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문제 정의
- 따라서 신증후군 환자에서 호흡곤란, 비특이적인 흉부 증상, 청진상 호흡음의 감소가 있을 경우 반드시 폐 혈전색전증의 유무를 확인하고, 드물지만 심장 내 혈전의 발생 가능성도 인지해야 할 것이다. 또한, 심장초음파로 전형적인 소견 외에 우심방이나 우심실의 혈전을 확인하는 등 보다 세심히 관찰하고 정확히 진단하여 적극적으로 치료하는 것이 중요하다고 강조하고자 한다. 차후 혈전 합병증의 발생 위험성이 높은 신증후군 환자에서 선별검사로서 심초음파의 역할과 혈전 및 색전증을 예방하기 위한 적절한 치료 가이드라인에 대해 많은 연구와 토론이 필요할 것이다.
- 이에 저자들은 미세변화 신증후군 환자에서 스테로이드를 감량하던 중 심장 내 혈전과 함께 심인성 쇼크를 동반한 폐색전증이 발생한 증례에 대해 보고하고자 하며, 혈전용해술과 항응고치료로 폐색전증 및 심장 내 혈전을 치료한 예를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
제안 방법
- 치료 및 경과: 환자는 특징적인 면역저하와 관련된 폐렴을 의심하여 초기 치료로 광범위 항생제(piperacillin/tazobac-tam+levofloxacin)를 투여하였으나, 3병일 째 환기-관류 스캔 및 심초음파를 통해 우심실 혈전이 동반된 폐색전증으로 진단되었다. 이후 환자는 혈압 90/60 mmHg, 심박동수 130회/분으로 심인성 쇼크가 발생되어 적극적인 치료를 위해 혈전용해제(urokinase 초회용량 242,000 IU, 유지용량 242,000 IU)와 함께 저분자 헤파린과 와파린 2.5 mg을 투여하였다. 치료 1주 후 호흡곤란 및 흉벽통증이 점차 호전을 보였으며, 치료 2주 후 호흡곤란 및 흉벽통증은 소실되었고, 이 당시 시행한 심초음파에서 우심실 크기와 좌심실 모양은 정상화되었으며, 우심실 혈전은 소실되었다.
- 치료 및 경과: 환자는 특징적인 면역저하와 관련된 폐렴을 의심하여 초기 치료로 광범위 항생제(piperacillin/tazobac-tam+levofloxacin)를 투여하였으나, 3병일 째 환기-관류 스캔 및 심초음파를 통해 우심실 혈전이 동반된 폐색전증으로 진단되었다. 이후 환자는 혈압 90/60 mmHg, 심박동수 130회/분으로 심인성 쇼크가 발생되어 적극적인 치료를 위해 혈전용해제(urokinase 초회용량 242,000 IU, 유지용량 242,000 IU)와 함께 저분자 헤파린과 와파린 2.
대상 데이터
- 혈전증은 신증후군의 어느 시기에도 생길 수 있으나 진단 후 첫 수 개월 내지 수 년 이내에 주로 발생하며, 신증후군의 재발 또는 부종이 현저할 때 발생하는 것으로 알려져 있다[1-3]. 본 증례에서는 미세변화 신증후군으로 스테로이드를 감량 중이던 환자에서 저알부민혈증과 함께 과응고 상태에서 발생한 대량 색전으로 심장 내 혈전 및 폐색전증이 발생하였다. 그리고 조기에 심초음파를 통한 진단과 적극적인 혈전제거술 및 항응고치료를 함께 시행함으로써 합병증 없이 안정적으로 신증후군과 폐색전증, 심장내 혈전이 완치되었다.
- 심초음파에서는 주로 우심실 확장, 삼첨판막 폐쇄 부전증의 증가, 우심실의 벽운동 장애 및 폐동맥 고혈압 등을 관찰할 수 있는데, 폐색전증의 진단과 예후 평가, 치료 방향 설정에 있어 심초음파가 중요한 역할을 할 것으로 보인다[10-13]. 본 증례에서는 환기-관류 스캔과 심초음파를 통해 조기에 폐색전증과 심장내 혈전을 진단하였고, 심부 정맥내 혈전은 없었으며 신정맥 혈전의 임상증상은 없었다.
