[논문]13세 남아에서 발견된 신동맥의 동맥류 증례 보고

예혜련; 김민지; 강은구; 한지연; 이주훈; 박영서

doi:10.3339/jkspn.2014.18.1.51

13세 남아에서 발견된 신동맥의 동맥류 증례 보고
Renal Artery Aneurysm in a 13-year-old Child 원문보기

대한소아신장학회지 = Journal of the Korean society of pediatric nephrology, v.18 no.1, 2014년, pp.51 - 55

초록
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소아에서 신장동맥의 동맥류는 신혈관성 고혈압 가운데 드문 질환으로 하나로 수술적인 치료법 가운데 복잡한 형태의 동맥류의 경우 신혈관 재건술과 신장 자가이식술이 현재 선호되고 있는 수술법이다. 본 저자들은 13세 소아환자에서 우연히 정기건강검진에서 발견된 고혈압에 대해 시행한 전산화 단층 혈관촬영술을 통해 발견된 일측성 신장동맥의 동맥류에 대해 보고한다. 환아는 $2.8{\times}2.1{\times}1.9$ cm의 크기의 우측 낭포성 동맥류가 발견되었으며, 분지혈관이 복잡하고 병변이 신문부에 위치하여 신혈관 재건술과 신장 자가이식을 시행하였다. 그러나 도플러 신장 초음파를 통해 신장 혈류가 매우 감소하였음을 확인 후 신장 자가이식 한지 5일째 신절제술을 시행하였다. 병리적 소견은 전반적인 신장 허혈성 변화를 보였고, 섬유근성 형성장애를 시사하는 소견은 없었다. 본 저자들은 국내에서 현재까지 보고된 바 없는 신혈관성 고혈압 및 일측성 신동맥의 동맥류로 진단된 소아를 대상으로 체외 신혈관 재건 및 신장 자가이식을 시도한 증례를 보고하였다. 추후에 신동맥의 동맥류와 관련된 신혈관성 고혈압의 치료에 대한 다양한 방법 및 장기적인 추적 관찰에 대한 보고가 추가되어야 할 것이다.

Abstract ▼ AI-Helper

Primary renal artery aneurysm has been estimated to account for an incidence of 0.015-1% with associated morbidities including renovascular hypertension and rupture. Renovascular hypertension associated renal artery aneurysms in children is not a common disease. In patients with complicated renal vascular disease, renal autotransplantation has been used as an alternative to percutaneous transluminal angioplasty, which may be hazardous in these situations. We report a case of a renal artery aneurysm in a 13-year-old Korean child presenting hypertension detected during school health examination. Preoperative workup demonstrated a $2.8{\times}2.1{\times}1.9$ cm saccular aneurysm in the right renal hilum that was not amendable to endovascular repair. A surgical strategy including extracorporeal renal artery reconstruction with autotransplantation was applied in order to restore renal artery anatomy and to treat renovascular hypertension. Immediately he complained of severe right flank pain and postoperative doppler sonography revealed lack of perfusion. On the 5th day after autotransplantation, the patient underwent a transplant nephrectomy. He was well postoperatively and was found to have a normal kidney function and stable blood pressure control without antihypertensive medication. This is the first pediatric case of renal artery aneurysm in Korea who underwent extracorporeal repair followed by autotransplantation failure. More pediatric cases with renal artery aneurysm should be reported to identify therapeutic outcome and long term prognosis.

