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문제 정의
- 2,4,8-11) 특히 한국인에서의 보고는 더욱 드물어,3) 본원에서 사지에 발생한 지방육종으로 진단받고 치료받은 환자들을 대상으로 후향적 분석을 통해 치료 결과와 임상적 예후 인자를 알아보고자 하였다.
제안 방법
- 1). 27예에서는 수술만을 시행하였고, 나머지 13예에서는 수술 후 방사선 치료를 시행하였다. 이 중 1예는 처음 진단 당시 종격동 전이가 동반된 상태로 원발성 병소와 전위 부위에 대한 근치적 수술 후 방사선 치료 및 항암화학 치료를 시행하였다.
- 모든 환자에서 수술 전 기본 검사로 신체검사, 환부와 흉부의 단순 방사선 촬영, 흉부 전산화 단층 촬영 및 환부 자기공명영상 검사를 시행하였다. 자기공명영상 검사상 종괴는 T1, T2 강조 영상에서 주변 피하 지방조직과 유사한 신호강도를 보이고, 지방 억제 영상에서 저 신호를 보였다.
- 수술은 원칙적으로 사지 보존형 광범위 절제술을 시행하였으며, 종양이 신경, 혈관 등의 중요 기관을 침범하였거나 인접하여 있는 부위는 변연부 절제술을 시행하였다. 제시한 예는 24세 남환의 대퇴부에서 발생한 원형 세포형 지방육종으로 10.
- 27예에서는 수술만을 시행하였고, 나머지 13예에서는 수술 후 방사선 치료를 시행하였다. 이 중 1예는 처음 진단 당시 종격동 전이가 동반된 상태로 원발성 병소와 전위 부위에 대한 근치적 수술 후 방사선 치료 및 항암화학 치료를 시행하였다. 방사선 치료를 시행받은 13명의 평균 방사선량은 54 Gy였다.
- 절제한 표본을 현미경학적으로 관찰하여 절제연으로부터 1 mm 이내에 종양 세포가 관찰되는 경우를 절제연 양성으로 판단하였다. 절제연 양성 8예 중 환자가 방사선 치료를 거부한 1예를 제외한 7예에서 수술 후 방사선 치료를 시행하였다. 절제연 양성 8예의 조직학적 유형은 고분화 지방육종이 2예, 점액성 지방육종이 4예, 원형 세포형 지방육종이 1예, 비분화 지방육종이 1예였다.
- 절제한 표본을 현미경학적으로 관찰하여 절제연으로부터 1 mm 이내에 종양 세포가 관찰되는 경우를 절제연 양성으로 판단하였다. 절제연 양성 8예 중 환자가 방사선 치료를 거부한 1예를 제외한 7예에서 수술 후 방사선 치료를 시행하였다.
대상 데이터
- 1994년 4월부터 2005년 12월 사이에 본원에서 사지에 발생한 원발성 지방육종으로 진단받고 근치적 수술을 시행받은 44명의 환자를 대상으로 후향적 조사를 하였다. 추시 관찰 도중 타 질병(간병변)으로 사망한 한 명과 수술 후 추시 관찰할 수 없었던 세 명을 제외한 40명의 환자를 연구 대상으로 하였다(Table 1).
- 국소 재발한 3예의 경우 모두 재수술을 시행하였다. 2예의 경우 대퇴부에 발생한 점액성 지방육종으로 수술 후 각각 14개월, 36개 월에 재수술을 시행 받았으며 재수술 후 60개월 이상 경과한 현재까지 질병의 증거는 없는 상태이다. 나머지 예는 대퇴부에서 발생한 미분화 지방육종으로 수술 후 29개월에 재수술을 시행 받았으며, 재발로 인해 2회 추가 수술 후 21개월 현재까지 질병의 증거는 없는 상태이다.
- Figure 1. The round cell liposarcoma was diagnosed in the right thigh of 24 year old male patient. (A) T1-weighted axial MR image.
