Pulmonary artery sarcoma (PAS) is a rare and fatal disease that often mimics chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH); therefore, diagnosis of PAS is often delayed. Herein, a healthy 74-year-old man was presented with a 4-month history of dyspnea. Chest computed tomography showed wall t...
Pulmonary artery sarcoma (PAS) is a rare and fatal disease that often mimics chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH); therefore, diagnosis of PAS is often delayed. Herein, a healthy 74-year-old man was presented with a 4-month history of dyspnea. Chest computed tomography showed wall thickening and stenosis in the main pulmonary artery as well as in both proximal pulmonary arteries. In order to differentiate between unusual CTEPH, vasculitis, and PAS, we performed right heart catheterization and pulmonary angiography. The mean pulmonary arterial pressure was 21 mmHg, and there was severe pulmonary artery stenosis. Thrombi on the pulmonary arterial wall lesions were observed in intravascular ultrasound and optical coherence tomography. Furthermore, the patient had a history of deep vein thrombosis. Therefore, we diagnosed unusual CTEPH. After 6 months of rivaroxaban anticoagulation therapy, a chest X-ray revealed a left lower lobe lung mass, and a positron emission tomography later showed hypermetabolic lesions in the main pulmonary artery wall, in both pulmonary arteries walls, in the lung parenchyma, and in the bones. A biopsy of the right proximal humerus lesion revealed undifferentiated intimal sarcoma. Pulmonary sarcoma is rare, but should be considered when differentially diagnosing main pulmonary artery wall thickening and stenosis. A positron emission tomography may aid in this diagnosis.
Pulmonary artery sarcoma (PAS) is a rare and fatal disease that often mimics chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH); therefore, diagnosis of PAS is often delayed. Herein, a healthy 74-year-old man was presented with a 4-month history of dyspnea. Chest computed tomography showed wall thickening and stenosis in the main pulmonary artery as well as in both proximal pulmonary arteries. In order to differentiate between unusual CTEPH, vasculitis, and PAS, we performed right heart catheterization and pulmonary angiography. The mean pulmonary arterial pressure was 21 mmHg, and there was severe pulmonary artery stenosis. Thrombi on the pulmonary arterial wall lesions were observed in intravascular ultrasound and optical coherence tomography. Furthermore, the patient had a history of deep vein thrombosis. Therefore, we diagnosed unusual CTEPH. After 6 months of rivaroxaban anticoagulation therapy, a chest X-ray revealed a left lower lobe lung mass, and a positron emission tomography later showed hypermetabolic lesions in the main pulmonary artery wall, in both pulmonary arteries walls, in the lung parenchyma, and in the bones. A biopsy of the right proximal humerus lesion revealed undifferentiated intimal sarcoma. Pulmonary sarcoma is rare, but should be considered when differentially diagnosing main pulmonary artery wall thickening and stenosis. A positron emission tomography may aid in this diagnosis.
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문제 정의
그러나 현재까지 국내에서 주폐동맥 협착으로 발현했던 원발성 폐동맥 육종 사례는 보고된 적 없다. 이에 저자들은 주폐동맥 협착에서부터 진단된 폐동맥 육종 1예를 통해 그 질병의 발현 양상 및 진단에 도움이 되었던 검사들에 대해 알리고자 한다.
제안 방법
폐동맥 협착 병변에 대한 조직 검사는 폐동맥 파열과 같은 시술 관련 합병 증의 위험이 높아 시행하지 않았고, 대안으로 우측 심장도관 삽입 및 폐동맥 혈관조영술을 시행하기로 하였다. 또한 폐동맥의 혈관벽 두께 증가 소견에 대해서 혈관 내 초음파(intravascular ultrasound) 및 광간섭단층촬영(optical coherence tomography)을 시행했다.
진단 1주일 뒤에 폐동맥에 대한 완화 방사선 치료를 시행했고, 골절 위험이 높은 우측 상완골 근위부 병변에 대해서도 방사선 치료를 함께 시행했다. 방사선 치료 종료 2주일 뒤부터 전신 항암치료를 시행했다. 2개월간 3주기의 항암치료 이후 종양의 크기가 감소되었지만 환자의 활동도(performance status)가 악화되어 항암치료를 중단하고 현재 경과 관찰 중이다.