주제어

AI 본문요약
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문제 정의

소아에서 신장동맥의 동맥류는 신혈관성 고혈압 가운데 드문 질환으로 하나로 수술적인 치료법 가운데 복잡한 형태의 동맥류의 경우 신혈관 재건술과 신장 자가이식술이 현재 선호되고 있는 수술법이다. 본 저자들은 13세 소아환자에서 우연히 정기건강검진에서 발견된 고혈압에 대해 시행한 전산화 단층 혈관촬영술을 통해 발견된 일측성 신장 동맥의 동맥류에 대해 보고한다. 환아는 2.
병리적 소견은 전반적인 신장 허혈성 변화를 보였고, 섬유근성 형성장애를 시사하는 소견은 없었다. 본 저자들은 국내에서 현재까지 보고된 바 없는 신혈관성 고혈압 및 일측성 신동맥의 동맥류로 진단된 소아를 대상으로 체외 신혈관 재건 및 신장 자가이식을 시도한 증례를 보고하였다. 추후에 신동맥의 동맥류와 관련된 신혈관성 고혈압의 치료에 대한 다양한 방법 및 장기적인 추적 관찰에 대한 보고가 추가되어야 할 것이다.
신동맥의 동맥류를 포함한 신혈관성 고혈압은 소아에서 드문 질환으로, 현재까지 국내에서 신이형성과 동반된 신동맥의 동맥류에 대한 보고가 있었으나, 동반질환이 없는 경우는 없었다. 본 저자들은 신혈관성 고혈압 및 일측성 신동맥의 동맥류로 진단된 소아를 대상으로 체외 신혈관 재건술 및 신장 자가이식을 시도하였던 증례를 보고하고자 한다.
처음 다른 병원에서의 당시 혈압은 150/110 mmHg이었으나 경과 관찰하던 중 1개월 전 지속적인 고혈압 2단계(stage 2 hypertension)에 대한 광범위한 검사를 진행하였다. 이때 시행한 CT angiography로 우측의 일측성 낭포형 신동맥의 동맥류가 발견되었으며, 이에 대한 수술적 치료 및 추가 검사를 위해서 본원으로 의뢰되었다.

가설 설정

(A) Pathology of renal artery revealed of fibrous degeneration with dilatation and calcification. (B) Diffuse purplish red colored discoloration in entire renal parenchyma means total ischemic necrosis of kidney.

