본 증례처럼 풍선확장술을 시행하기 어려운 신동맥 고혈압의 경우에는 수술 전 까지 항고혈압제를 복합 투여하는 것이 혈압을 조절하는데 도움이 될 것으로 생각된다.
수 있음을 주장하였다[2]. 전신적인 혈관중에서도 특히 신동맥 침범으로 인한 신성 고혈압에 대한 보고가 많았으나[2, 4-6, 8, 10, 12] 전신의 혈관 중에서도 특히 신동맥을 잘 침범하는 이유에 대해서는 아직 밝혀진 바가 없는 실정으로, 이에대해 좀 더 많은 연구가 필요하리라고 생각된다.
추적관찰 기간 동안 정상 혈압을 유지하여 captopril의 용량을 줄이면서 경과 관찰하고 있는 상태이나, 추후 신동맥 협착이 더 진행되고 항고혈압제 만으로는 더 이상 혈압이 조절되지 않을 경우에는 경피적 신동맥 성형술을 시도해 보거나 수술을 고려할 계획이다.

참고문헌 (13)

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