- 처음 진단 당시 종격동 전이가 동반되어 원발성 병소인 하퇴부의 원형 세포형 지방육종과 전위 부위에 대한 근치적 수술 후 방사선 치료 및 항암화학 치료를 시행받은 1예는 수술 후 5개월에 복강 및 액 와부 등에 다발성 원격 전이가 발견되었으며 수술 후 15개월에 사망하였다. 원격 전이 후 생존한 1예는 대퇴부점액성 지방육종 수술 후 폐와 소장의 원격전이에 대한 수술을 각각 시행 받은 58세 남자 환자로, 원격 전이에 대한 마지막 수술 후 13개월 현재까지 질병의 증거는 없는 상태이다.
- 추시 관찰 도중 타 질병(간병변)으로 사망한 한 명과 수술 후 추시 관찰할 수 없었던 세 명을 제외한 40명의 환자를 연구 대상으로 하였다(Table 1). 이 중 23예는 본원에서 조직 검사후 지방육종으로 진단되었고, 4예는 외부 병원에서 조직 검사 후 지방육종으로 진단받고 본원으로 전원 되었으며, 13예는 외부 병원에서 비계회적 절제술 후 지방육종으로 진단받고 본원으로 전원 되었다.
- 5%였고, 절제연 음성이고 방사선 치료를 시행받은 6예에서는 국소 재발과 원격 전이가 발생하지 않았다. 절제연 양성이고 방사선 치료를 시행받지 않은 1예는 34세 남환의 대퇴부에서 발생한 고분화성 지방육종으로 수술후 60개월 이상 지난 현재까지 질병의 증거는 없는 상태이다. 절제연 양성이고 방사선 치료를 시행 받은 7예에서는 1예의 국소재발과 3예의 원격 전이가 발생하여, 5년 무병생존율은 57.
- 제시한 예는 24세 남환의 대퇴부에서 발생한 원형 세포형 지방육종으로 10.0×7.0×4.0 cm 크기였다(Fig. 1).
- 1994년 4월부터 2005년 12월 사이에 본원에서 사지에 발생한 원발성 지방육종으로 진단받고 근치적 수술을 시행받은 44명의 환자를 대상으로 후향적 조사를 하였다. 추시 관찰 도중 타 질병(간병변)으로 사망한 한 명과 수술 후 추시 관찰할 수 없었던 세 명을 제외한 40명의 환자를 연구 대상으로 하였다(Table 1). 이 중 23예는 본원에서 조직 검사후 지방육종으로 진단되었고, 4예는 외부 병원에서 조직 검사 후 지방육종으로 진단받고 본원으로 전원 되었으며, 13예는 외부 병원에서 비계회적 절제술 후 지방육종으로 진단받고 본원으로 전원 되었다.
데이터처리
- 상대적으로 낮은 사망률로 인해 가능 예후 인자와 사망률과의 상관관계를 분석하기 쉽지 않아 Kaplan-Meier법을 이용하여 무병 생존율을 분석하였다. 나이, 성별, 종양의 크기, 비계획적 절제술 여부, 지방육종의 조직학적 유형, 수술적 절제연에서 종양 세포의 관찰 유무, 방사선 치료 병행 유무, 그리고 무종양 기간을 단변수로 하여 log-rank방법으로 통계적 유의성을 검증하였다. p값이 0.
이론/모형
- 상대적으로 낮은 사망률로 인해 가능 예후 인자와 사망률과의 상관관계를 분석하기 쉽지 않아 Kaplan-Meier법을 이용하여 무병 생존율을 분석하였다. 나이, 성별, 종양의 크기, 비계획적 절제술 여부, 지방육종의 조직학적 유형, 수술적 절제연에서 종양 세포의 관찰 유무, 방사선 치료 병행 유무, 그리고 무종양 기간을 단변수로 하여 log-rank방법으로 통계적 유의성을 검증하였다.
성능/효과
- 14) 미분화 지방육종은 고분화 지방육종에서 발생하며, 그 비율은 고분화 지방육종의 약 10%까지 이르는 것으로 알려져 있다.1) 미분화 지방육종은 다형성 지방육종에 비해서는 덜 공격적이나 국소 재발을 잘 하는 특징을 보인다. 본 연구에서는 다형성 지방육종과 미분화 지방육종이 각각 1예에 불과하여, 그 임상적 특징을 분석하기에는 무리가 있었다.
