[논문]선천성 결장 폐쇄증의 경험

황지희; 김대연; 김성철; 김인구

doi:10.13029/jkaps.2012.18.2.68

[국내논문] 선천성 결장 폐쇄증의 경험
Clinical Experience with Colonic Atresia 원문보기

소아외과 = Journal of Korean Association of Pediatric Surgeons, v.18 no.2, 2012년, pp.68 - 74

황지희 (울산대학교 의과대학 서울아산병원 소아외과학교실) , 김대연 (울산대학교 의과대학 서울아산병원 소아외과학교실) , 김성철 (울산대학교 의과대학 서울아산병원 소아외과학교실) , 김인구 (울산대학교 의과대학 강릉아산병원 소아외과학교실)

Abstract ▼ AI-Helper

Colonic atresia (CA) is the rare cause of intestinal obstruction, and diagnosis of CA is difficult. But only few research has been performed, so little information has been available. The purposes of this study was to analyze the clinical findings of CA so that help physicians make decision properly. Children with CA who were treated at the division of pediatric surgery at Asan Medical Center in the period from January 1989 to December 2011 were evaluated retrospectively. A total of 6 children were treated with CA. These accounted for 2.7% of all gastrointestinal atresias managed in Asan Medical Center. Only one child was premature and low birth weight, the others were fullterm neonates and showed normal birth weight. Vomiting and abdominal distension were common symptoms and simple X-ray and barium study were used for diagnose of CA. But only 66.7% of the babies were diagnosed as CA pre-operatively. And 2 children out of 6 underwent re-operation due to missed CA at the time of the first operation. In aspect of types of atresia, the type IIIa were two, type IV were two, type I was one case, and one child showed rectal stenosis due to rectal web. Various operations were done according to individual findings and associated diseases. The 50% (n=3) of children underwent the primary anastomosis and the others (n=3) underwent colostomy first and staged operation later for missed CA or associated disease. All of them were recovered any significant complications. Therefore, the prognosis of CA is satisfactory if diagnosis and surgical management could be made properly. But because of the low incidence of CA, delay of diagnosis and treatment may occur. To prevent delay of diagnosis, we suggest prompt evaluation of doubtful infant and careful inspection of distal patency of bowel including whole colon and rectum when operating patients with intestinal atresia at any level.

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문제 정의

결장 폐쇄증도 다른 장 폐쇄증과 마찬가지로 신속한 진단과 수술적 치료가 필요하다. 저자들은 23년 간 본원에서 경험한 선천성 결장 폐쇄증 환자의 의무기록을 바탕으로 선천성 결장 폐쇄증의 임상 양상과 진단 방법, 수술법을 분석하여 그 치료 성적의 향상을 도모하고자 하였다.

제안 방법

1989년 부터 2011년 까지 23년 동안 울산대학교 의과대학 서울아산병원 소아외과에서 선천성 결장 폐쇄증으로 치료받은 총 6 예의 환자에 대해 의무기록을 후향적으로 조사하였다.
증례 6 : 만삭아, 3세때부터 지속적인 만성 변비(배변주기:4∼5일)와 간헐적인 복부팽만을 호소하였으나 특별한 치료없이 지내다가 5세 내원하여 시행한 결장조영술에서 직장 웹(rectalweb)을 발견하여 저위전방절제술을 시행(그림 5).

대상 데이터

임상 증상은 증례 1∼5 모두 출생 직후부터 구토와 복부팽만, 태변배출장애 등의 전형적인 장 폐쇄 소견을 보였다.그러나 증례 6은 출생후 지속되는 만성변비와 복부팽만을 호소하였으나 특별한 치료없이 지내다가 5세 때 내원하여 시행한 결장 조영술에서 직장의 웹(web)을 발견하게 된 경우였다.

