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초록
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PRS는 소하악증, 설하수증, 구개열의 세가지 임상적 특징을 갖는 질환으로 상기도 폐쇄로 인한 호흡곤란, 섭식장애를 나타낸다. PRS 환아는 치과 치료 시 호흡 관리에 대한 고려가 필요하고 또한 다양한 증후군이 동반될 수 있어 치과 치료시 전신적인 상태에 대한 고려가 필요하다. 본 증례에서는 다발성 치아우식증을 주소로 내원한 PRS 환자에 대한 보고로 기도 확보 및 유지의 어려움이 예상되었으나 치과적 치료를 전신마취 하 성공적으로 시행되었다.

Abstract AI-Helper 아이콘AI-Helper

Pierre Robin sequence(PRS) is characterized by a triad of clinical signs: micrognathia, glossoptosis and cleft palate. These anatomical deformities of PRS predispose patients to respiratory problems and feeding difficulties at birth. Maintaining oral hygiene and enduring dental treatment are complic...

주제어

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AI 본문요약
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문제 정의

  • 본 증례는 다수의 치아우식을 주소로 서울대학교 치과병원 소아치과에 내원하여 전신마취 하 치과치료를 시행한 PRS 환아에 대한 보고로 PRS 환자의 특징과 치과적 고려사항에 대해 고찰하고자 한다.
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질의응답

핵심어 질문 논문에서 추출한 답변
PRS와 동반으로 나타날수 있는 증후군들은 무엇이 있는가? PRS는 단독으로 나타날 수도 있지만 Stickler syndrome,Velocardiofacial syndrome, fetal alcohol syndrome, TreacherCollins syndrome 등의 다른 증후군들과 동반되어 나타나기도한다5). 최근 SOX9 유전자를 포함한 일부 유전자가 PRS 병인과 관련되어 조사되고 있으나 발생원인은 뚜렷하게 밝혀져 있지 않다6).
Pierre Robin sequence(PRS)란 무엇인가? 1923년 Pierre Robin에 의해 명명된 Pierre Robin sequence(PRS)는 소하악증(micrognathia), 설하수증(glossoptosis), 구개열의 세가지 대표적 특징을 가지는 선천적 결손이다1,2). PRS는 증후군(syndrome)이기보다는 하나의 특정 선천적 발달 기형이 다른 이상을 야기시키는 질환의 연속(sequence)이라고 할수 있다2).
Cole에 의해 제안된 PRS의 분류법은 어떻게 되는가? Cole 등에 의한 PRS 분류는 다음과 같다. 분류 1은 눕혔을 때 기도 폐쇄가 관찰되지 않고 설하수증이 일정하게 관찰되지 않으며 섭식장애가 관찰되지 않는다. 분류 2는 눕히거나 옆으로 눕혔을 때 간헐적으로 경도의기도 폐쇄가 관찰되고 설하수증이 존재하며 섭식시 호흡곤란을 야기하는 경우이다. 분류 3은 눕혔을 때 중도 및 고도의 호흡곤란이 관찰되며 옆으로 눕혔을 때 기도 폐쇄가 관찰되고 설하수증이 존재하며 구강으로 섭식이 불가한 경우이다14). Cole등의 분류에 따르면 본 증례의 환아는 고도의 호흡곤란과 섭식장애를 보이는 분류 3에 해당하였고 기관절개술과 비위장관삽관의 병력이 존재하였다.
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