- 이런 혈전의 진단에 심장 초음파가 도움이 될 수 있는데, 심장 내 종괴는 일차성 또는 전이성 종양, 혈종, 밸브나 섬유륜의 석회화, 삼첨판 증식 등을 포함하며, 이의 감별과 우심실 기능을 보는데 심장 초음파가 유용하다[12,13]. 본 증례의 경우 수술의 병력이나 삽입된 도관 등의 이물질, 말초 심부정맥혈전증은 없었다. 따라서 신증후군 재발과 저알부민혈증 상태에서 자의로 스테로이드를 감량하는 중 혈액점도의 증가와 함께 과응고상태, 혈액 저류가 발생하면서 과다 혈전이 발생하여 일차성 우심실 혈전과 함께 폐색전증이 유발된 것으로 사료된다.
- 그 외에도 이러한 과응고 현상을 촉진시키는데 기여하는 요인들로 심한 저알부민혈증(<2g/dL)에 의한 혈액농축, 이뇨제 투여, 스테로이드 투여에 의한 혈액 점도의 증가, 혈관 조영제 사용 및 혈관 천자 등에 의한 혈관손상, 심한 부종으로 인한 부동화(immobilization) 등을 생각해 볼 수 있다[1,9]. 본 증례의 환자는 내원 시 저알부민혈증이 심하였고, 스테로이드 용량을 감량하던 중 과응고 현상이 촉진되어 폐색전증과 심장내 혈전이 동반되었을 것으로 사료된다.
- 현병력: 환자는 2011년 9월 신 증후군으로 진단받은 후 스테로이드(prednisolone) 1 mg/kg (55 mg) 투여를 시작하여 한달 반 복용 후 용량을 감량하여 스테로이드 복용을 중단하였다. 이 후 2012년 6월 단백뇨가 악화되어 스테로이드 55mg을 다시 복용하기 시작하였고, 두 달 반 복용 후 35mg까지 용량을 감량하였으나 환자 자의로 스테로이드 용량을 5 mg으로 감량하여 지냈고, 내원 전날 갑자기 호흡곤란과 흡기 시 왼쪽 흉벽 통증이 발생하여 내원하게 되었다.
- 현병력: 환자는 2011년 9월 신 증후군으로 진단받은 후 스테로이드(prednisolone) 1 mg/kg (55 mg) 투여를 시작하여 한달 반 복용 후 용량을 감량하여 스테로이드 복용을 중단하였다. 이 후 2012년 6월 단백뇨가 악화되어 스테로이드 55mg을 다시 복용하기 시작하였고, 두 달 반 복용 후 35mg까지 용량을 감량하였으나 환자 자의로 스테로이드 용량을 5 mg으로 감량하여 지냈고, 내원 전날 갑자기 호흡곤란과 흡기 시 왼쪽 흉벽 통증이 발생하여 내원하게 되었다.
성능/효과
- 0 gm였다. Protein C 활성도 176%, Protein S 활성도 84%였고 anti-cardiolipin IgM 9.7 IU, anticardiolipin IgG 1.0 IU, anti-phospholipid IgM 2.6 IU, antiphospholipid IgG 1.1IU였다. 동맥혈가스검사는 room air에서 pH 7.
- 본 증례에서는 미세변화 신증후군으로 스테로이드를 감량 중이던 환자에서 저알부민혈증과 함께 과응고 상태에서 발생한 대량 색전으로 심장 내 혈전 및 폐색전증이 발생하였다. 그리고 조기에 심초음파를 통한 진단과 적극적인 혈전제거술 및 항응고치료를 함께 시행함으로써 합병증 없이 안정적으로 신증후군과 폐색전증, 심장내 혈전이 완치되었다. 따라서 신증후군 환자에서 호흡곤란, 비특이적인 흉부 증상, 청진상 호흡음의 감소가 있을 경우 반드시 폐 혈전색전증의 유무를 확인하고, 드물지만 심장 내 혈전의 발생 가능성도 인지해야 할 것이다.
- 이에 폐색전증과 동반된 우심실 혈전으로 진단 후 혈전에 대한 약물 치료를 하였으며, 이후 환자의 임상증상이 호전되었다. 또 추적 심초음파에서 혈전이 사라졌으며, 정상 우심실 수축력을 보였고, 우심실 수축기 압력은 15 mmHg로 감소되었다.
- 그리고 심실중격이 좌측으로 이동해 있었으며, 우심실 수축기 압력은 57mmHg로 관찰되어 폐동맥 고혈압을 동반한 우심부전이 의심되었다. 이에 폐색전증과 동반된 우심실 혈전으로 진단 후 혈전에 대한 약물 치료를 하였으며, 이후 환자의 임상증상이 호전되었다. 또 추적 심초음파에서 혈전이 사라졌으며, 정상 우심실 수축력을 보였고, 우심실 수축기 압력은 15 mmHg로 감소되었다.