- 지방육종은 가장 흔한 악성 연부조직 종양 중 하나로, 성인에서 발생하는 악성 연부조직 종양의 약 20-30%를 차지한다.1,2) 지방육종은 50대에서 가장 많이 발생하고,1) 얕은 연부조직에 주로 발생하는 양성 지방종에 비해 깊은 연부조직에서 호발한다.3,4) 지방육종은 사지와 후복강에 주로 발생하는데, 사지에 발생하는 경우가 후 복강에 발생하는 경우에 비해 좋은 예후를 보인다.
- 12) 점액성 지방육종과 원형 세포형 지방육종은 주로 사지에 발생하고,4) 특히 2/3 이상이 대퇴부에 발생하는 것으로 알려져 있다.1) 다른 유형의 지방육종에 비해 평균 약 10년 가량 젊은 연령대에서 호발하는 것으로 보고되고 있는데,13) 본 연구에서도 이 유형 환자의 평균 나이는 45세로 다른 유형 환자의 평균 나이 54세와 차이를 보였다.
- 1,2) 지방육종은 50대에서 가장 많이 발생하고,1) 얕은 연부조직에 주로 발생하는 양성 지방종에 비해 깊은 연부조직에서 호발한다.3,4) 지방육종은 사지와 후복강에 주로 발생하는데, 사지에 발생하는 경우가 후 복강에 발생하는 경우에 비해 좋은 예후를 보인다.2,5)
- 고분화 지방육종은 종종 국소 재발을 하지만, 원격 전이는 거의 하지 않는 것으로 알려져 있고, 생존율은 90% 이상으로 사망하는 경우는 대부분 종양이 중요 내장기관 근처에서 발생하는 경우이다.4) 본 연구에서는 8명의 환자 가운데 국소 재발 및 원격 전이는 없었으며, 사망한 환자도 없었다.
- 5,10) 고분화 지방육종은 가장 흔한 유형으로 전체 지방육종의 약 45-50%를 차지하고, 후복막과 사지에 호발하며 저악성 군으로 구분된다. 유전적인 특징은 과다한 원형 및 거대 막대 염색체로 12q 증폭과 연관되어 있다.
- The graph shows disease free survival curve according to histological type of liposarcoma. The 5-year disease free survival rate of well-differentiated liposarcoma, mixoid liposarcoma and round cell liposarcoma were 100%, 84.6% and 75.0% respectively. The p-value was 0.
- 14) Antonescu 등15)이 보고한 바에 따르면 원형 세포가 5% 이상인 경우 5년 생존율이 60% 정도인 반면, 5% 미만인 경우 5년 생존율이 약 90%로 생존율에 차이를 보인다고 하였다. 본 연구에서 5년 무병생존율은 점액성 지방육종 환자에서 84.6%였고, 원형 세포형 지방육종은 75.0%였지만, 통계적 유의성은 없었다.
- 본 연구에서 고분화 지방육종이 8예(20.0%)로 다른 연구에서 보고된 바에 비해 작은 비중을 차지하였고, 점액성 지방육종은 26예(65%), 원형 세포형 지방육종은 4예(10.0%)로 다른 연구에서 보고된 바에 비해 큰 비중을 차지하였는데, 이는 점액성 지방육종과 원형 세포형 지방육종이 사지에 호발하는 특성과 일치하였다. 사지에 발생한 지방육종 중 가장 흔한 발생부위는 대퇴부로 알려져 있는데,15) 본 연구 결과에서도 대퇴부에 발생한 경우가 31예(77.
