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활동성 폐결핵과 동반된 폐 랑거한스 세포 조직구증 - 1예 보고 -
Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis Accompanied by Active Pulmonary Tuberculosis 원문보기

大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery, v.41 no.1 = no.282, 2008년, pp.137 - 140  

송동섭 (원광대학교 의과대학 산본병원 흉부외과학교실)

초록
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폐 랑거한스 세포 조직구증은 랑거한스 세포 조직구증의 제한적 인 형태로 매우 드문 질환이다. 특히, 폐 랑거한스 세포 조직구증이 폐결핵과 동반되어 보고된 경우는 극히 드물다. 극심한 호흡곤란으로 입원한 환자가 객담 AFB 도말 검사로 활동성 폐결핵으로 진단되었다. 입원 후 시행한 고해상도 컴퓨터 단층 촬영에서 다수의 미세 결절과 작은 낭종들이 관찰되었다. 개흉 폐생검을 시행하였고 폐 랑거한스 세포 조직구증의 동반이 확인되었다.

Abstract AI-Helper 아이콘AI-Helper

Puimonary Langerhans cell histiocytosis is very rare, especially when accompanied by active pulmonary. tuberculosis. A patient was hospitalized due to excessive dyspnea and she was diagnosed with active pulmonary tuberculosis by a sputum AFB smear. The HRCT taken after hospitalization showed multipl...

주제어

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제안 방법

  • 2B).간질성 폐질환 등의 감별을 위하여 개흉 폐생검을 시행하였다. 좌하엽의 자유연두 곳에서 쐐기절제 술을 시행하였으며 좌상엽의 거대 낭종의 쐐기절제술을 시행하였다.
  • 흉관 삽입술을 시행하였다. 객담결 핵균 도말 및 배양 검사상 양성(+++)으로 활동성 폐결핵을 진단하였다. 2주간의 인공호흡기 치료 후 인공호흡기를 이탈하였고 항결핵 약물치료를 시작하며 본원으로 전원되었다.
  • granuloma)0! 관찰되었고 랑거한스세포 조직구증(Langerhans cell histiocytosis)으로 진단되었다 (Fig. 3).
  • 좌하엽의 자유연두 곳에서 쐐기절제 술을 시행하였으며 좌상엽의 거대 낭종의 쐐기절제술을 시행하였다. 기흉의 재발을 고려하여 흉막 유착술을 시행하였다.
  • 본 증례에서는 활동성 폐결 핵 환자에서 간질성 폐 질환을 의심하여 고해상도 흉부 컴퓨터 단층촬영을 시행하였고, 미만성의 무수히 많은 낭종성 변화로 PLCH를 의심하였으며 개흉하 폐생검을 통하여 확진하였다. 활동성 폐결핵에 동반된 PLCH는 전 세계적으로도 보고가 미미하다 [6], PLCH는 치료에 대한 정확한 지침이 제시된 바 없고 본 증례와 같이 감염증에 동반된 경우에 대한 치료 지침은 더욱 전무하다.
  • 간질성 폐질환 등의 감별을 위하여 개흉 폐생검을 시행하였다. 좌하엽의 자유연두 곳에서 쐐기절제 술을 시행하였으며 좌상엽의 거대 낭종의 쐐기절제술을 시행하였다. 기흉의 재발을 고려하여 흉막 유착술을 시행하였다.
  • 퇴원 후 4개월간 항결핵 약물만을 계속 투여하며 외래추적 관찰하였다.면역치료나 스테로이드 등의 사용은 하지 않았다.
  • 호흡부전으로 인하여 중환자실로 입원하여 인공호흡기 치료를 시작하였으며 이차성 기흉으로 인하여좌측 흉강 내 흉관 삽입술을 시행하였다. 객담결 핵균 도말 및 배양 검사상 양성(+++)으로 활동성 폐결핵을 진단하였다.

대상 데이터

  • 증명된 바 있다. 본 증례의 환자는 흡연의 과거 력은 없었으나 발병 1년여 전부터 가까운 가족의 실내흡연으로 간접흡연에 노출된 것이 확인되었고 그 연관성을 생각해 볼 수 있었다.
  • 환자는 23세의 여자로 갑자기 발생한 극심한 호흡곤란과 의식 저하로 타 병원 응급실로 내원하였다. 과거의 특이한 기왕.
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참고문헌 (6)

  1. Nezelof C, Basset F. Langerhans cell histiocytosis research: past, present, and future. Hematol Oncol Clin North Am 1998;12:385-406 

  2. Kim SW, Kim DS, Bae JY, Byun KH, Kim BK. Adult onset of Langerhans cell histiocytosis in the rib. Korean J Thorac Cardiovasc Surg 2003;36:539-43 

  3. Yoo BS, Lee JW, Jo TJ, et al. A case of pulmonary Langerhans cell histiocytosis associated with central diabetes insipidus in adult. Korean J Thorac Cardiovasc Surg 2005; 38:866-9 

  4. Favara BE, Feller AC, Pauli M. Contemporary classification of histiocytic disorders. Med Pediatr Oncol 1997;29:157-66 

  5. Lombard CM, Medeiros LJ, Colby TV. Pulmonary histiocytosis X and carcinoma. Arch Pathol Lab Med 1987;111: 339-41 

  6. Oguzhan O, Zafer K, Ahmet I, Omer D, Emir S, Rauf G. Active pulmonary tuberculosis in a patient with Langerhans' cell histiocytosis. Saudi Med J 2006;27:401-2 

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