[논문]다발성 횡문근육종으로 인해 출생직후 발생한 좌심실유출로 폐쇄

송승환; 전태국; 최민석; 양지혁

doi:10.5090/kjtcs.2010.43.6.725

[국내논문] 다발성 횡문근육종으로 인해 출생직후 발생한 좌심실유출로 폐쇄
Postnatal left Ventricular Outflow Tract Obstruction Caused by Multiple Rhabdomyoma Tumors 원문보기

大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery, v.43 no.6 = no.299, 2010년, pp.725 - 728

송승환 (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 흉부외과학교실) , 전태국 (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 흉부외과학교실) , 최민석 (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 흉부외과학교실) , 양지혁 (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 흉부외과학교실)

초록
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횡문근육종은 영아에서 발생하는 가장 흔한 심장 내 양성종양으로 많은 수에서 그 크기가 감소하여 자연 소멸되는 것으로 알려져 있다. 하지만 일부 환자에서는 성장의 기능적 문제를 야기하여 수술적 치료를 필요로 하기도 한다. 환아는 산전 초음파에서 심실 내 다발성 종양이 발견되었으며 출생 직후부터 심한 좌심실 유출로 폐쇄로 인한 심장기능부전이 발생하였다. 생후 1일째 응급으로 수술을 시행하였으며 대동맥 절개를 통한 경판막 접근법으로 유출로를 막고 있는 종양의 일부분만을 절제하였다. 수술 후 시행한 초음파에서 유출로 폐쇄가 완전히 없어진 것을 확인할 수 있었으며, 3년간 정기적으로 경과 관찰한 결과 남아있는 종양은 그 크기가 점차 줄어드는 것을 확인할 수 있었다.

Abstract ▼ AI-Helper

Rhabdomyoma is the most common benign cardiac neoplasm in neonates. Most patients with rhabdomyoma experienced spontaneous regression. Yet some of them need surgical therapy because of hemodynamic problems of the heart such as arrhythmia, outflow tract obstruction and valvular dysfunction. We found multiple masses in both ventricles on the patient's fetal echocardiogram. Heart failure caused by severe left ventricular outflow tract obstruction quickly presented after birth. The mass interfering with the outflow tract was resected via the transaortic approach at the first day of birth. Postoperative echocardiography showed complete release of the outflow tract obstruction. He was discharged on the postoperative day 8. During the 3 years of follow up, we found that the sizes of the remnant masses had gradually decreased.

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AI 본문요약
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문제 정의

이러한 접근은 유사한 임상양상을 보이는 횡문근육종의 치료에 좋은 전략적인 지침이 될 것으로 생각되어 보고하는 바이다.

가설 설정

(A) Apical four chamber view showed three masses in left ventricle. (B) Parasternal long axis view revealed near total obstruction of left ventricular outflow tract. Ao=Aorta; LA=Left atrium; LV=Left ventricle; RA=Right atrium; RV=Right ventricle.
Follow-up echocardiogram at three year after operation, (A) Apical four chamber view showed complete release of left ventricular outflow tract obstruction. (B) Parasternal long axis view revealed that the size of masses are reduced in left ventricle. Ao=Aorta; LA=Left atrium; LV=Left ventricle.

