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문제 정의
- 국내에는 이미 외과학회에서 가슴문증후군에 대해 보고된바 있으나 순수 신경인성 가슴증후군보다는 동정맥에 이상이 함께 동반된 경우가 많았으며, 이를 일으키는 해부학적인 위치에 따른 수술적 치료방법에 중점을 두어 보고하고 있다. 8-10 저자들은 단무지 외전근의 뚜렷한 위축이 주증상으로 내원한 환자에게서 신경인성 가슴문증후군을 진단하였으며 이에 대한 신경학적 증상 및 임상신경생리학적인 특징을 고찰하였기에 이를 보고하고자 한다.
- 본 저자들은 단일사지근육위축증으로 의심되어 전원된 환자를 신경생리검사 및 초음파 등의 검사를 이용해 신경인성 가슴문증후군으로 최종 진단하였다. 본 환자의 경우 잔유 경추 갈비뼈에 의해 신경인성 가슴문증후군이 발생하였고 그 경우 단순 X선 촬영을 통해 진단에 필요한 유용한 정보를 얻을 수 있었기에 이를 보고 하고자 한다.
제안 방법
- 안쪽아래팔피부신경 및 자감각신경의 감각활동전위의 감소와 정중신경 복합운동활동전위의 감소가 함께 나타날 수 있는 해부학적인 위치는 팔신경얼기 중에서도 아래신경줄기(lower trunk) 그리고 내측 분지(medial cord) 병변에 의한 것으로 생각하였다. 따라서 이에 대한 원인을 찾기 위해, 본원에 전원되기 전에 타 병원에서 시행한 경부MRI와 흉부 단순 X선촬영 사진을 재확인하였다. 흉부 단순 X선 촬영상 제7 경추 부위의 양측성 잔유 경추 갈비 뼈(rudimentary cervical rib)가 확인되었으며, 좌측에 비해 우측이 뚜렷한 양상을 보였다.
- 5 진단은 신경생리검사, 단순 X선 촬영, 초음파, MRI 등의 검사를 통해 이루어지며, 자세의 변화를 취해 신경의 압박을 확인하는 여러 가지 유발검사들을 통해 확진하는 경우도 있다. 본 저자들은 단일사지근육위축증으로 의심되어 전원된 환자를 신경생리검사 및 초음파 등의 검사를 이용해 신경인성 가슴문증후군으로 최종 진단하였다. 본 환자의 경우 잔유 경추 갈비뼈에 의해 신경인성 가슴문증후군이 발생하였고 그 경우 단순 X선 촬영을 통해 진단에 필요한 유용한 정보를 얻을 수 있었기에 이를 보고 하고자 한다.
- 손과 전완 및 어깨에 감각장애는 없었으며, 심부건 반사는 정상이었다. 신경전도검사는 Synergy (Medelec) 기계를 이용하였으며, 정중신경, 자신경, 요골신경에서 운동신경검사를 하였고, 정중신경, 자신경, 요골신경 및 안쪽 아래팔피부신경(medial antebrachial cutaneous nerve) 에서 감각 및 혼합신경검사를 시행하였다. 검사결과, 우측 정중신경 및 팔꿈치근위부에 해당하는 자신경의 복합근육 활동전위의 진폭이 감소되었으며, 우측 자신경의 감각신 경활동전위의 진폭 또한 뚜렷한 감소를 보였다.
- 경부 MRI는 정상이었다. 양측성 잔유 경추 갈비뼈에 의한 신경성 가슴문증후군 의심 하에 상완신경총 부위의 초음파검사를 중립자세에서 시행하였고, 유발검사 또한 시행하였다. Adson씨 수기를 통해 우측 하부 상완 신경총의 압박을 확인하였다(Fig.
- 우측 안쪽 아래팔피부신경의 감각신경활동전위는 좌측과 비교 시 50% 이상 감소하였다(Table 1). 우측 첫 번째 등쪽뼈사이근, 소지외전근, 엄지외전근, 자쪽손목 굽힘근, 손가락폄근, 위팔두갈래근, 삼각근, 경부척추옆근에서 침근전도검 사를 시행하였다. 첫 번째 등쪽뼈사이근, 소지외전근, 엄지외전근에서 양성예파와 섬유세동파를 포함한 비정상자 발전위가 뚜렷이 관찰되었으며, 진폭은 정상이나 지속시간이 긴 운동단위 전위가 관찰되었다.
대상 데이터
- 23세 여자 환자가 우측 단무지외전근의 위축을 주소로 본원 신경과에 내원하였다. 환자는 9년 전부터 간헐적으로 어깨에 무거운 짐을 질 때 주로 발생하는 우측 팔 안쪽과 네 번째, 다섯 번째 손가락의 저리고 따가운 증상이 있었으며, 2년 전부터 엄지 두덩이 마르는 증상과, 우측 손의 근력 약화가 동반되었다.
