주기성 호중구 감소증은 호중구의 수가 감소하였다가 다시 정상으로 회복되는 반응이 주기적으로 나타나는 혈액질환이다. 임상적 증상으로 발열, 실신, 두통 등이 있으며 구강 내 증상으로 동통성 연조직 궤양이 특징적인데 특히 입술, 혀, 협점막, 치은이 흔하게 이환 된다. 또한, 치조골 파괴를 동반한 급진성 치주조직 상실을 보이기도 한다. 본 증례의 환아는 4세 1개월의 남아로서 잇몸이 붓고 이가 흔들린다는 것을 주소로 본과에 내원하였다. 환아는 주기성 호중구 감소증 환자로서 하악 전치부 5개 치아를 제외한 모든 유치에 우식이 있었으며 동요를 보이는 하악 좌 우 제1유구치의 국소적 치조골 소실을 확인할 수 있었다. 환아는 주기성 호중구 감소증에 기인한 광범위한 치아우식증, 치은염, 국소적 치주염으로 진단되었고 치료를 시행하였다. 주기성 호중구 감소증 환자에게는 정기적인 구강위생관리와 함께 치아우식, 치은염에 대한 시기적절한 치료가 필요하며 특히 어린 환자들에 있어서 영구치열 형성에 장애가 발생하지 않도록 조기에 개입을 하는 것이 중요하다.
주기성 호중구 감소증은 호중구의 수가 감소하였다가 다시 정상으로 회복되는 반응이 주기적으로 나타나는 혈액질환이다. 임상적 증상으로 발열, 실신, 두통 등이 있으며 구강 내 증상으로 동통성 연조직 궤양이 특징적인데 특히 입술, 혀, 협점막, 치은이 흔하게 이환 된다. 또한, 치조골 파괴를 동반한 급진성 치주조직 상실을 보이기도 한다. 본 증례의 환아는 4세 1개월의 남아로서 잇몸이 붓고 이가 흔들린다는 것을 주소로 본과에 내원하였다. 환아는 주기성 호중구 감소증 환자로서 하악 전치부 5개 치아를 제외한 모든 유치에 우식이 있었으며 동요를 보이는 하악 좌 우 제1유구치의 국소적 치조골 소실을 확인할 수 있었다. 환아는 주기성 호중구 감소증에 기인한 광범위한 치아우식증, 치은염, 국소적 치주염으로 진단되었고 치료를 시행하였다. 주기성 호중구 감소증 환자에게는 정기적인 구강위생관리와 함께 치아우식, 치은염에 대한 시기적절한 치료가 필요하며 특히 어린 환자들에 있어서 영구치열 형성에 장애가 발생하지 않도록 조기에 개입을 하는 것이 중요하다.
Cyclic neutropenia is a hematologic disorder characterized by a marked decrease in the number of circulating neutrophils occurring at regular intervals and after this period, the level of neutrophils usually recovers to a normal range. The clinical symptoms of cyclic neutropenia include fever, malai...
Cyclic neutropenia is a hematologic disorder characterized by a marked decrease in the number of circulating neutrophils occurring at regular intervals and after this period, the level of neutrophils usually recovers to a normal range. The clinical symptoms of cyclic neutropenia include fever, malaise, headaches and oral findings associated with painful soft tissue ulceration where lips, tongue and gingiva are typically involved. A 4 year 1 month old boy was presented to the hospital. His chief complaint was mobility of his teeth and swollen gums. The patient had suffered from cyclic neutropenia. Clinical examination revealed evident decay on all primary teeth except for the mandibular anterior teeth and localized alveolar bone loss around mandibullar right and left first primary molars which have mobility was notable. The patient was diagnosed with multiple dental caries, gingivitis and localized periodontitis associated with cyclic neutropenia and treated based on it. The dental treatment, including regular tooth care and appropriate treatment of dental caries or gingivitis, is essential for patients suffering cyclic neutropenia. Especially, proper care at an early stage is needed for young patients to minimize the unwanted consequences for permanent teeth development.