제안 방법

9 cm의 크기의 우측 낭포성 동맥류가 발견되었으며, 분지혈관이 복잡하고 병변이 신문부에 위치하여 신혈관 재건술과 신장자가이식을 시행하였다. 그러나 도플러 신장 초음파를 통해 신장 혈류가 매우 감소하였음을 확인 후 신장 자가이식한지 5일째 신절제술을 시행하였다. 병리적 소견은 전반적인 신장 허혈성 변화를 보였고, 섬유근성 형성장애를 시사하는 소견은 없었다.
이 중 82% 에서 고혈압이 완치되었으며 심혈관 합병증으로 사망한 경우는 거의 없었으며, 양측성 여부가 확실하지 않은 1명의 환아는 말기 신부전으로 진행 및 투석을 필요로 하였다[6]. 본 증례에서는 광범위한 혈관 병변에 해당하여 1차적으로 신동맥의 혈관재건술 및 신장 자가이식술을 시행하였으나 급격한 관류저하로 2차적인 신절제술을 시행받았다.
고혈압성 위기에서는 perdipine, labetalol, fenoldopam, enalaprilat 등의 주사제제도 사용이 가능하나, 뇌혈류의 허혈을 유발할 수 있어 소아에서는 고혈압을 낮추는데 신중해야 하며 신장기능에 대한 지속적인 감시가 필요하다[6]. 본 증례에서는 일측성 신동맥 병변으로 경구 안지오텐신 전환효소 억제제를 투약하여 고혈압을 조절하였다. 약물투여의 기간이 짧고 우측 신장 기능의 감소 정도가 크지 않았지만, 동맥류의 크기가 커서 약물요법의 효과가 미약할 것으로 판단되어 조기에 수술적 치료를 진행하기로 하였다.
본 환아는 1개월간 항고혈압약제를 투여하였으나 충분히 조절되지 않는 신혈관성 고혈압으로 경피 경관 혈관성형술을 고려하였으나 동맥류의 복잡성과 분지혈관들의 형태, 신문부에 위치하는 점 등으로 인해 시술일 불가능할 것으로 판단하여 신혈관 재건과 신장 자가이식을 시행하기로 하였다. 수술 당시 이식한 신장 관류가 좋지 않아 수술 도중 재관류를 시행하였고, 다시 관류가 악화되어 하측 문합부위를 확장하였으며, 이후 신장 관류가 호전되어 수술을 종료 하였다.
본 환아는 신혈관성 고혈압을 보이며 동맥류의 크기가 2.0 cm 이상으로 수술적 치료의 대상이 되었고, 비교적 우측 신장의 기능이 보존되어 있었으므로 신절제술 보다는 자가 신장이식법을 시행하기로 하였다. 그러나 동맥류에서 분지되는 혈관들이 매우 가늘어 혈관 문합 및 관류상태가 좋지 않아 허혈성 괴사를 일으킨 것으로 보인다.
본 환아는 1개월간 항고혈압약제를 투여하였으나 충분히 조절되지 않는 신혈관성 고혈압으로 경피 경관 혈관성형술을 고려하였으나 동맥류의 복잡성과 분지혈관들의 형태, 신문부에 위치하는 점 등으로 인해 시술일 불가능할 것으로 판단하여 신혈관 재건과 신장 자가이식을 시행하기로 하였다. 수술 당시 이식한 신장 관류가 좋지 않아 수술 도중 재관류를 시행하였고, 다시 관류가 악화되어 하측 문합부위를 확장하였으며, 이후 신장 관류가 호전되어 수술을 종료 하였다. 절제한 신동맥의 동맥류의 병리소견은 섬유화성 변성 및 석회화였다(Fig.
신장 자가이식 한지 5일째에 신절제술을 시행하였고 신장의 육안적 소견은 전반적인 허혈성 변화로 보였고, 섬유 근성 형성장애를 시사하는 소견은 없었다(Fig. 2B). 이후 수술경과는 양호하였고 다른 수술 합병증 없이 신절제술 1주일째 퇴원하였으며, 퇴원 당시 혈압은 120/70 mmHg로 captopril은 중단하였다.
본 증례에서는 일측성 신동맥 병변으로 경구 안지오텐신 전환효소 억제제를 투약하여 고혈압을 조절하였다. 약물투여의 기간이 짧고 우측 신장 기능의 감소 정도가 크지 않았지만, 동맥류의 크기가 커서 약물요법의 효과가 미약할 것으로 판단되어 조기에 수술적 치료를 진행하기로 하였다.
특이 병력 없던 13세 남아가 6개월 전 학교에서 시행한 정기검진을 통해 고혈압이 발견되었다. 처음 다른 병원에서의 당시 혈압은 150/110 mmHg이었으나 경과 관찰하던 중 1개월 전 지속적인 고혈압 2단계(stage 2 hypertension)에 대한 광범위한 검사를 진행하였다. 이때 시행한 CT angiography로 우측의 일측성 낭포형 신동맥의 동맥류가 발견되었으며, 이에 대한 수술적 치료 및 추가 검사를 위해서 본원으로 의뢰되었다.
타원에서 시행한 경피 혈관조영술에서 우측 신문부에 위치한 2 cm 가량의 신동맥의 동맥류를 확인하였고(Fig. 1C). 본원에서 시행한 CT angiography에서도 2.
환아는 2.8×2.1×1.9 cm의 크기의 우측 낭포성 동맥류가 발견되었으며, 분지혈관이 복잡하고 병변이 신문부에 위치하여 신혈관 재건술과 신장자가이식을 시행하였다.

대상 데이터

광범위한 검사는 DTPA 신장스캔, 자기공명 혈관촬영술, 도플러 혈류초음파, 전산화 단층촬영술, 혈관조영술, 및 카테콜라민 혈중수치를 포함한다[4]. 본 증례에서는 지속적인 고혈압 2단계에 대해 시행한 광범위한 검사에서 일측성 신장 동맥의 동맥류가 발견되었다.
특이 병력 없던 13세 남아가 6개월 전 학교에서 시행한 정기검진을 통해 고혈압이 발견되었다. 처음 다른 병원에서의 당시 혈압은 150/110 mmHg이었으나 경과 관찰하던 중 1개월 전 지속적인 고혈압 2단계(stage 2 hypertension)에 대한 광범위한 검사를 진행하였다.