성능/효과

증례 1 : 만삭아, 결장조영술로 간만곡부결장 폐쇄증으로 진단, 생후 2일째 폐쇄부절제 및 단단 문합시행, 합병증 없이 잘 회복됨.
증례 2 : 만삭아, 결장조영술로 간만곡부결장 폐쇄증으로 진단, 생후 3일째 폐쇄부절제 및 단단 문합 시행, 회장 천공 동반되어 회장 일부 절제 및 단단 문합 시행, 합병증 없이 잘 회복됨.
증례 3 : 만삭아, 생후 2일째 타 병원에서 S-결장 폐쇄증으로 1차 수술 이후 지속적인 장 폐쇄와 패혈증 소견 보여 생후 8일째 결장 조영술 다시 시행하여 문합부 협착 소견 발견되어 전원되어 옴. 전원 후 생후 9일째 시행한 2차 수술 소견에서 결장 문합부 2cm 하방에 막(membrane)형 폐쇄가 추가로 발견되어 S-결장루 형성, 우측 결장의 천공 소견으로 우반결장절제술 동시 시행, 추후 생후 3개월째 S-결장루 복원하였으며 합병증 없이 잘 회복됨(그림 1,2).
증례 4 : 재태 기간 33주에 1780gm으로 출생한 미숙아, 출생 직후 공장 폐쇄증으로 진단되어 생후 6일째 공장-공장 문합술 시행후 장 운동이 돌아오지 않아 생후 43일째 시행한 결장조영술에서 수술당시 발견하지 못했던 S-결장 폐쇄증 발견하여 생후 46일째 S-결장루 조성, 이 후 생후 7개월째 결장루 복원하였으며, 합병증 없이 잘 회복됨(그림 3,4).
증례 5 : 만삭아, 직장루가 없는 항문직장 기형 환자로 생후 1일 째 수술 시 S-결장에 막(membrane)형 폐쇄가 함께 있는 것이 우연히 발견하여 폐쇄부위에서 S-결장루 시행하였고, 생후 7개월째 Pena씨 술식과 생후 10개월째 폐쇄 부위의 절제 및 결장루 복원을 단계적으로 시행하였으나, 결장루 복원후 협착이 합병되어 생후 22개월째 협착부 성형을 추가로 시행하였으며, 현재 협착부 성형술후 5개월째로 변비약 복용 중.
이상의 증례들을 종합 분석하여 보면, 연구기간 동안 대상 환자는 총 6 예였으며, 같은 기간동안 모든 선천성 장 폐쇄증으로 치료한 환자 265 예 중에서 2.7%를 차지했다. 남녀비는 각각 3 예로 동일하였다.
임상 증상은 증례 1∼5 모두 출생 직후부터 구토와 복부팽만, 태변배출장애 등의 전형적인 장 폐쇄 소견을 보였다.

질의응답

핵심어	질문	논문에서 추출한 답변
	선천성 결장 폐쇄증의 발생 원인은 무엇으로 여겨지고 있는가?	선천성 결장 폐쇄증의 발생 원인으로 여타의 선천성 장 폐쇄증과 동일하게 자궁내장간막 혈관의 사고(intrauterinemesenteric vascular accident)로 여겨지고 있고 이의 원인으로는 장염전, 장간막 혈관폐쇄, 장중첩증, 내탈장, 복벽균열로 인한 장의 감돈 등5-9이 있다. 이 외에도 선천성 총수담관 낭종과 동반된 선천성 결장 폐쇄증에 대해 총수담관 낭종의 직접적인 자궁내 장간막 혈관 압박이 원인으로 제기된 바 있으며10 색전에 의한 내인성 혈관 폐색11이나 태아수두증 등이 선천성 결장 폐쇄증의 드문 원인 중의 하나로 지목된 바가 있다12-14.
	선천성 결장 폐쇄증의 임상적 증상 및 증후는 무엇인가?	임상적 증상 및 증후는 하부 위장관 폐쇄증의 전형적인 양상을 보이는데 담즙성 구토와 복부 팽만, 태변 배출 장애를 들 수 있다.
	선천성 결장 폐쇄증의 발병 빈도는 어느정도인가?	선천성 장 폐쇄증은 신생아기에 응급 수술을 요하는 질환으로 신속한 진단과 수술적 치료가 필요하다. 그 중 선천성 결장 폐쇄증은 그 빈도가 1,498∼66,000출생 당 1명 정도가 발생한다고 보고되는 희귀한 질환이다3,4

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