급성 골수성 백혈병의 최초 증상으로 안구 돌출을 초래한 양측 안와-부비동 과립세포육종: 증례 보고 Sino-orbital Granulocytic Sarcoma Causing Bilateral Proptosis As an Initial Manifestation of Acute Myelogenous Leukemia (AML): A Case Report원문보기
과립세포육종은 골수성 백혈병의 발현 형태의 하나로써, 과립세포들의 원시 전구체가 골수가 아닌 연조직에 침착하여 생긴 고형 종괴를 지칭한다. 저자들은 다른 전신 증상 없이 양쪽 안구의 돌출을 주소로 내원하여 광범위한 양쪽 안와-부비동 과립세포육종으로 진단된 22개월 남아의 CT 및 MR 소견을 보고한다. 종괴는 양측 안와 외하벽을 침범하여 양쪽 안구를 돌출시켰으며, 부비동, 상악골, 측두골, 광대뼈, 나비뼈, 벌집뼈, 입천장뼈를 포함한 거의 모든 머리뼈바닥의 골수에 침윤하고 주변에 연부 조직 종괴를 형성하였고, 해면정맥동의 아래 1/2을 침범하고 측두골 안쪽의 경질막이 비후된 소견을 동반하였다. 환아는 골수를 이용한 염색체 검사를 통해 8번과 21번 염색체의 상호전좌 t(8;21) (q22;q22)를 동반한 급성 골수성 백혈병으로 진단되었다.
과립세포육종은 골수성 백혈병의 발현 형태의 하나로써, 과립세포들의 원시 전구체가 골수가 아닌 연조직에 침착하여 생긴 고형 종괴를 지칭한다. 저자들은 다른 전신 증상 없이 양쪽 안구의 돌출을 주소로 내원하여 광범위한 양쪽 안와-부비동 과립세포육종으로 진단된 22개월 남아의 CT 및 MR 소견을 보고한다. 종괴는 양측 안와 외하벽을 침범하여 양쪽 안구를 돌출시켰으며, 부비동, 상악골, 측두골, 광대뼈, 나비뼈, 벌집뼈, 입천장뼈를 포함한 거의 모든 머리뼈바닥의 골수에 침윤하고 주변에 연부 조직 종괴를 형성하였고, 해면정맥동의 아래 1/2을 침범하고 측두골 안쪽의 경질막이 비후된 소견을 동반하였다. 환아는 골수를 이용한 염색체 검사를 통해 8번과 21번 염색체의 상호전좌 t(8;21) (q22;q22)를 동반한 급성 골수성 백혈병으로 진단되었다.
Granulocytic sarcoma is a manifestation of myelogenous leukemia, which means a solid mass consisting of primitive precursors of the granulocytic series of white blood cells. We present CT and MR imaging findings of bilateral sino-orbital granulocytic sarcoma in a 22-month-old boy. The mass involved ...
Granulocytic sarcoma is a manifestation of myelogenous leukemia, which means a solid mass consisting of primitive precursors of the granulocytic series of white blood cells. We present CT and MR imaging findings of bilateral sino-orbital granulocytic sarcoma in a 22-month-old boy. The mass involved bilateral orbital fossa which resulted in bilateral proptosis. Moreover, the mass extended to the almost skull base including paranasal sinuses, maxilla, temporal bone, zygomatic bone, sphenoid bone, ethmoid, and palatine bone. The adjacent dura was continuously thickened and the lower half of cavernous sinus was also involved. The patient was diagnosed as AML (M5) with t(8,21) translocation through a chromosome study from the bone marrow.
Granulocytic sarcoma is a manifestation of myelogenous leukemia, which means a solid mass consisting of primitive precursors of the granulocytic series of white blood cells. We present CT and MR imaging findings of bilateral sino-orbital granulocytic sarcoma in a 22-month-old boy. The mass involved bilateral orbital fossa which resulted in bilateral proptosis. Moreover, the mass extended to the almost skull base including paranasal sinuses, maxilla, temporal bone, zygomatic bone, sphenoid bone, ethmoid, and palatine bone. The adjacent dura was continuously thickened and the lower half of cavernous sinus was also involved. The patient was diagnosed as AML (M5) with t(8,21) translocation through a chromosome study from the bone marrow.