성능/효과

수술 후 1일째 혈압은 150/70 mmHg로 수술 전 혈압인 130/60 mmHg에 비해 상승되어 있었고, 심한 우측 옆구리 통증을 호소하였으며 동일 부위에 심한 압통을 보였다. 도플러 신장 초음파로 신장 혈류가 거의 없음을 확인하였고, DTPA 신장스캔으로 우측 신장의 기능이 좌측:우측=84.9:15.1로 매우 감소되어 있음을 알 수 있었다.
본원에서 시행한 CT angiography에서도 2.8×2.1×1.9 cm 크기의 우측 신동맥의 동맥류와 동맥 분지 가지들이 모두 동맥류의 주머니에서 기원하는 것을 확인하였다(Fig. 1A, 1B).
수술 후 1일째 혈압은 150/70 mmHg로 수술 전 혈압인 130/60 mmHg에 비해 상승되어 있었고, 심한 우측 옆구리 통증을 호소하였으며 동일 부위에 심한 압통을 보였다. 도플러 신장 초음파로 신장 혈류가 거의 없음을 확인하였고, DTPA 신장스캔으로 우측 신장의 기능이 좌측:우측=84.
2B). 이후 수술경과는 양호하였고 다른 수술 합병증 없이 신절제술 1주일째 퇴원하였으며, 퇴원 당시 혈압은 120/70 mmHg로 captopril은 중단하였다. 한달 후 외래에서 측정한 혈압은 110/60 mmHg로 정상범위였고 크레아티닌은 0.

후속연구

신동맥의 동맥류를 포함한 신혈관성 고혈압은 소아에서 드문 질환으로, 현재까지 국내에서 관련된 증례로서 신장이형성증과 동반된 신동맥 동맥류에 대한 1건이 보고되었으나, 동반 질환이 없는 증례는 보고된 바가 없었다. 추후에 신동맥의 동맥류와 관련된 신혈관성 고혈압의 치료에 대한 다양한 방법 및 장기적인 추적 관찰에 대한 보고가 추가되어야 할 것이다.

질의응답

핵심어	질문	논문에서 추출한 답변
	신동맥의 동맥류의 진단은 무엇을 이용하는가?	그 중, 신동맥의 동맥류는 0.015-1%의 빈도로 매우 드물며, 진단은 전산화 단층 혈관조영술(computed tomography angiography) 또는 경피 혈관조영술 (percutaneous angiography)로 이루어 진다[2].
	소아에서 신동맥의 동맥류의 발병 빈도는 어느정도인가?	기타 원인으로는 대동맥 축착, 내분비계 질환, 갈색세포종, 다발 신경 섬유종증 등이 있다[1]. 그 중, 신동맥의 동맥류는 0.015-1%의 빈도로 매우 드물며, 진단은 전산화 단층 혈관조영술(computed tomography angiography) 또는 경피 혈관조영술 (percutaneous angiography)로 이루어 진다[2].
	소아에서 나타나는 고혈압의 원인들은 무엇인가?	소아에서 고혈압의 원인은 성인에 비해 2차성으로 나타나는 경우가 더 많다. 가장 흔한 원인으로는 신장 실질 질환이나 신장 혈관의 병변이다[1]. 기타 원인으로는 대동맥 축착, 내분비계 질환, 갈색세포종, 다발 신경 섬유종증 등이 있다[1]. 그 중, 신동맥의 동맥류는 0.

참고문헌 (12)

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상세보기
Cabral AJ, Silvestre C, Loureiro H, Almeida HI. Renovascular hypertension in an 8-year-old girl. BMJ Case Rep 2013;10.1 136/bcr-2013-009691.
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저자의 다른 논문 :

표제어: PCR

동의어: Packet Collision Rate

용어 설명 출처 목록 (6)

용어 설명: PCR은 세균 특이성이 있는 primer를 이용하여 적은 수의 세균이 있을지라도 쉽게 검출할 수 있는 유용한 방법이며, 이를 이용하여 구강 내 치면세균막이나 타액에서 직접 세균을 검출할 수 있게 되었다[8].

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