제안 방법

3 mm로 좌심실 내부를 거의 채우고 있었다. 그 중 가장 큰 종양이 좌심실 유출로에 위치하여 심각한 좌심실 유출로협착(압력차 65 mmHg)을 유발하고 있었고(Fig. 1), 심박출량은 37%로 측정되어 응급수술을 시행하기로 결정하였다. 우심실 내부에도 4 mm 크기의 작은 종양이 2개 존재하였으나 이와 관련한 혈역학적인 장애는 없었다.
수술은 생후 1일째 응급으로 시행되었으며 정중흉골절개를 통해 상행대동맥에 동맥관을, 상대정맥과 하대정맥에 각각 정맥관을 삽입하고 인공 심폐기를 가동하였다. 심장을 완전히 정지시키고 대동맥을 완전히 가로절개한 후 대동맥판을 통해 좌심실 내부를 관찰하였다.
가동하였다. 심장을 완전히 정지시키고 대동맥을 완전히 가로절개한 후 대동맥판을 통해 좌심실 내부를 관찰하였다. 심실중격에 넓은 뿌리를 가지는 흰색의 경계가 잘 둘러싸여 있는 종양이 관찰되었다.
심실중격에 넓은 뿌리를 가지는 흰색의 경계가 잘 둘러싸여 있는 종양이 관찰되었다. 대동맥판 손상을 피하기 위해 종양을 여러 조각으로 나누어 절제하여 꺼냈으며 유출로를 폐쇄하고 있는 부분이 충분히 제거된 것을 확인하였다(Fig. 2). 나머지 2개의 좌심실내 종양은 대동맥 절개로는 접근할 수 없어 그대로 두었고 우심실내 종양도 제거하지 않았다.
나머지 2개의 좌심실내 종양은 대동맥 절개로는 접근할 수 없어 그대로 두었고 우심실내 종양도 제거하지 않았다. 심방중격결손을 자가 심낭을 이용해 폐쇄하였으며 동맥관은 결찰하였다.

대상 데이터

환아는 재태기간 38주 1일에 3, 440 g으로 제왕절개로 출생한 남아로, 산전초음파상 좌심실내 다발성 종양이 보여 횡문근육종 의심 하에 정밀 관찰 중이었다. 출생 당일에 시행한 심장초음파 상 좌심실 내에 종양이 3개 존재하였고 각각의 크기가 22.

성능/효과

수술 후 특별한 문제 없이 회복하였으며, 수술 후 7일째 시행한 심초음파상 좌심실 유출로 협착이 완전히 없어진 것을 확인하였고 다음날 퇴원하였다. 조직검사상 횡문근육종으로 확진되었으며 결절성 경화증의 병존 여부를 판정하기 위해 뇌초음파, 복부 초음파를 시행하였으나 특이소견 없었으며 안저검사상 우안의 선천성 백내장이 진단되었다.
본 증례에서 산전 진찰에서 발견된 횡문근육종에 의한 심각한 좌심실 유출로 폐쇄를 출생 직후 수술적으로 적절히 해소하였으며 경과관찰 결과 남은 종양의 자연퇴화가 관찰되었다. 이러한 접근은 유사한 임상양상을 보이는 횡문근육종의 치료에 좋은 전략적인 지침이 될 것으로 생각되어 보고하는 바이다.

참고문헌 (7)

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Ann BH, Moon HS, Na KJ, Kim SH, Kim BJ, Ma JS. Successful removal of left ventricular rhabdomyoma: a rare cause of left ventricular outflow obstruction in the newborn infant. -1 case report-. Korean J Thorac Cardiovasc Surg 1997;30:205-8.
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Jacobs JP, Konstantakos AK, Holland FW II, Herskowitz K, Ferrer PL, Perryman RA. Surgical treatment of cardiac rhabdomyomas in children. Ann Thorac Surg 1994;58:1552-5.

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Ikemba CM, Eidem BW, Dimas VV, O'Day MP, Fraser Jr CD. Fetal rhabdomyoma causing postnatal critical left ventricular outflow tract obstruction. Ann Thorac Surg 2005;80: 1529.

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Dyamenahalli U, Black MD, Boutin C, Gow RM, Freedom RM. Obstructive rhabdomyoma and univentricular physiology: a rare combination. Ann Thorac Surg 1998;65:835-7.

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DOI : 10.5090/kjtcs.2010.43.6.725 [무료]
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표제어: PCR

동의어: Packet Collision Rate

용어 설명 출처 목록 (6)

용어 설명: PCR은 세균 특이성이 있는 primer를 이용하여 적은 수의 세균이 있을지라도 쉽게 검출할 수 있는 유용한 방법이며, 이를 이용하여 구강 내 치면세균막이나 타액에서 직접 세균을 검출할 수 있게 되었다[8].

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