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문제 정의
- 본 논문은 중증의 낙엽상 천포창에서 고용량의 IVIG 치료를 시행한 결과 양호한 예후를 확인하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
제안 방법
- 10% 중성포르말린에 고정한 후 hematoxylin eosin(H&E) 염색하여 광학현미경하에서 검경하였다.
- 지역병원에서 4주간의 prednisolone과 2주간의 cyclosporine 에 대한 반응이 나타나지 않았기 때문에 IVIG(Human Im munoglobulin-G, 녹십자, 한국)를 투여하기로 결정하였다. IVIG는 고용량인 2.0 g/kg을 4일간 나누어서 하루에 0.5 g/kg 의 용량을 15 mL/h의 속도로 6시간 정도 정맥 투여하였다. 투여 4일째에 임상증상의 개선이나 혈액학적인 개선은 확인 되지 않았다.
- 5 g/kg)을 정맥내 투여하였고, 초기에는 glucocorticoid와 azathioprine을 병용하였으나, 4주후 IVIG를 4회, 9주후 IVIG를 2회 투여한 후에는 azathioprine 의 투여를 중지할 수 있었고, glucocorticoid의 투여량도 감소시킬 수 있었다. 본 증례에서도 지역병원에서 초기에 prednisolone과 cyclosporine을 투여하여 치료를 시도하였으나, 치료에 대한 반응을 보이지 않아 부가적인 치료를 고려하던중 IVIG의 투여를 결정하였다.
- 이와 같은 소견들을 바탕으로 낙엽상 천포창을 의심하고 확진을 내리기 위해 병변부 생검을 통하여 조직병리학적 검사를 실시하였다. 10% 중성포르말린에 고정한 후 hematoxylin eosin(H&E) 염색하여 광학현미경하에서 검경하였다.
- 지역병원에서 4주간의 prednisolone과 2주간의 cyclosporine 에 대한 반응이 나타나지 않았기 때문에 IVIG(Human Im munoglobulin-G, 녹십자, 한국)를 투여하기로 결정하였다. IVIG는 고용량인 2.
- 치료 4주째 다시 IVIG를 1.5 g/kg을 3일간 나누어서 하루에 0.5 g/kg으로 정맥투여 하였고, 항생제 처치로 cefovecin convenia®;, Pfizer, USA)을 피하 주사하였다.
- 치료 5일째부터 면역 억제제와 간보호제를 처방하였으며, 면역억제제로는 prednisolone(프레드니솔론®;, 한국파마, 한국) 2.2 mg/kg 과 azathioprine(이무테라®;, 셀트리온, 한국) 2.0 mg/kg 를 1일 1회 경구투여 하였으며, 간보호 제로는 biphenyl-dimethyl-dicarboxylate(피스리바®;, 삼진제약, 한국) 2.0 mg/kg, ursodeoxycholic acid(우루사®;, 대웅제약, 한국) 10 mg/kg, glutathion(타치온®;, 동아제약, 한국) 1 mg/kg 의 용량으로 1일 2회 경구투여하였다.
대상 데이터
- 또한, 발바닥에 병변을 보이는 경우는 약30%이고, 점막에 병변이 형성되는 것은 약2%로 매우 드문 편이다(8). 본 증례의 경우는 안면부에 병변이 형성되어 있으나 그리 심하지 않고, 몸통을 중심으로 하며 발바닥에 심한 병변을 형성하고 심한 가려움증을 특징적으로 하는 전신성 천포창으로 생각할 수 있다.
- 중성화 하지 않은 3년령의 암컷, 체중 6 kg의 cocker spaniel이 심한 가려움증을 주증상으로 눈주위, 몸통, 꼬리 부위에 농포와 가피를 동반한 피부질환으로 충남대학교 부속 동물병원에 내원하였다. 1년간 지역병원에서 피부질환으로 치료를 받았으며, 지속적인 항생제 처치, 4주간 prednisolone (1 mg/kg, PO, q12h), 2주간 cyclosporine(5 mg/kg, PO, q12h) 의 투여에도 임상증상의 개선을 보이지 않았다.