Cyclic neutropenia is a hematologic disorder characterized by a marked decrease in the number of circulating neutrophils occurring at regular intervals and after this period, the level of neutrophils usually recovers to a normal range. The clinical symptoms of cyclic neutropenia include fever, malaise, headaches and oral findings associated with painful soft tissue ulceration where lips, tongue and gingiva are typically involved. A 4 year 1 month old boy was presented to the hospital. His chief complaint was mobility of his teeth and swollen gums. The patient had suffered from cyclic neutropenia. Clinical examination revealed evident decay on all primary teeth except for the mandibular anterior teeth and localized alveolar bone loss around mandibullar right and left first primary molars which have mobility was notable. The patient was diagnosed with multiple dental caries, gingivitis and localized periodontitis associated with cyclic neutropenia and treated based on it. The dental treatment, including regular tooth care and appropriate treatment of dental caries or gingivitis, is essential for patients suffering cyclic neutropenia. Especially, proper care at an early stage is needed for young patients to minimize the unwanted consequences for permanent teeth development.
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문제 정의
본 증례는 주기성 호중구 감소증 환자의 전신질환과 관련된 혈액학적 변화와 이에 따른 구강 내 소견 및 치료내용을 소개하고 있다. 주기성 호중구 감소증은 어린 나이에 미처 발견하지 못한 채 적절한 치료를 받지 못하는 경우가 다수이다.
본 증례는 주기성 호중구 감소증으로 약물치료를 받고 있는 만 4세 1개월 남자아이의 구강 내 소견과 치료에 대해 알아보 고자 한다.
이에 본 환자를 주기성 호중구 감소증에 기인한 광범위한 치아우식증, 치은염, 국소적 치주염이라고 진단하고 치료계획을 수립하였다. 환아가 치료를 위한 술전 항생제를 투여한 상태로 내원하였으나 보호자와 상담 후, 환자의 연령, 협조도 등의 문제로 진정요법을 동반한 치료를 하기로 하고 다음 약속을 하였다.
제안 방법
당일 하악 좌측 제 1유구치의 치수 치료를 마무리하고 기성금속관으로 수복하였다. 그리고 동요도를 보인 또 다른 치아인 하악 우측 제1유구치의 치수절제술을 시행하고 당일 마무리하여 역시 기성금속관으로 수복하였다. 상악 우측 제1, 2유구치와 하악 우측 제2유구치는 복합레진으로 수복하였다(Fig.
동요도가 있었던 하악 좌∙우 제1유구치는 더 증가된 동요도를 보였고 구강위생상태도 여전히 불량하였다. 당일 하악 좌측 제 1유구치의 치수 치료를 마무리하고 기성금속관으로 수복하였다. 그리고 동요도를 보인 또 다른 치아인 하악 우측 제1유구치의 치수절제술을 시행하고 당일 마무리하여 역시 기성금속관으로 수복하였다.
이런 점에서 주기성 호중구 감소증 환자의 인접면 우식 치료(2급 와동)는 국소적 치주염을 유발할 수 있기 때문에 피해야 한다1). 본 증례에서 치조골 상실과 함께 치근단 농양 소견을 보인 하악 좌∙우 제1유구치는 치수절제술에 이어 기성금속관으로 수복하였는데 이차우식과 국소적 치주염의 발생을 최대한 막기 위해 금속관과 치아의 치경부 적합성이 최대가 되도록 주의하여 시술하였다.
1984년 Prichard 등6)은 주기성 호중구 감소증 환자에 있어서 CBC (complete blood cell count)가 높은 상태일 때마다 환자를 정기적으로 내원시켜 전문가에 의한 적극적인 구강관리 즉 전문가에 의한 치면 세마와 정기적 치석 제거술을 시행하는 것이 환자의 치주조직을 건강하게 유지하고 치조골과 치아상실을 가능한 한 연기시켜줄 수 있다고 주장하였다. 본 증례의 환아는 과거 충치치료의 경험은 있으나 치주조직에 대한 치료나 예방적 치료는 단 한 번도 받지 않았다고 하였으며 치은염 뿐 아니라 국소적인 치조골 상실을 동반한 치주질환이 확인되어 정기적인 치주 관리와 위생관리를 계획하였다. 환자는 3주를 주기로 호중구의 수가 감소하였으므로 호중구의 수가 정상범주일 때 내원하도록 계획을 잡고 전문가에 의한 치면 세마, 치은 연하 치태관리, 정기적 불소도포 등을 시행하기로 하였으나 보호자에 의해 내원약속이 지켜지지 않아 정기적 관리는 시행하지 못하였다.
