만 1세의 남아가 입에서 피가 계속 난다는 주소로 본과에 내원하였으며 지혈을 위해 봉합술을 시행하였다. 수일 후 다시 출혈 양상이 관찰되어 혈액종양과 협진 의뢰 및 임상 병리검사를 시행하여 경증의 혈우병 A 로 진단하였고 FFP를 투여하여 최종 지혈을 얻었다. 경증의 혈우병은 치과 외상을 통해 처음 발견되는 경우가 종종 있기 때문에 출혈이 지속되거나 수일 후 재발되는 경우에는 혈액 관련 전문가에게 의뢰하고 병리 검사를 시행하는 것이 바람직하다.
만 1세의 남아가 입에서 피가 계속 난다는 주소로 본과에 내원하였으며 지혈을 위해 봉합술을 시행하였다. 수일 후 다시 출혈 양상이 관찰되어 혈액종양과 협진 의뢰 및 임상 병리검사를 시행하여 경증의 혈우병 A 로 진단하였고 FFP를 투여하여 최종 지혈을 얻었다. 경증의 혈우병은 치과 외상을 통해 처음 발견되는 경우가 종종 있기 때문에 출혈이 지속되거나 수일 후 재발되는 경우에는 혈액 관련 전문가에게 의뢰하고 병리 검사를 시행하는 것이 바람직하다.
Hemophilia A is an X-linked disorder resulting from a deficiency in factor VIII. Hemophilia A is classified into severe, moderate, and mild forms. A 12-month old boy visited for uncontrolled bleeding on the upper labial frenum area. Spontaneous bleeding occurred about 13 days ago. We sutured the wou...
Hemophilia A is an X-linked disorder resulting from a deficiency in factor VIII. Hemophilia A is classified into severe, moderate, and mild forms. A 12-month old boy visited for uncontrolled bleeding on the upper labial frenum area. Spontaneous bleeding occurred about 13 days ago. We sutured the wound. However, the patient returned after 6 days with large hematoma formation. Consultation to the hematologist and laboratory examination were carried out. Activated PTT was elongated and factor VIII was only 6%. He was diagnosed as mild hemophilia A. Fresh frozen plasma (FFP) was provided and hemostasis was achieved. At 5-day check-up, no more bleeding was observed. For the management of prolonged bleeding in hemophilia A patient, not only local hemostatic measures, but factor VIII replacement therapy, antifibrinolytics, and Desmopressin are also available. Mild hemophilia A often occurs without either familial or medical history. It is often first detected by dental trauma.
Hemophilia A is an X-linked disorder resulting from a deficiency in factor VIII. Hemophilia A is classified into severe, moderate, and mild forms. A 12-month old boy visited for uncontrolled bleeding on the upper labial frenum area. Spontaneous bleeding occurred about 13 days ago. We sutured the wound. However, the patient returned after 6 days with large hematoma formation. Consultation to the hematologist and laboratory examination were carried out. Activated PTT was elongated and factor VIII was only 6%. He was diagnosed as mild hemophilia A. Fresh frozen plasma (FFP) was provided and hemostasis was achieved. At 5-day check-up, no more bleeding was observed. For the management of prolonged bleeding in hemophilia A patient, not only local hemostatic measures, but factor VIII replacement therapy, antifibrinolytics, and Desmopressin are also available. Mild hemophilia A often occurs without either familial or medical history. It is often first detected by dental trauma.
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문제 정의
본 증례는 연세대학교 치과병원 소아치과에 내원한 남아에서 치과외상에 의해 경증 혈우병 A (mild hemophilia A)가 처음 발견 된 증례를 보고하고자 한다.
제안 방법
그러나 본 증례의 경우 von Willebrand’ s disease와의 감별진단에 사용되는 vWF와 ristocetin 조효소 활성 검사 결과가 나오는 데 시간이 걸리고 또한 현재 상황이 신속한 지혈을 필요로 하였으므로 우선 FFP을 사용하였다.
경증의 경우에는 항선용제 (antifibrinolytics)로서 epsilon-aminocaproic acid나 Tranexamic acid 등을 국속적으로 바르거나 전신적으로 복용할 수 있으며1,6,10) Desmopressin (1-deamino-8-D arginine vasopressin[DDAVP])을 주사하여 8번 요소와 vWF의 방출을 증가시킬 수도 있다6,9,10). 본 증례의 경우 먼저 시행한 봉합술의 실패 후 FFP를 이용한 8번 요소의 보충을 통해 지혈을 얻었다.