- 흉부 단순 X선 촬영상 제7 경추 부위의 양측성 잔유 경추 갈비 뼈(rudimentary cervical rib)가 확인되었으며, 좌측에 비해 우측이 뚜렷한 양상을 보였다. 경부 MRI는 정상이었다. 양측성 잔유 경추 갈비뼈에 의한 신경성 가슴문증후군 의심 하에 상완신경총 부위의 초음파검사를 중립자세에서 시행하였고, 유발검사 또한 시행하였다.
- 23세 여자 환자가 우측 단무지외전근의 위축을 주소로 본원 신경과에 내원하였다. 환자는 9년 전부터 간헐적으로 어깨에 무거운 짐을 질 때 주로 발생하는 우측 팔 안쪽과 네 번째, 다섯 번째 손가락의 저리고 따가운 증상이 있었으며, 2년 전부터 엄지 두덩이 마르는 증상과, 우측 손의 근력 약화가 동반되었다. 환자는 생활에 큰 지장이 없어 그냥 지내오다가 물리치료사로 일하는 지인이 보기에 우측 손의 엄지두덩이가 눈에 띠게 말라 보인다는 이야기를 듣고 검사를 권유받았다고 하였다.
이론/모형
- 양측성 잔유 경추 갈비뼈에 의한 신경성 가슴문증후군 의심 하에 상완신경총 부위의 초음파검사를 중립자세에서 시행하였고, 유발검사 또한 시행하였다. Adson씨 수기를 통해 우측 하부 상완 신경총의 압박을 확인하였다(Fig. 2). 따라서 상기 환자는 잔유 경추 갈비뼈에 의한 신경성 가슴 문증후군으로 최종 진단되었다.
성능/효과
- 팔 신경얼기 중에서도 아래줄기신경얼기병증(lower trunk plexopathy), 내측 분지 신경얼기병증(medial cord plexopthy) 및 8번 경추 신경뿌리병증(radiculopathy) 등은 임상양상 및 신경생리검사 소견이 신경인성 가슴문증 후군과 구분이 어려울 정도로 비슷하기 때문에 감별진단에 유의하여야 한다.3,5 통상적인 순수 신경인성 가슴문증 후군의 전기생리학적 진단 기준은 자신경 운동활동전위및 정중신경 감각활동전위가 보존되면서 정중 운동활동전 위가 뚜렷한 감소를 보이며, 자골 감각활동전위의 감각활동전위가 뚜렷한 감소를 보이거나 전위가 형성되지 않는 것이다.2 진단기준에는 빠져 있지만 안쪽 아래팔피부신경의 경우는 순수 신경인성 가슴문증후군을 진단하는데 있어서 중요한 역할을 하는데, 그 이유는 이것의 해부학적 경로가 8번 경추-1번 흉추 신경뿌리에서 파생하여, 내측 분지신경(medial cord)에서 뻗어져 나오며, 자쪽피부정맥과 거의 붙어서 원위부로 주행하여, 1번 흉추 피부분절에 해당하는 전완의 내측부의 감각을 담당하기 때문이다.
- 3 대부분의 환자는 여성이며, 어깨가 축 늘어지거나 목이 긴 모습 등이 종종 관찰되기도 하며, 발병연령은 다양하나 주로 30대에 가장 많이 관찰된다.4 신경인성 가슴문증후군의 특징적인 증상은 특정 자세를 취하거나, 운동 시 유발되는 전완 중앙부 또는 안쪽 두 손가락의 저린감, 통증 및 손의 위약감, 근육위축 등이다.3 그러나, 때로는 근육위축에 비해 감각증상을 거의 호소하지 않거나, 저린 감각은 있으나 손의 위약감 및 근육위축소견이 명확하지 않은 경우에는 운동신경세포병 및 손목굴증후군 등으로 잘못 진단되는 경우도 있다.
- 신경전도검사는 Synergy (Medelec) 기계를 이용하였으며, 정중신경, 자신경, 요골신경에서 운동신경검사를 하였고, 정중신경, 자신경, 요골신경 및 안쪽 아래팔피부신경(medial antebrachial cutaneous nerve) 에서 감각 및 혼합신경검사를 시행하였다. 검사결과, 우측 정중신경 및 팔꿈치근위부에 해당하는 자신경의 복합근육 활동전위의 진폭이 감소되었으며, 우측 자신경의 감각신 경활동전위의 진폭 또한 뚜렷한 감소를 보였다. 우측 안쪽 아래팔피부신경의 감각신경활동전위는 좌측과 비교 시 50% 이상 감소하였다(Table 1).