성능/효과
- 중성화 하지 않은 3년령의 암컷, 체중 6 kg의 cocker spaniel이 심한 가려움증을 주증상으로 눈주위, 몸통, 꼬리 부위에 농포와 가피를 동반한 피부질환으로 충남대학교 부속 동물병원에 내원하였다. 1년간 지역병원에서 피부질환으로 치료를 받았으며, 지속적인 항생제 처치, 4주간 prednisolone (1 mg/kg, PO, q12h), 2주간 cyclosporine(5 mg/kg, PO, q12h) 의 투여에도 임상증상의 개선을 보이지 않았다.
- 한편, Rahilly 등 (9)은 중증의 PF견을 대상으로 IVIG 치료를 시도하였다. 4일간 연속으로 IVIG(0.5 g/kg)을 정맥내 투여하였고, 초기에는 glucocorticoid와 azathioprine을 병용하였으나, 4주후 IVIG를 4회, 9주후 IVIG를 2회 투여한 후에는 azathioprine 의 투여를 중지할 수 있었고, glucocorticoid의 투여량도 감소시킬 수 있었다. 본 증례에서도 지역병원에서 초기에 prednisolone과 cyclosporine을 투여하여 치료를 시도하였으나, 치료에 대한 반응을 보이지 않아 부가적인 치료를 고려하던중 IVIG의 투여를 결정하였다.
- 최근 91마리의 PF견을 대상으로 한 치료 및 예후를 살펴보면, 완전 치유가 52%(46/91), 부분적 치유가 35%(13/91)이었으며, 13%(11/91)는 안락사되었다. 경구적으로 glucocorticoid를 단독으로 투여하였을 때 38%에서 1.5-12개월(평균: 7개월)에 완치되었고, glucocorticoid와 azathioprine을 병용하였을 때 55%가 2-29개월(평균: 12개월)에 완치되었다. Mycophenolate mofetil 을 이용하여 치료 경과를 보고한 논문에서는 38%(3/8)가 병변이 완화되었고, 50%(4/8)는 치유되지 않았으며 25%(2/8)는 안락사되었다.
- 농포가 심했던 복부에서는 피부 병변이 대부분 개선되었으며, 등 부위에 많았던 가피들도 꼬리쪽 일부를 제외하고 대부분 소실되었다. 또한, 치료 후, 발바닥의 과각질화도 많이 개선된 것을 관찰할 수 있었다(Fig 4).
- 전혈구검사에서 호중구 증가증을 동반한 백혈구증가증과 혈청화학 검사에서는 albumin의 감소가 확인되었다. 병변부 생검을 통한 조직병리학적 검사 결과, 상위 표피층에서 다수의 호중구와 일부의 가시세포분리세포를 동반한 각질하 농포를 관찰할 수 있었으며, 직접면역 형광법에서는 IgG에 대해 양성의 결과가 확인되었다. 이상의 결과로 전신성 낙엽상 천포창으로 확정진단하였으며, IVIG와 면역억제제로 치료하여 좋은 결과를 보인 증례이다.
- 병변부 생검을 통한 조직병리학적 검사 결과, 상위 표피층에서 다수의 호중구와 일부의 가시세포분리세포를 동반한 각질하 농포를 관찰할 수 있었으며, 직접면역 형광법에서는 IgG에 대해 양성의 결과가 확인되었다. 이상의 결과로 전신성 낙엽상 천포창으로 확정진단하였으며, IVIG와 면역억제제로 치료하여 좋은 결과를 보인 증례이다.
- 이상의 병력과 임상증상, 일반 피부검사, 안검사, 세포학적 검사, 병리조직학적 검사결과를 근거로 하여 낙엽상 천포창으로 확진되었다.
- 초진시 실시한 일반 신체검사에서 전신적으로 모두 심한 농포들과 가피들을 관찰할 수 있었으며, 눈은 충혈되고 심한 분비물이 확인되었다. 또한, 발바닥도 과각화되어 있었다(Fig 1).
- 치료 10주 후의 경과는 매우 양호한 상태이며, 혈액 및 혈청화학 검사 수치도 백혈구가 30.3(× 103/uL, 참고범위; 6.0-17.0)으로 높은 것을 제외하곤 모두 정상이었다.
후속연구
- 현재까지 개의 PF에서 glucocorticoid와 azathioprine을 이용한 치료가 중심이 되며 여기에 최근 개발된 다양한 면역억제제를 이용한 치료가 시도되고 있다. 본 증례에서 사용된 IVIG는 개에서 발생한 중증의 PF에 대한 보조적인 치료제로 효과가 인정되며 향후 다양한 증례에 적용되어야 할 것으로 생각된다.
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