혈관 내 초 음파를 시행할 경우 폐동맥 육종과 같은 혈관 내 종양에서 불규칙한 표면, 끈 모양의 돌출 소견, 모자이크 패턴을 보이는 에코발생덩이(echogenic mass) 소견을 보일 수 있다[4]. 본 증례의 경우 혈관 내 초음파에서 위와 같은 소견들이 없이잘 기질화된 에코발생덩이(well orgniazed echogenic mass) 소견이 확인되어 혈전으로 판단 후 CTEPH으로 진단되었다. 광간섭단층촬영은 높은 해상력의 영상을 통해 폐혈관을 가시화할 수 있는데, 이를 병리 소견과 비교, 분석하여 폐고혈압의 감별 진단 및 폐암 진단에 있어서의 역할에 대해 연구가 이루어지고 있다[9-12].
혈관염, 사르코이드증과 같은 결합조직병에 대해서는 이와 관련된 다른 임상 소견이 없었고, 혈액 검사에서 항핵항체검사, 항중성구세포질항체, 적혈구침강속도, C-반응단백질 검사가 음성으로 나왔기에 결합조직병의 가능성은 낮았다. 악성 질환을 배제하기 위한 폐동맥 조직검사는 합병증 위험이 높았기에 폐동맥의 혈관벽 두께 증가 및 협착 병변에 대한 평가를 위해 혈관 내 초음파 및 광간섭단층촬영을 시행했다. 이두 검사 방법은 만성 폐혈전색전증에서 혈관 내 혈전을 가시화 하여 진단을 내리는데 도움이 된다고 알려져 있다[4,5].
폐동맥 혈관 조영술에서 우측 근위부 폐동맥의 90% 협착과 함께 우상엽 폐동맥 분지, 우하엽 폐동맥 분지의 완전 폐쇄 및 좌측 폐동맥의 20% 협착이 관찰되었으며, 심장도관삽입 검사에서 평균 폐동맥 압력은 21 mmHg로 측정되었다. 우측 근위부 폐동맥 협착에 대한 혈관 내 초음파 및 광간섭단층촬영 검사를 시행했는데, 표면이 비교적 규칙적이고 잘 기질화된 혈전(well organized thrombus)이 관찰되었다(Fig. 3).
우측 상완골 근위부 병변에서 조직검사를 시행했고, 미분화 내막육종(undifferentiated intimal sarcoma)이 확인되었다 (Fig. 5). 중증 폐동맥 고혈압에 대한 완화 치료를 위해 폐동맥 폐쇄 병변에 완화 방사선 치료를 먼저 시행하기로 하였고, 이후 항암치료를 계획하였다.
이어 시행한 흉부 조영증강 CT에서 좌하엽으로 3 cm 크기의 원형 종괴가 보였고, 우측 폐동맥의 협착이 더 악화되었으며, 좌상엽 전방 폐동맥의 충만 결손이 새롭게 확인되었다. 좌하엽 폐 종괴는 악성 종양 가능성이 높아 양전자방출컴퓨터 단층촬영(18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography, 18F-FDG PET/CT)을 시행했다. 우심실 출구부터 양측 폐동맥에 이르기까지 FDG 섭취율이 높은 혈관 내 병변과 함께 좌하엽, 좌상엽으로 FDG 섭취 율이 높은 종괴가 확인되었다.
5). 중증 폐동맥 고혈압에 대한 완화 치료를 위해 폐동맥 폐쇄 병변에 완화 방사선 치료를 먼저 시행하기로 하였고, 이후 항암치료를 계획하였다. 진단 1주일 뒤에 폐동맥에 대한 완화 방사선 치료를 시행했고, 골절 위험이 높은 우측 상완골 근위부 병변에 대해서도 방사선 치료를 함께 시행했다.
중증 폐동맥 고혈압에 대한 완화 치료를 위해 폐동맥 폐쇄 병변에 완화 방사선 치료를 먼저 시행하기로 하였고, 이후 항암치료를 계획하였다. 진단 1주일 뒤에 폐동맥에 대한 완화 방사선 치료를 시행했고, 골절 위험이 높은 우측 상완골 근위부 병변에 대해서도 방사선 치료를 함께 시행했다. 방사선 치료 종료 2주일 뒤부터 전신 항암치료를 시행했다.