만 1세의 남아가 입에서 피가 계속 난다는 주소로 본과에 내원하였으며 지혈을 위해 봉합술을 시행하였다. 수일 후 다시 출혈 양상이 관찰되어 혈액종양과 협진 의뢰 및 임상 병리검사를 시행하여 경증의 혈우병 A로 진단하였고 FFP를 투여하여 최종 지혈을 얻었다. 경증의 혈우병은 치과 외상을 통해 처음 발견되는 경우가 종종 있기 때문에 출혈이 지속되거나 수일 후 재발되는 경우에는 혈액 관련 전문가에게 의뢰하고 병리 검사를 시행하는 것이 바람직하다.
이에 근처 대학 병원 응급실에서 국소적 압박으로 지혈시켰으나 본 과에 내원하기 수일 전부터 다시 출혈이 되었다고 하였다. 환아 병력 상 이상 출혈에 대한 의과적 병력이나 가족력은 없었으므로 이물질 함입이나 다른 병리적 원인을 의심하여 육아조직과 혈병을 제거하고 봉합을 시행하였다 (Fig. 2). 2일 후 경과 관찰 시 더 이상의 출혈 소견이 없어 치료 종결하려고 하였으나 6일 후 큰 혈병이 생겨 재 내원하였다 (Fig.
환아의 지연된 출혈 (delayed bleeding)양상으로 볼 때 혈액 응고 기전 (coagulation pathway)의 이상이 강하게 의심이 되어 구강악안면 외과를 경유하여 혈액 종양과로 의뢰하였다.
대상 데이터
12개월 된 남아가 연세대학교 치과대학병원 소아치과에 상순 소대부위에서 피가 안 멈춘다는 주소로 내원하였다. 임상 관찰 시 혈병과 육아조직 주변으로 출혈 (oozing)이 지속되고 있었다 (Fig.
2). 2일 후 경과 관찰 시 더 이상의 출혈 소견이 없어 치료 종결하려고 하였으나 6일 후 큰 혈병이 생겨 재 내원하였다 (Fig. 3,4). 환아의 지연된 출혈 (delayed bleeding)양상으로 볼 때 혈액 응고 기전 (coagulation pathway)의 이상이 강하게 의심이 되어 구강악안면 외과를 경유하여 혈액 종양과로 의뢰하였다.
만 1세의 남아가 입에서 피가 계속 난다는 주소로 본과에 내원하였으며 지혈을 위해 봉합술을 시행하였다. 수일 후 다시 출혈 양상이 관찰되어 혈액종양과 협진 의뢰 및 임상 병리검사를 시행하여 경증의 혈우병 A로 진단하였고 FFP를 투여하여 최종 지혈을 얻었다.
후속연구
그렇지만 8번 요소의 활성이 6%로서 경증에 속하였으므로 Desmopressin이나 항선용제를 사용하여 지혈을 시키는 것도 좋은 방법이었으리라 사료된다. 또한 본 환아의 경우 13 일 전부터 출혈이 있었고 이미 한 번 지혈후 출혈이 재발한 병력이 있었으므로 처음 내원시 봉합술 뿐 아니라 혈액 검사를 시행하였더라면 좀더 빨리 전신질환을 밝히고 그에 맞는 적절한 조치를 취할 수 있었을 것으로 사료된다.
질의응답
핵심어
질문
논문에서 추출한 답변
혈우병 A는 어떠한 질환인가?
혈우병 A (Hemophilia A, Classic hemophilia) 는 혈액 응고 요소 중 intrinsic pathway에 속하는 8번 요소 (factor Ⅷ)의 결핍에 의해 일어나는 성염색체 열성 유전질환 (X-linked inherit disease)이다1,2). 따라서 주로 남자에게서 나타나며 여성은 거의 보인자 (carrier)이다2).
혈우병 A의 발생 빈도는 어느정도인가?
그러나 돌연변이로 발생되는 경우도 많기 때문에 가족력은 65%정도만 보인다3). 발생 빈도는 인구 20,000명당 1-2명으로 알려져 있으며1) 8번 요소의 결핍정도에 따라서 심도 (severe,1%이하), 중등도 (moderate, 1-5%), 경도 (mild, 5%이상)로 구분한다3,4).
혈우병 A의 임상증상은 무엇인가?
혈우병 A의 임상증상으로서 관절이나 근육에 자발적인 출혈이 일어나기도 하며5), 증상이 약한 경우에는 자발적인 출혈은 없으나 발치나 치과 외상 후에 출혈이 잘 조절되지 않거나 지혈된 후 시간이 지나서 다시 출혈되는 양상을 보인다1,4). 병리 검사 소견으로는 activated partial thromboplastin time (aPTT)이 길어지며, 낮은 8번 요소 활성을 보이나 정상적인 출혈 시간 (bleeding time,BT)과 prothrombin time (PT)을 보인다2,3).
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