본 증례의 환아도 여러 차례에 걸쳐 과립구 집락 자극인자를 투여 받았다. 환아는 과립구 집락 자극인자의 투여에도 호중구 수의 급격한 감소가 주기적으로 반복되었으나 이 기간에 발열, 치은염 등 임상증상의 발현 정도와 그 빈도가 감소하여 과립구 집락 자극인자의 긍정적인 효과를 확인할 수 있었다.
환아는 다음날 내원하였으며 치료 1시간 전 술 전 항생제를 투여한 후 진정요법을 사용하여 치료를 시행하였다. 상악 좌측 제1, 2유구치와 하악 좌측 제2유구치는 복합레진수복을 하였으며 국소적 치조골 상실과 함께 동요도를 보인 하악 좌측 제1유구치는 치수절제술을 시행하였다. 이후 나머지 치료를 위한 내원 약속을 하였으나 보호자의 요구로 몇 차례 연기되었다.
7). 하악 유전치 발거를 위해 예방적 항생제 처치 후 발거를 시행하고 조심스러운 치태제거와 치면세마 후 당일 불소이 온도포를 시행하였다.
이에 본 환자를 주기성 호중구 감소증에 기인한 광범위한 치아우식증, 치은염, 국소적 치주염이라고 진단하고 치료계획을 수립하였다. 환아가 치료를 위한 술전 항생제를 투여한 상태로 내원하였으나 보호자와 상담 후, 환자의 연령, 협조도 등의 문제로 진정요법을 동반한 치료를 하기로 하고 다음 약속을 하였다.
환아는 고열로 인해 수차례 입원하였으며 약물치료로서 Cephalosporin (Ceftezol®, Epocelin®), Aminoglycoside 계열의 항생제(Neticin®, Isepacin®)와 함께 과립구 집락 자극인자(granulocyte colony-stimulating factor, G-CSF)를 투여 받았다.
환아는 다음날 내원하였으며 치료 1시간 전 술 전 항생제를 투여한 후 진정요법을 사용하여 치료를 시행하였다. 상악 좌측 제1, 2유구치와 하악 좌측 제2유구치는 복합레진수복을 하였으며 국소적 치조골 상실과 함께 동요도를 보인 하악 좌측 제1유구치는 치수절제술을 시행하였다.
환아의 본과 내원 2일 전 혈액검사소견은 WBC 4700 cells/μL (정상 5,000~10,000 cells/μL), ANC 60 cells/μL (정상 1,000~1,500 cells/μL), Hgb 8.5 g/dL (정상 11~16 g/dL), PLT 541×103 cells/μL (정상 150~400×103 cells/μL)로서 절대호중구의 수치가 양호하지는 않았으나 환아의 주치의는 시술 전, 후 항생제 투여와 함께 발치 치료는 가능하다고 판단하여 5일전부터 Epocelin (Ceftizoxime sodium®, 3회/day, 0.3 g/회)를 투여하였고 퇴원 시 Fullgram (Clindamycin®, 3회 /day, 0.5 g/회)를 처방하였다.
대상 데이터
만 4세 1개월의 남아가 잇몸이 많이 붓고 이가 흔들린다는 것을 주소로 본과에 내원하였다. 환아는 생후 23개월 때 주기성 호중구 감소증으로 진단받았으며 그 후로 현재까지 전남대학교 병원 소아과에서 정기검진 및 혈액검사를 받고 있다.
본 증례는 주기성 호중구 감소증으로 약물치료를 받고 있는 만 4세 1개월 남자아이의 구강 내 소견과 치료를 소개하고 있다. 주기적인 면역학적 방어기제의 감소 때문에 구강이 감염에 취약해지고 염증, 궤양 등에 의한 통증에 의해 가정에서의 구강 위생관리도 어렵게 된다.