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문제 정의
과립세포육종 (granulocytic sarcoma)은 골수성 백혈병 (myeloid leukemia)의 발현 형태의 하나로서, 과립세포들의 원시 전구체 (primitive precursor)가 골수가 아닌 연조직에 침착하여 생긴 고형 종괴를 지칭한다 (1). 본 증례에서는 양쪽 안구 돌출(proptosis)을 주소로 내원하여 영상 검사 및 골수 검사를 통해 양쪽 안와-부비동을 광범위하게 침범한 과립세포 육종 및 급성 골수성 백혈병을 진단 받은 22개월 남아의 CT 및 MRI 소견을 보고하고자 한다.
또한 종괴는 해면정맥동(cavernous sinus)의 아래 1/2을 침범하여 조영증강을 나타 내었고, 측두골에 인접한 경질막이 비후된 소견이 있었다. 이러한 소견으로 미루어 림프종이나 백혈병 등의 혈액암을 의심하였으며, 랑게르한스세포조직구증(Langerhans cell histiocytosis)이나 전이성 신경모세포종 (metastatic neuroblastoma) 등을 감별 진단으로 제시하였다.
환아는 2주간 결막염 치료를 받았으나 호전이 없었고, 양안 부종은 오히려 악화되면서 안구가 돌출되었다. 이에 봉소염 (cellulitis)을 의심하여 안구 조영증강 CT와 조영증강 MR을 시행하였다. 조영증강 전 CT에서 양쪽 안와 외하벽과 부비동 (paranasal sinus), 상악골 (maxilla), 측두골 (temporal bone) 영역을 대칭적으로 침범하는 고음영 종괴가 관찰되었다 (Fig.
환아의 말초혈액검사에서 백혈구 수가 37790개/μ l, 모세포 (blast)가 13%로 증가되어 있어 백혈병 의심하에 골수 생검과 골수 흡입 생검을 시행하였다.
대상 데이터
평소 건강하던 22개월 남아가 1개월 전부터 양측 눈꺼풀에 약한 부종이 생겨 안과에 내원하였다. 이학적 검사상 양측 눈꺼풀과 결막이 부어있었고 분비물을 보였으며 시력은 정상이었다.
Uyesugi 등은 오른쪽 안와에서 시작한 과립세포육종이 광범위하게 깨물근 (masseter muscle)까지 침범한 증례를 보고한 바 있다 (9). 본 저자들이 보고하는 CT와 MR 영상은그 동안 보고된 증례보다 더욱 광범위한 부위에 걸쳐 발생한 병변을 뚜렷하게 보여주고 있다. 양측 안와에서 시작하여 앞으로 양측 안면부의 대부분을 침범하였으며, 부비동, 두개관 (calvarium), 경질막 비후 (dural thickening) 및 해면정맥 동을 포함하는 매우 광범위한 병변을 보여주고 있다.
이에 봉소염 (cellulitis)을 의심하여 안구 조영증강 CT와 조영증강 MR을 시행하였다. 조영증강 전 CT에서 양쪽 안와 외하벽과 부비동 (paranasal sinus), 상악골 (maxilla), 측두골 (temporal bone) 영역을 대칭적으로 침범하는 고음영 종괴가 관찰되었다 (Fig. 1). 침범 부위의 골수질이 확장되었으나 골피질은 파괴되지 않았고, 종괴 내부에 석회화는 없었다.
침범 부위의 골수질이 확장되었으나 골피질은 파괴되지 않았고, 종괴 내부에 석회화는 없었다. 조영증강 전 MR T1 강조영상과 T2 강조영상에서 종괴는 대뇌피질과 동등한 정도의 신호강도를 보였으며, 조영증강 후 T1 강조영상에서 균질하고 강한 조영증강을 보였다 (Fig. 2). 종괴는 상악골, 측두골, 광대뼈 (zygomatic bone), 나비뼈 (sphenoid bone), 벌집뼈 (ethmoid bone), 입천장뼈 (palatine bone)를 포함한 거의 모든 머리뼈바닥 (skull base)의 골수에 침윤하고 있었으나, 골피질은 파괴되지 않았다.
이학적 검사상 양측 눈꺼풀과 결막이 부어있었고 분비물을 보였으며 시력은 정상이었다. 환아는 2주간 결막염 치료를 받았으나 호전이 없었고, 양안 부종은 오히려 악화되면서 안구가 돌출되었다. 이에 봉소염 (cellulitis)을 의심하여 안구 조영증강 CT와 조영증강 MR을 시행하였다.
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