[논문]개구장애를 동반한 피부근염 환자 증례

김혜경; 김기석; 김미은

개구장애를 동반한 피부근염 환자 증례
A Case Report: Limitation of Mouth Opening in Dermatomyositis 원문보기

대한구강내과학회지 = Korean journal of oral medicine, v.35 no.2 = no.79, 2010년, pp.155 - 163

김혜경 (단국대학교 치과대학 구강내과학교실) , 김기석 (단국대학교 치과대학 구강내과학교실) , 김미은 (단국대학교 치과대학 구강내과학교실)

초록
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피부근염은 특발성의 염증성 결합조직 질환으로서 점진적인 근육의 쇠약과 특징적인 피부 발진의 증상을 보이는 전신적 자가 면역 질환의 일종이며 근력 약화와 함께 나타나거나 흔히 선행하는 특징적 발진에 의해 진단된다. 가장 특징적인 피부증상은 상안검의 부종과 함께 나타나는 푸르면서 보라색 발진인 heliotrophic rash, 안면부와 상부 흉부의 넓적하고 붉은 발진 (flat red rash), 피부의 인설(scaling)현상을 나타내는 손가락 관절(knuckle)부위의 두드러진 Gottron's papules (violaceous scaly eruption)등 이다. 근육 증상으로 주로 근위부 사지 근육의 약화를 동반한 근육의 염증성 및 퇴행성 변화를 보인다. 피부 근염은 종종 소화기계 (gastrointestinal tract)와 호흡기계 (respiratory system)를 침범하며 15%~25%에서 악성변화를 보인다. 치료는 피부증상뿐 아니라 근육 증상도 악화시킬 수 있는 자외선에 대한 노출을 피하고 일차적으로 전신적 corticosteroid를 사용하며 증상이 심하거나 steroid에 반응이 없을 때 다른 면역억제제를 사용할 수 있다. 피부근염에서 안면근은 침범되지 않으며 저작근의 이환 역시 거의 없다. 본 증례를 통해 피부근염을 앓고 있는 환자에서 개구장애가 발생할 수 있으며, 이는 근경축과 유사한 양상을 보임을 알 수 있었다. 따라서 피부근염 환자에서 발생할 수 있는 개구장애는 회복이 어려울 수 있으므로, 점진적으로 개구량이 줄어드는 것을 막고 정상적인 개구량을 확보 할 수 있도록 지속적인 개구운동 등의 치료가 필요하다고 사료된다.

Abstract ▼ AI-Helper

Dermatomyositis (DM) is an idiopathic inflammatory connective tissue disorder and a systemic autonomic immune disease which shows a progressive muscle weakness and characteristic rash. It is identified by a characteristic rash accompanying, or more often preceding muscle weakness. Pathognomonic skin lesions are a blue-purple discoloration on the upper eyelids with edema (heliotropic rash), a flat red rash on the face and upper trunk, and erythema of the knuckles with a raised violaceous scaly eruption (Gottron's papule). The myopathy represents inflammatory and degenerative changes primarily affecting proximal muscles. DM often involves GI tract and respiratory system with as risk of 15-25% internal malignancy. It's managed with sun protection since muscle weakness as well as a rash could be aggravated by sun exposure. Systemic corticosteroid is an initial therapy and other immunosuppressive agent has been used as alternatives. Facial muscles are unaffected and masticatory muscles are rarely affected in DM. We present trismus close to muscle contracture in a patient with DM. Therefore, it needs continuous mouth-opening exercise to prevent progressive muscle contracture and to ensure normal mouth opening.

주제어

AI 본문요약
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문제 정의

⁵⁾ 피부근염으로 인한 근육 약화 시 안면근(facial muscles)과 안륜근(ocular muscle)은 이환되지 않는다.¹⁾ 저작근에 이환된 경우도 거의 보고된 바 없어 이에 피부근염을 앓고 있는 환자에서 나타난 개구장애에 관한 증례를 보고하고자 한다. 더불어 피부근염의 임상증상과 진단기준, 치료법을 소개하고 턱관절 장애와의 관련성 및 그에 따른 구강내과적 접근법에 대해 고찰하고자 한다.
¹⁾ 저작근에 이환된 경우도 거의 보고된 바 없어 이에 피부근염을 앓고 있는 환자에서 나타난 개구장애에 관한 증례를 보고하고자 한다. 더불어 피부근염의 임상증상과 진단기준, 치료법을 소개하고 턱관절 장애와의 관련성 및 그에 따른 구강내과적 접근법에 대해 고찰하고자 한다.