치료 및 경과: 주폐동맥의 혈관벽 두께 증가 및 협착 병변에 대한 감별진단으로 폐동맥 혈관염, 비전형적(unusual) CTEPH, 폐동맥 육종과 같은 악성질환을 고려했다. 베흐체 트병, 다카야스병과 같은 혈관염을 배제하기 위해서 항핵항체검사(antinuclear antibody), 항중성구세포질항체검사(antineutrophil cytoplasmic antibody), 적혈구침강속도(erythrocyte sedimentation rate), C-반응단백질(C-reactive protein) 검사를 시행했으나, 검사 결과는 정상 범위에 있었고, 혈관염을 시사하는 기타 다른 임상 소견은 없었다.
베흐체 트병, 다카야스병과 같은 혈관염을 배제하기 위해서 항핵항체검사(antinuclear antibody), 항중성구세포질항체검사(antineutrophil cytoplasmic antibody), 적혈구침강속도(erythrocyte sedimentation rate), C-반응단백질(C-reactive protein) 검사를 시행했으나, 검사 결과는 정상 범위에 있었고, 혈관염을 시사하는 기타 다른 임상 소견은 없었다. 폐동맥 협착 병변에 대한 조직 검사는 폐동맥 파열과 같은 시술 관련 합병 증의 위험이 높아 시행하지 않았고, 대안으로 우측 심장도관 삽입 및 폐동맥 혈관조영술을 시행하기로 하였다. 또한 폐동맥의 혈관벽 두께 증가 소견에 대해서 혈관 내 초음파(intravascular ultrasound) 및 광간섭단층촬영(optical coherence tomography)을 시행했다.
환자의 심부정맥혈전증 병력 및 혈관 내 초음파와 광간섭 단층촬영 검사를 통해 확인된 혈전, 그리고 평균 폐동맥 압력이 21 mmHg로 측정되어 정상 범위 이상인 점을 모두 함께 종합하여 비전형적(unusual) CTEHP으로 진단했다. 항응고제 rivaroxaban을 투약하며 경과관찰을 계획하고 퇴원하였다. 퇴원 후 3개월 째 특별한 변화 없었으나, 6개월 째 흉부X 선에서 좌하엽에 3 cm 크기의 종괴가 새롭게 발견되어 재입원했다.
흉부영상 소견: 흉부 조영증강 CT를 다시 시행하여 4개월전 검사 결과와 비교하였다. 양측 폐동맥의 두꺼워진 혈관벽및 협착 병변은 큰 변화 없었다(Fig.
대상 데이터
2 m/s, 우심실 수축기 압력 50 mmHg로 경증 폐동맥 고혈압 외 다른 소견은 정상이었다. 지속되는 호흡곤란 및 폐동맥 협착에 대한 원인을 평가하기 위해서 입원하였다.
현병력: 내원 12년 전 왼쪽 다리의 심부정맥혈전증으로 치료 받은 병력이 있던 자로 4개월 전에 호흡곤란이 발생해서 본원 외래로 내원하였다. 당시 흉부 조영증강 컴퓨터단층 촬영(computed tomography, CT)을 시행했고, 폐 실질의 이상 소견은 없었지만 폐 구간(pulmonary trunk)인 주폐동맥에서 부터 양측 근위부 폐동맥의 두께가 증가되어 있었고, 이로 인한 협착이 우측에서 더 심하게 확인되었다.
성능/효과
방사선 치료 종료 2주일 뒤부터 전신 항암치료를 시행했다. 2개월간 3주기의 항암치료 이후 종양의 크기가 감소되었지만 환자의 활동도(performance status)가 악화되어 항암치료를 중단하고 현재 경과 관찰 중이다.
좌하엽 폐 종괴는 악성 종양 가능성이 높아 양전자방출컴퓨터 단층촬영(18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography, 18F-FDG PET/CT)을 시행했다. 우심실 출구부터 양측 폐동맥에 이르기까지 FDG 섭취율이 높은 혈관 내 병변과 함께 좌하엽, 좌상엽으로 FDG 섭취 율이 높은 종괴가 확인되었다. 이외에도 우측 상완골 근위부, 제 3허리 척추체, 우측 내측광근(vastus medialis)에서 전이가 의심되는 병변이 관찰되었다(Fig.