- 첫 번째 등쪽뼈사이근, 소지외전근, 엄지외전근에서 양성예파와 섬유세동파를 포함한 비정상자 발전위가 뚜렷이 관찰되었으며, 진폭은 정상이나 지속시간이 긴 운동단위 전위가 관찰되었다. 경부척추옆근과 우측자쪽손목굽힘근, 위팔두갈래근 및 삼각근은 정상소견을 보였다.
- 2). 따라서 상기 환자는 잔유 경추 갈비뼈에 의한 신경성 가슴 문증후군으로 최종 진단되었다.
- 본 증례를 통해 우리는 신경인성 가슴문증후군 진단에 있어 단무지외전근의 특징정인 위축이 진단에 도움이 될수 있으며, 지속적인 감각장애를 호소하지 않더라도 간헐적으로 유발되는 통증 및 감각장애가 있는지를 문진을 통해 확인하는 것이 중요함을 알 수 있었다. 또한 잔유 경추 갈비뼈가 그 원인인 경우에는 단순 흉부 X선촬영만으로도 진단에 특이적인 정보를 얻을 수 있음을 알 수 있었다. 신경인성 가슴문증후군의 경우 유병률이 극히 희박하여 흔히 접할 수 있는 질환은 아니나, 수술이나 전문재활치료를 통해 병의 진행을 방지하고 증상의 호전을 기대할 수 있는 가역적인 질환이므로 이를 진단하여 적절히 치료해주는 것은 임상가에 있어 매우 보람된 일이라 하겠다.
- 하지만 과거 보고에 따르면 신경인성 가슴문증후군에 전형적인 임상증상을 가진 환자들도 근전도검사실 전원 당시 운동신경세포병, 손목굴 증후군, 팔 신경 얼기 중에서도 아래줄기신경얼기병증 (lower trunk plexopathy) 및 8번 경추 신경뿌리병증(radiculopathy) 등으로 오진되어 내원하였으며,3 본 환자의 경우도 단일사지근육위축증이 의심되어 전원되었다. 본 증례는 발병연령이 10대 후반이고, 우측 손에 국한된 비대칭적인 근력약화와 근위축이 보이는 점에서는 단일사지근육위축증의 한 아형으로 판단해도 무리가 없어 보였다. 그러나, 근위축이 주로 단무지외전근에서 주로 특징적으로 나타났으며, 운동증상과 함께 감각증상이 동반되었던 것이 저자들로 하여금 신경인성 가슴문증후군을 의심하게 하였다.
- 본 증례를 통해 우리는 신경인성 가슴문증후군 진단에 있어 단무지외전근의 특징정인 위축이 진단에 도움이 될수 있으며, 지속적인 감각장애를 호소하지 않더라도 간헐적으로 유발되는 통증 및 감각장애가 있는지를 문진을 통해 확인하는 것이 중요함을 알 수 있었다. 또한 잔유 경추 갈비뼈가 그 원인인 경우에는 단순 흉부 X선촬영만으로도 진단에 특이적인 정보를 얻을 수 있음을 알 수 있었다.
- 과거력 및 가족력상 특이소견은 없었다. 이학적 검사에서 우측 단무지외전근의 위축이 관찰되었으며(Fig. 1), 신경학적 검사에서 우측 손가락 외전근, 단무지외전근의 근력이 modified Medical Research Council (MRC) grade 4+/5 정도로 감소되어 있었다. 손과 전완 및 어깨에 감각장애는 없었으며, 심부건 반사는 정상이었다.
- 우측 첫 번째 등쪽뼈사이근, 소지외전근, 엄지외전근, 자쪽손목 굽힘근, 손가락폄근, 위팔두갈래근, 삼각근, 경부척추옆근에서 침근전도검 사를 시행하였다. 첫 번째 등쪽뼈사이근, 소지외전근, 엄지외전근에서 양성예파와 섬유세동파를 포함한 비정상자 발전위가 뚜렷이 관찰되었으며, 진폭은 정상이나 지속시간이 긴 운동단위 전위가 관찰되었다. 경부척추옆근과 우측자쪽손목굽힘근, 위팔두갈래근 및 삼각근은 정상소견을 보였다.
- 따라서 이에 대한 원인을 찾기 위해, 본원에 전원되기 전에 타 병원에서 시행한 경부MRI와 흉부 단순 X선촬영 사진을 재확인하였다. 흉부 단순 X선 촬영상 제7 경추 부위의 양측성 잔유 경추 갈비 뼈(rudimentary cervical rib)가 확인되었으며, 좌측에 비해 우측이 뚜렷한 양상을 보였다. 경부 MRI는 정상이었다.
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