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초록
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만 1세의 남아가 입에서 피가 계속 난다는 주소로 본과에 내원하였으며 지혈을 위해 봉합술을 시행하였다. 수일 후 다시 출혈 양상이 관찰되어 혈액종양과 협진 의뢰 및 임상 병리검사를 시행하여 경증의 혈우병 A 로 진단하였고 FFP를 투여하여 최종 지혈을 얻었다. 경증의 혈우병은 치과 외상을 통해 처음 발견되는 경우가 종종 있기 때문에 출혈이 지속되거나 수일 후 재발되는 경우에는 혈액 관련 전문가에게 의뢰하고 병리 검사를 시행하는 것이 바람직하다.

Abstract AI-Helper 아이콘AI-Helper

Hemophilia A is an X-linked disorder resulting from a deficiency in factor VIII. Hemophilia A is classified into severe, moderate, and mild forms. A 12-month old boy visited for uncontrolled bleeding on the upper labial frenum area. Spontaneous bleeding occurred about 13 days ago. We sutured the wou...

주제어

AI 본문요약
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문제 정의

  • 본 증례는 연세대학교 치과병원 소아치과에 내원한 남아에서 치과외상에 의해 경증 혈우병 A (mild hemophilia A)가 처음 발견 된 증례를 보고하고자 한다.
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질의응답

핵심어 질문 논문에서 추출한 답변
혈우병 A는 어떠한 질환인가? 혈우병 A (Hemophilia A, Classic hemophilia) 는 혈액 응고 요소 중 intrinsic pathway에 속하는 8번 요소 (factor Ⅷ)의 결핍에 의해 일어나는 성염색체 열성 유전질환 (X-linked inherit disease)이다1,2). 따라서 주로 남자에게서 나타나며 여성은 거의 보인자 (carrier)이다2).
혈우병 A의 발생 빈도는 어느정도인가? 그러나 돌연변이로 발생되는 경우도 많기 때문에 가족력은 65%정도만 보인다3). 발생 빈도는 인구 20,000명당 1-2명으로 알려져 있으며1) 8번 요소의 결핍정도에 따라서 심도 (severe,1%이하), 중등도 (moderate, 1-5%), 경도 (mild, 5%이상)로 구분한다3,4).
혈우병 A의 임상증상은 무엇인가? 혈우병 A의 임상증상으로서 관절이나 근육에 자발적인 출혈이 일어나기도 하며5), 증상이 약한 경우에는 자발적인 출혈은 없으나 발치나 치과 외상 후에 출혈이 잘 조절되지 않거나 지혈된 후 시간이 지나서 다시 출혈되는 양상을 보인다1,4). 병리 검사 소견으로는 activated partial thromboplastin time (aPTT)이 길어지며, 낮은 8번 요소 활성을 보이나 정상적인 출혈 시간 (bleeding time,BT)과 prothrombin time (PT)을 보인다2,3).
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