가설 설정

5) 피부근염으로 인한 근육 약화 시 안면근(facial muscles)과 안륜근(ocular muscle)은 이환되지 않는다.¹⁾ 저작근에 이환된 경우도 거의 보고된 바 없어 이에 피부근염을 앓고 있는 환자에서 나타난 개구장애에 관한 증례를 보고하고자 한다.

제안 방법

4주 후 내원시, 류마티스과 처방약의 복용 횟수를 줄인 후 다리에 힘이 없어 걷기에 불편감을 호소하였으나 보행 장애는 보이지 않았으며 습열팩은 하루 두 번만 시행하였고 개구 연습은 하지 못했다고 하였다. 능동 개구량 및 수동 개구량 모두 32 mm였으며 습열팩의 횟수를 늘리고 개구 연습의 중요성에 대한 설명을 하였다. 가벼운 산책을 지시하였으며 모자를 착용하여 직접적인 자외선 노출을 피할 것을 지시하였다.
로 진단하고 환자교육과 물리치료 및 하루 두 번 valium 2 mg과 하루 1회 자기 전 sensival 10 mg을 1주간 처방하였다. 탈장수술로 복용중인 약물에 진통제 성분이 포함되어 있어서 따로 진통제 성분은 포함시키지 않았다.
구강내 위막성 캔디다증은 steroid의 전신적 투여로 발생한 것으로 보였으며 류마토이드 관절염을 치료중인 대학병원에서 항진균 제재 가글 치료 후 거의 소실된 상태였다. 앞으로 류마티스과의 본 질환에 대한 전신적 내과 치료뿐만 아니라 저작근의 근경축(myocontracture) 방지를 위한 구강내과적 치료가 필요하다고 생각되어 습열팩 이후 현재의 능동 개구량에 해당하는 32 mm 설압자로 개구연습을 지시하였으며 steroid 복용으로 인한 구강내 캔디다증의 감소를 위해 좀더 구강위생에 대해 신경 쓸 것을 지시하였다.
가벼운 산책을 지시하였으며 모자를 착용하여 직접적인 자외선 노출을 피할 것을 지시하였다. 양쪽 교근 부위에 물리치료(pulsemicrometer)를 시행하였다.
탈장수술로 복용중인 약물에 진통제 성분이 포함되어 있어서 따로 진통제 성분은 포함시키지 않았다. 임상 검사 시 환자의 병력인 류마토이드 관절염의 증상은 없었으나 과두의 미세한 골변화를 검사하기 위해 양쪽 턱관절 tomography를 추가 촬영하였다.
통증은 없어서 약물 처방 없이 수동 신장 운동(passive stretch exercise)과 등척성 운동(isometric exercise)을 지시하였으며 물리치료를 시행하였다.
4a, 4b) 구강내 검사시 하순점막, 후방 인두부 및 양측 협점막에 위막성 캔디다증이 발견되었다. 환자의 중안모에 나비모양의 발진과 두 눈 주변으로 부종성 발진의 양태를 발견하고 홍반성 낭창 (lupus erythematous) 혹은 피부근염 (dermatomyositis)일 가능성을 배제하기위해 류마토이드 관절염으로 치료중인 대학병원으로 정확한 진단명과 처방약물에 대한 의뢰와 함께 valium 2 mg, aclofen 100 mg, stillen을 일주간 처방하였으며 변비 증세로 sensival은 제외하였다. (Fig.

대상 데이터

본 64세 남성은 2010년 5월 11일에 입이 잘 벌어지지 않고 씹을 때 턱의 통증을 주소로 단국대학교 치과병원 구강내과에 내원하였다. 환자 진술에 의하면 전신적 류마티스 관절염을 앓고 있으며 연하곤란 증세로 2009년 12월부터 2010년 2월까지 순천향 대학병원에 입원하였다고 했다.
본 64세 남성은 2010년 5월 11일에 입이 잘 벌어지지 않고 씹을 때 턱의 통증을 주소로 단국대학교 치과병원 구강내과에 내원하였다. 환자 진술에 의하면 전신적 류마티스 관절염을 앓고 있으며 연하곤란 증세로 2009년 12월부터 2010년 2월까지 순천향 대학병원에 입원하였다고 했다. 입원 중에 연하곤란으로 튜브내로 유동식과 영양제를 투입하였다고 했으며 현재는 저작을 통해 식사가 가능하다고 하였다.