- 치료 1주 후 호흡곤란 및 흉벽통증이 점차 호전을 보였으며, 치료 2주 후 호흡곤란 및 흉벽통증은 소실되었고, 이 당시 시행한 심초음파에서 우심실 크기와 좌심실 모양은 정상화되었으며, 우심실 혈전은 소실되었다. 이후 입원 15병일 째 환자는 지속적인 단백뇨 증가 소견을 보여 스테로이드 치료(methyl prednisolone 20 mg)를 시작하였고, 20병일 째 cyclophosphamide (50 mg)를 추가한 후 두 가지 약제를 유지하면서 퇴원하였다. 퇴원 한 달 뒤 외래에서 시행한 검사에서 단백뇨가 소실되었고, 2013년 2월부터 25일 동안 스테로이드 용량을 감량하면서 약 복용을 중단하였다.
- 입원 3병일 째 시행한 혈액검사에서 d-dimer 2.9 μg/mL로 상승되어 있었고, 환기-관류 스캔에서 왼쪽 하엽 및 오른쪽 하엽에 관류결손 소견이 확인되었다(Fig. 3).
- 5 mg을 투여하였다. 치료 1주 후 호흡곤란 및 흉벽통증이 점차 호전을 보였으며, 치료 2주 후 호흡곤란 및 흉벽통증은 소실되었고, 이 당시 시행한 심초음파에서 우심실 크기와 좌심실 모양은 정상화되었으며, 우심실 혈전은 소실되었다. 이후 입원 15병일 째 환자는 지속적인 단백뇨 증가 소견을 보여 스테로이드 치료(methyl prednisolone 20 mg)를 시작하였고, 20병일 째 cyclophosphamide (50 mg)를 추가한 후 두 가지 약제를 유지하면서 퇴원하였다.
- 이후 입원 15병일 째 환자는 지속적인 단백뇨 증가 소견을 보여 스테로이드 치료(methyl prednisolone 20 mg)를 시작하였고, 20병일 째 cyclophosphamide (50 mg)를 추가한 후 두 가지 약제를 유지하면서 퇴원하였다. 퇴원 한 달 뒤 외래에서 시행한 검사에서 단백뇨가 소실되었고, 2013년 2월부터 25일 동안 스테로이드 용량을 감량하면서 약 복용을 중단하였다. 이후 현재까지 환자는 부종이나 단백뇨 없이 약제 복용하지 않은 채 외래에서 추적관찰 중이다.
- 3초였다. 혈액요소질소와 크레아티닌은 각각 6.6/0.7 (mg/dL)였고 소변 검사상 현미경적 혈뇨는 없었으며, 단백뇨 +++, 24시간 소변 단백량은 6.0 gm였다. Protein C 활성도 176%, Protein S 활성도 84%였고 anti-cardiolipin IgM 9.
후속연구
- 그리고 조기에 심초음파를 통한 진단과 적극적인 혈전제거술 및 항응고치료를 함께 시행함으로써 합병증 없이 안정적으로 신증후군과 폐색전증, 심장내 혈전이 완치되었다. 따라서 신증후군 환자에서 호흡곤란, 비특이적인 흉부 증상, 청진상 호흡음의 감소가 있을 경우 반드시 폐 혈전색전증의 유무를 확인하고, 드물지만 심장 내 혈전의 발생 가능성도 인지해야 할 것이다. 또한, 심장초음파로 전형적인 소견 외에 우심방이나 우심실의 혈전을 확인하는 등 보다 세심히 관찰하고 정확히 진단하여 적극적으로 치료하는 것이 중요하다고 강조하고자 한다.
- 현재까지 신증후군에서 폐색전증이 발생하였다는 몇 경우의 보고는 있으나[5-7], 우심실 혈전이 보고된 예는 거의 없었다. 본 증례의 경우 초음파 상 우심실에 관찰되던 큰 유동성 혈전에 대하여 CT나 자기공명영상 등의 영상학적 검사는 시행하지 않았다. 그러나 심장초음파에서 우심방, 우심실은 확장되어 있었고, 우심실 수축력은 감소되어 있었다.
- 또한, 심장초음파로 전형적인 소견 외에 우심방이나 우심실의 혈전을 확인하는 등 보다 세심히 관찰하고 정확히 진단하여 적극적으로 치료하는 것이 중요하다고 강조하고자 한다. 차후 혈전 합병증의 발생 위험성이 높은 신증후군 환자에서 선별검사로서 심초음파의 역할과 혈전 및 색전증을 예방하기 위한 적절한 치료 가이드라인에 대해 많은 연구와 토론이 필요할 것이다.
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