- Chang 등17)은 지방육종이 5 cm 이상의 크기일 때 나쁜 예후를 보인다고 하였고, Fiore 등7)은 10 cm 이상의 크기일 때 나쁜 예후를 보인다고 하였다. 본 연구에서는 10 cm 미만인 17예 중 2예에서 국소 재발 및 원격 전이가 발생하였고, 10 cm 이상인 23예 중 5예에서 국소 재발 및 원격 전이가 발생하였다. 10 cm 미만인 경우와 10 cm 이상인 경우의 5년 무병생존율은 각각 88.
- 본 연구에서는 수술적 절제연에서 종양 세포의 유무가 예후에 영향을 주는 것으로 나타났으며, 따라서 수술시의 적절한 절제가 지방육종의 치료에 중요하다고 생각된다. 종양의 조직학적 유형과 예후 사이의 상관 관계를 보여주기 위해서는 더 많은 증례 분석이 요구된다.
- 추시 기간 중 원격 전이는 4예에서 발생하였으며, 이 중 3명의 환자가 종양으로 인해 사망하였다, 사망한 3예의 조직학적 유형은 점액성 지방육종이 2예, 원형 세포형 지방육종이 1예였다. 원격 전이가 발견된 시기는 수술 후 각각 5개월, 34개월, 32개월이었고, 사망 시기는 수술 후 각각 15개월, 43개월, 44개월이었다. 처음 진단 당시 종격동 전이가 동반되어 원발성 병소인 하퇴부의 원형 세포형 지방육종과 전위 부위에 대한 근치적 수술 후 방사선 치료 및 항암화학 치료를 시행받은 1예는 수술 후 5개월에 복강 및 액 와부 등에 다발성 원격 전이가 발견되었으며 수술 후 15개월에 사망하였다.
- 모든 환자에서 수술 전 기본 검사로 신체검사, 환부와 흉부의 단순 방사선 촬영, 흉부 전산화 단층 촬영 및 환부 자기공명영상 검사를 시행하였다. 자기공명영상 검사상 종괴는 T1, T2 강조 영상에서 주변 피하 지방조직과 유사한 신호강도를 보이고, 지방 억제 영상에서 저 신호를 보였다. 또, 비정상적인 격막이 관찰되거나 종괴 내 괴사나 출혈과 같은 불균등한 부위를 가지는 경우가 많았다.
- 조직학적 유형은 점액성 지방육종이 26예로 가장 많았으며, 고분화 지방육종이 8예, 원형 세포형 지방육종이 4예였고, 비분화 지방육종, 다형성 지방육종이 각각 1예였다. 수술적 절제연에서 종양 세포가 관찰된 경우가 8예였으며, 종양 세포가 관찰되지 않은 경우가 32예였다.
- 원격 전이가 발견된 시기는 수술 후 각각 5개월, 34개월, 32개월이었고, 사망 시기는 수술 후 각각 15개월, 43개월, 44개월이었다. 처음 진단 당시 종격동 전이가 동반되어 원발성 병소인 하퇴부의 원형 세포형 지방육종과 전위 부위에 대한 근치적 수술 후 방사선 치료 및 항암화학 치료를 시행받은 1예는 수술 후 5개월에 복강 및 액 와부 등에 다발성 원격 전이가 발견되었으며 수술 후 15개월에 사망하였다. 원격 전이 후 생존한 1예는 대퇴부점액성 지방육종 수술 후 폐와 소장의 원격전이에 대한 수술을 각각 시행 받은 58세 남자 환자로, 원격 전이에 대한 마지막 수술 후 13개월 현재까지 질병의 증거는 없는 상태이다.
후속연구
- 1) 미분화 지방육종은 다형성 지방육종에 비해서는 덜 공격적이나 국소 재발을 잘 하는 특징을 보인다. 본 연구에서는 다형성 지방육종과 미분화 지방육종이 각각 1예에 불과하여, 그 임상적 특징을 분석하기에는 무리가 있었다.
- 본 연구의 제한점은 대상 환자의 수가 비교적 적고, 상대적으로 저악성도의 지방육종이 많다는 점이지만, 단일 기관에서 한 명의 정형외과 의사에 의해 수술이 시행되었고, 5년 이상 비교적 장기간 추시 관찰되었다는 데 연구의 의의가 있다.
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