이어 시행한 흉부 조영증강 CT에서 좌하엽으로 3 cm 크기의 원형 종괴가 보였고, 우측 폐동맥의 협착이 더 악화되었으며, 좌상엽 전방 폐동맥의 충만 결손이 새롭게 확인되었다. 좌하엽 폐 종괴는 악성 종양 가능성이 높아 양전자방출컴퓨터 단층촬영(18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography, 18F-FDG PET/CT)을 시행했다.
항응고제 rivaroxaban을 투약하며 경과관찰을 계획하고 퇴원하였다. 퇴원 후 3개월 째 특별한 변화 없었으나, 6개월 째 흉부X 선에서 좌하엽에 3 cm 크기의 종괴가 새롭게 발견되어 재입원했다.
폐동맥 혈관 조영술에서 우측 근위부 폐동맥의 90% 협착과 함께 우상엽 폐동맥 분지, 우하엽 폐동맥 분지의 완전 폐쇄 및 좌측 폐동맥의 20% 협착이 관찰되었으며, 심장도관삽입 검사에서 평균 폐동맥 압력은 21 mmHg로 측정되었다. 우측 근위부 폐동맥 협착에 대한 혈관 내 초음파 및 광간섭단층촬영 검사를 시행했는데, 표면이 비교적 규칙적이고 잘 기질화된 혈전(well organized thrombus)이 관찰되었다(Fig.
환자의 심부정맥혈전증 병력 및 혈관 내 초음파와 광간섭 단층촬영 검사를 통해 확인된 혈전, 그리고 평균 폐동맥 압력이 21 mmHg로 측정되어 정상 범위 이상인 점을 모두 함께 종합하여 비전형적(unusual) CTEHP으로 진단했다. 항응고제 rivaroxaban을 투약하며 경과관찰을 계획하고 퇴원하였다.
후속연구
수술을 통한 종양의 완전 적출이 어려울 경우 질환의 예후는 더욱 불량하다[1]. 이번 증례의 경우 첫 입원 당시에 원격 전이가 없는 상태에서 진단이 되어 종양의 수술적 절제가 가능했다면 환자의 예후가 더 개선되었을 것이다. 임상양상은 폐동맥 폐쇄로 인해 폐동맥 고혈압이 발생하게 되는데 대부분의 환자들이 호흡곤란을 호소한다.
질의응답
핵심어
질문
논문에서 추출한 답변
주폐동맥 협착의 후천성 원인 질환으로는 어떠한 것들이 있는가?
주폐동맥 협착은 선천성 질환과 후천성 질환으로 크게 나뉘며, 후천성 질환의 원인 질환에는 섬유화 종격염(fibrosing mediastinitis), 결합조직병(connective tissue disease), 만성 폐혈 전색전증 및 드물게 폐동맥 육종과 같은 악성 질환이 있다. 이번 증례에서 섬유화 종격염은 흉부 조영증강 CT에서 종격의 이상 병변이 관찰되지 않았기 때문에 배제할 수 있었다[3].
원발성 폐동맥 육종의 생존기간은 어떻게 되는가?
원발성 폐동맥 육종(pulmonary artery sarcoma)은 드물지만 예후가 불량한 질환으로, 완전 절제가 가능할 경우 평균 생존기간은 36개월이지만 절제가 불가능한 경우 11개월로 보고되었다[1]. 폐색전증과 임상양상이 유사하여 항응고제에 호전이 없어 뒤늦게 진단이 되는 사례가 많으며, 이외에도 폐동맥 협착에 의한 폐동맥 고혈압을 일으키는 폐동맥 혈관염, 섬유화 종격염 등과 같은 다양한 질환에서 감별해야 할 질환이다[2].
원발성 폐동맥 육종이 뒤늦게 진단이 되는 사례가 많은 이유는?
원발성 폐동맥 육종(pulmonary artery sarcoma)은 드물지만 예후가 불량한 질환으로, 완전 절제가 가능할 경우 평균 생존기간은 36개월이지만 절제가 불가능한 경우 11개월로 보고되었다[1]. 폐색전증과 임상양상이 유사하여 항응고제에 호전이 없어 뒤늦게 진단이 되는 사례가 많으며, 이외에도 폐동맥 협착에 의한 폐동맥 고혈압을 일으키는 폐동맥 혈관염, 섬유화 종격염 등과 같은 다양한 질환에서 감별해야 할 질환이다[2]. 국내에도 증례 형식으로 몇 차례 보고된 적 있으나 대부분 폐색전증으로 오인된 폐동맥 육종 증례였다.
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