성능/효과

파노라마 방사선 사진상 특이할 만한 소견은 없었으며 횡두개 방사선 사진상에서는 양측 하악 과두가 최대 개구 위치에서 관절융기(articular eminence)와 같은 위치로 운동 제한된 소견을 보였으며 그 외에 특이할 만한 골 변화는 없었다.(Fig. 2,3) 환자의 임상 증상의 평가시 편위나 편향이 없는 직선의 개구 양상을 보였으며 능동 개구량은 30 mm이고 수동 개구량은 31 mm였으며 최대 개구시 심한 통증은 없었으며 딱딱한 종말감(hard-end feel)이었다.
환자는 의자에서 일어나기, 계단 오르기, 걷기, 물건 들어올리기, 머리 빗기 등의 근위부 근력을 이용하는 일상 동작에서 점차 어려움을 느끼며 단추 잠그기, 바느질, 쓰기, 뜨개질 등의 원위부 근력에 의존하는 섬세한 동작은 다발성 근염과 피부근염의 말기에나 침범하지만 봉입체 근염의 경우 질병 초기부터 이상을 보인다.¹⁾ 안구 근육을 포함한 안면근은 침범하지 않으며 모든 형태의 염증성 근병증에서 인두와 경부 근육의 흔한 침범으로 연하곤란이나 고개를 고추 세우는데 어려움(neck drop)을 나타낸다. 호흡근 침범은 주로 진행된 환자에서 나타나지만 드물게 급성기 환자에서도 발생한다.
피부근염은 근력약화보다 흔히 선행하는 발진인 heliotrope rash, Gottron’s papule이 매우 특징적이다.^1,2) 홍반성 발진은 신체 다른 부위에서도 발생 가능한데 무릎, 주관절, 복숭아뼈, 목과 전흉부(V sign), 어깨와 견갑부(shawl sign)에 나타나며 태양광선 노출 시 악화된다. 일부 환자에서 발진은 소양증을 유발하며 두피, 가슴, 등판에서 소양증이 잘 발생한다.
2주 후 내원시 처방약 복용 후 입이 안 벌어지는 증상을 제외한 다른 통증은 거의 없어졌다고 하였으며 개구량 검사시 지난주와 같은 양의 개구량을 보였다. 근육의 촉진시 지난 주와 달리 압통은 없었다.
3주 후 내원하여 개구량 검사시 능동 개구량은 32 mm이며 수동 개구량은 34 mm로 약간의 개구량 증가를 보였다. 진료 회신서에 의하면 환자분은 피부근염으로 steroid 치료 중 이라고 하였다.
4주 후 내원시, 류마티스과 처방약의 복용 횟수를 줄인 후 다리에 힘이 없어 걷기에 불편감을 호소하였으나 보행 장애는 보이지 않았으며 습열팩은 하루 두 번만 시행하였고 개구 연습은 하지 못했다고 하였다. 능동 개구량 및 수동 개구량 모두 32 mm였으며 습열팩의 횟수를 늘리고 개구 연습의 중요성에 대한 설명을 하였다.
²⁷⁾ 그 동안 피부근염 환자의 턱관절 장애에 관한 보고는 거의 없었으며 1999년 피부근염 환자에서 발생한 양측성 과두 흡수에 관한 드문 증례가 있었으며 Brennan et al에 의하면 피부근염으로 확진된 37세 남자 환자가 양측성 과두 흡수로 인해 관절통과 개교합 양상을 보였으며 steroid로 인한 과두흡수, 기계적 하중, 혹은 이 두 가지 모두를 가능한 원인으로 보았다.⁵⁾ 피부근염은 안면근에 이환되지 않으며 저작근에 이환된 경우도 흔치 않다. 그러나 피부병소를 제외하고는 거의 유사한 다발성 근염에서 개구제한을 보여준 증례가 있으며, 생검시 교근의 염증과 괴사가 개구제한의 원인임을 확인한 예²⁶⁾가 있어 피부근염에서 안면근과 저작근이 이환될 가능성도 배제할 수 없다.
5주 후 내원시, 습열팩과 개구운동을 하루 6번 시행하였으며 능동적 개구량은 35mm로 처음 내원시보다 5 mm 증가하였다.(Fig.
그러나 피부병소를 제외하고는 거의 유사한 다발성 근염에서 개구제한을 보여준 증례가 있으며, 생검시 교근의 염증과 괴사가 개구제한의 원인임을 확인한 예²⁶⁾가 있어 피부근염에서 안면근과 저작근이 이환될 가능성도 배제할 수 없다. 본 증례는 피부근염 환자에서 드물게 저작근을 침범하여 개구제한을 보이는 경우로 좌우 측방운동과 전방운동시 제한이 없고 단지 개구시에만 제한이 있는 점과 개구와 전방 운동시 편향이 없는 점으로 미루어 보아 양측 교근이 이환되었음을 보여준다. 이러한 개구제한은 피부 병소 때문에 야기된 소견이라기 보다는 양측 교근의 염증으로 인한 경축으로 근육의 탄력성이 감소했기 때문이라고 사료된다.
진료 회신서에 의하면 환자분은 피부근염으로 steroid 치료 중 이라고 하였다. 상기 환자에서 나타나는 근육의 쇠약감과 연하곤란, 쉰 목소리, 안면부 피부발적 (Fig. 5)과 손가락 마디의 구진(Fig. 6), 목과 등, 팔에 나타나는 다양한 피부 증상(Fig. 7a,7b,7c)과 팔에 위치한 2 cm가량의 단단한 결절(nodule) (Fig. 8)은 모두 피부근염의 임상 증상과 정확히 일치하였다. 구강내 위막성 캔디다증은 steroid의 전신적 투여로 발생한 것으로 보였으며 류마토이드 관절염을 치료중인 대학병원에서 항진균 제재 가글 치료 후 거의 소실된 상태였다.