특히 반복적인 치은염과 치주질환은 어린 나이의 환자에게서도 주기적이고 만성적인 치조골 소실을 일으킬 수 있으며 이로 인한 조기 치아 상실을 유발하기도 한다. 본 증례의 환아는 호중구 감소기간동안 고열로 인한 응급 입원이 많았으며 좋지 않은 구강위생으로 인한 다발성 우식과 국소적 치조골 상실이 동반되었고 호중구 감소증 환자에서 특징적인 구강 내 궤양은 심하지 않았다.
상악 전치부를 포함한 나머지 우식치에 대한 치료와 치주치료 및 구강위생관리를 위해 정기적 내원 약속을 하였으나 보호자의 요구로 몇 차례 연기되었고 약 10개월 후 하악 유전치가 많이 흔들린다는 것을 주소로 내원하였다. 환아의 상악 유전치부 치은은 염증이 매우 심했으며 전반적인 구강위생 상태 역시 매우 좋지 않았다(Fig.
만 4세 1개월의 남아가 잇몸이 많이 붓고 이가 흔들린다는 것을 주소로 본과에 내원하였다. 환아는 생후 23개월 때 주기성 호중구 감소증으로 진단받았으며 그 후로 현재까지 전남대학교 병원 소아과에서 정기검진 및 혈액검사를 받고 있다. 환아의 호중구 수는 약 3주를 주기로 하여 급격히 감소하고 이 기간에 발열, 치은부종 등의 임상증상이 동반된다고 하였다(Fig.
환아는 약 3달 후 예방적 항생제를 복용하고 내원하였다. 동요도가 있었던 하악 좌∙우 제1유구치는 더 증가된 동요도를 보였고 구강위생상태도 여전히 불량하였다.
성능/효과
6). 또한 초진 시 동요도를 보여 치수절 제술과 기성금속관으로 수복 치료한 하악 좌∙우 제1유구치의 골소실이 더 진행되었음을 방사선 상진에서 확인할 수 있었다 (Fig. 7). 하악 유전치 발거를 위해 예방적 항생제 처치 후 발거를 시행하고 조심스러운 치태제거와 치면세마 후 당일 불소이 온도포를 시행하였다.
본 증례 환자의 경우 치과 치료를 위한 본과 내원뿐 아니라 주기성 호중구 감소증 치료를 위한 소아과 내원도 정기적으로 이뤄지지 않는 모습을 보였다. 앞서 언급한데로 감염에 의한 구강조직의 조기 상실을 막기 위해서는 전문가에 의한 정기적인 관리가 필수이다.
주기성 호중구 감소증 환자에서 치아우식이 더 많이 발생하는지에 대한 명확한 결론은 아직 없다. 수개월 뒤 내원한 본 증례의 환아도 여전히 구강위생관리가 좋지 않고 전반적인 치태 침착이 있었으나 다행히도 추가적인 치아우식이 발견되지 않았고 기존의 우식상태가 더 심해지지도 않았다. 주기성 호중구 감소증 환자의 충치감염 위험도는 낮은 수준이라고 판단할 수 있 으며 이 수준을 유지하는 것이 또한 중요하다 할 수 있다.
임상검사 결과, 하악 전치부 5개(하악 좌∙우 유중절치, 유측 절치와 하악 좌측 유견치)의 치아를 제외한 나머지 모든 치아에 우식이 있었으며, 하악 좌∙우 제1유구치는 약 2도의 동요도를 보였다. 치은은 치간유두, 변연치은, 부착치은을 포함하여 전반적으로 발적, 부종 상태였으며 협점막과 부착치은에서 궤양이 발견되었다(Fig.
전반적으로 치태침착이 심하고 구강위생상태가 매우 좋지 않은 상태였으나 환아는 어떠한 구강질환 예방처치를 받은 경험이 없었다. 파노라마 방사선사진과 치근단 방사선사진 촬영 결과에서도 다수의 치아우식을 확인할 수 있 었으며, 특히 동요도가 있는 하악 좌∙우 제1유구치 부분의 국소적 치조골 상실을 확인할 수 있었다(Fig. 3, 4).