후속연구

이는 피부근염 자체의 치료와 관련 있으므로 치료가 끝난 상태를 확인하기는 어려우리라 사료된다. 본 환자에 대하여 앞으로 더 많은 관찰과 연구가 필요하며 장기적인 관찰과 결과가 확보되면 다시 한번 검토가 필요하다 사료된다.
피부근염은 소아에서 가장 흔히 발생하는 염증성 근육 질환이며 소아에서 발생하는 피부근염은 석회증(calcinosis)이 종종 보이며 초기의 공격적인 치료로 합병증을 줄일 수 있다. 성인에서 발생하는 피부근염은 악성과 관계될 수 있으므로 주의 깊은 초기 평가와 추후 관찰이 요구된다. 대단위 연구에 의한 정밀한 결과는 없지만 적절히 치료받은 피부근염 환자의 5년 생존율은 거의 80%정도로 알려져 있으며 주로 폐, 심장, 기타 전신 합병증으로 사망하며 치료가 지연되거나 심한 연하곤란, 호흡부전, 고령, 악성종양이 동반된 환자는 예후가 나쁘다.

질의응답

핵심어	질문	논문에서 추출한 답변
	염증성 근육병증은 어떻게 구분 가능한가?	근력약화의 원인이 되며 후천적으로 발병하는 근육질환에서 가장 흔한 질환군인 염증성 근육병증은 임상적, 역학적, 조직학적, 면역병태생리학적 기준에 의해 다발성 근염(polymyopathy), 피부근염(dermatomyopathy), 봉입체 근염(inclusion body myopathy)으로 구분 가능하다. 피부근염을 포함한 염증성 근육병증의 발생률은 대략 10만 명 당 1명 정도이며 다발성근염은 주로 성인에서 발병하며 피부근염은 성인과 소아 모두에서 발병하며 남성보다 여성에서 더 흔하다.
	피부근염이란 무엇인가?	피부근염은 특발성의 염증성 결합조직 질환으로서 점진적인 근육의 쇠약과 특징적인 피부 발진의 증상을 보이는 전신적 자가 면역 질환의 일종이며 근력 약화와 함께 나타나거나 흔히 선행하는 특징적 발진에 의해 진단된다. 가장 특징적인 피부증상은 상안검의 부종과 함께 나타나는 푸르면서 보라색 발진인 heliotrophic rash, 안면부와 상부 흉부의 넓적하고 붉은 발진 (flat red rash), 피부의 인설(scaling)현상을 나타내는 손가락 관절(knuckle)부위의 두드러진 Gottron's papules (violaceous scaly eruption)등 이다.
	피부근염 추정 시 가장 민감도가 높은 효소는 무엇인가?	임상적으로 피부근염으로 추정시 혈청 효소치 측정, 근전도, 근생검을 시행하여 확진한다. 가장 민감도가 높은 효소는 CK (creatine kinase)인데 질병의 활동기일 때 정상의 50배 정도 증가한다. 근생검시 조직학적으로 다발성 근염과 피부근염의 차이가 있는데 피부근염의 경우 염증반응이 근속(muscle fascicles)내에 주로 나타나지만 피부근염의 경우 혈관주위나 근속 주변부(perifascicular), 근속간격(interfascicular septae)에 주로 나타난다.

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저자의 다른 논문 :

표제어: PCR

동의어: Packet Collision Rate

용어 설명 출처 목록 (6)

용어 설명: PCR은 세균 특이성이 있는 primer를 이용하여 적은 수의 세균이 있을지라도 쉽게 검출할 수 있는 유용한 방법이며, 이를 이용하여 구강 내 치면세균막이나 타액에서 직접 세균을 검출할 수 있게 되었다[8].

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