본 증례의 환아도 여러 차례에 걸쳐 과립구 집락 자극인자를 투여 받았다. 환아는 과립구 집락 자극인자의 투여에도 호중구 수의 급격한 감소가 주기적으로 반복되었으나 이 기간에 발열, 치은염 등 임상증상의 발현 정도와 그 빈도가 감소하여 과립구 집락 자극인자의 긍정적인 효과를 확인할 수 있었다. Sergio 등14) 의 증례에서도 한 달에 한 번 G-CSF의 투약을 실시하여 호중구 감소기간 동안 구강궤양 등의 임상증상이 사라지는 것을 확인하였다.
상악 전치부를 포함한 나머지 우식치에 대한 치료와 치주치료 및 구강위생관리를 위해 정기적 내원 약속을 하였으나 보호자의 요구로 몇 차례 연기되었고 약 10개월 후 하악 유전치가 많이 흔들린다는 것을 주소로 내원하였다. 환아의 상악 유전치부 치은은 염증이 매우 심했으며 전반적인 구강위생 상태 역시 매우 좋지 않았다(Fig. 6). 또한 초진 시 동요도를 보여 치수절 제술과 기성금속관으로 수복 치료한 하악 좌∙우 제1유구치의 골소실이 더 진행되었음을 방사선 상진에서 확인할 수 있었다 (Fig.
후속연구
주기성 호중구 감소증 환자는 평생 구강관리가 필요하며 특히 유치열의 환자일 경우 영구치열기가 완성될 때까지 조기 치조골 상실, 조기 치아 상실로 인한 영구치 맹출 공간 부족 등을 최소화하는 것이 중요하다. 이를 위해 어린 나이의 주기성 호중구 감소증 환자에 있어서 장기간의 추적조사를 바탕으로 하여, 정기적 구강위생 관리와 적극적인 치료 및 예방으로 조기 치조골 상실, 조기 치아상실, 급격한 치주조직 파괴 등 구강조직의 손실을 최대한 줄일 수 있는 방법이 소개되고 더 연구되어야 할 필요성이 있다.
질의응답
핵심어
질문
논문에서 추출한 답변
주기성 호중구 감소증이란 무엇인가?
주기성 호중구 감소증(cyclic neutropenia)은 약 21일 (14~36일)을 주기로 하여 호중구의 수가 감소하고 이 기간이 5~10일 지속되며 이 기간 이후에 호중구의 수가 다시 정상으로 회복되는 특징을 보이는 혈액질환이다1,2). 이 질환은 1910 년, 주기적으로 호중구의 수가 감소하고 열이 발생하며 구강 내 궤양을 보이는 19개월의 남자아이에게서 최초로 보고되었다3).
주기성 호중구 감소증의 임상적 증상은 무엇인가?
임상적 증상으로는 발열, 실신, 피부감염, 인두염, 임파선염, 두통 등이 있으며5,6) 보통 호중구의 수가 감소하기 1~3일 전 임상적으로 나타나서 약 3~10일 지속된다7). 구강 내 증상으로 치은염이 흔하게 발생하며 반복적인 치은염으로 인해 동통성의 연조직 궤양을 동반한 만성치주염이 나타나고 입술, 혀, 협점막, 치은이 흔하게 이환 된다. 또한, 치조골 파괴를 동반한 급진성 치주조직 상실을 보이기도 한다8).
호중구의 수가 감소되는 메커니즘은 무엇인가?
약 30%의 환자에서는 상염색체 우성으로 유전되며 나머지 경우의 원인은 정확히 밝혀져 있지 않다1). 호중구의 수가 감소하게 되는 메커니즘에 대해서도 여러 가지 설명이 있으며 조혈 전구세포(hematopoietic precursor cells)의 이상으로 인해 과립백혈구 전구세포(granulocyte progenitor cells)의 수가 감소하고 이것이 호중구 생성 감소로 이어지고 있는 것으로 추측하고 있다4).
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